張 建，鄒金梅

(江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院a.介入科； b.影像科，江蘇 鎮(zhèn)江 212000)

1998年Vilacosta等[1]學(xué)者首次提出了急性主動(dòng)脈綜合征(acute aortic syndrome，AAS)這個(gè)概念，并且于2001年將穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍(penetrating aortic ulcer，PAU)、主動(dòng)脈壁間血腫(intramural haematoma，IMH)和主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)正式定義為AAS[2]；同時(shí)有文獻(xiàn)[3-4]報(bào)道將不穩(wěn)定的胸主動(dòng)脈瘤(thoracic aortic aneurysm，TAA)也歸于此類。二十世紀(jì)90年代，主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)(endovascular graft exclusion，EVGE)開(kāi)始應(yīng)用于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張性疾病，目前已成為治療AAS的主流手段[5]。本文探討EVGE治療48例AAS的近、中期療效。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2008年9月至2017年11月江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院收治的48例EVGE治療AAS的病例，男43例(89.6%)，女5例(10.4%)；年齡35～83歲，平均(60.1±13.7)歲。發(fā)病時(shí)以胸背部疼痛為主21例(43.8%)，腰腹部疼痛為主4例(8.3%)，胸腹聯(lián)合疼痛9例(18.6%)，胸悶為主5例(10.4%)，下肢疼痛為主1例(2.1%)，頭痛為主1例(2.1%)，全身不適1例(2.1%)，車(chē)禍外傷2例(4.2%)，咯血發(fā)病1例(2.1%)，EVGE后復(fù)查發(fā)現(xiàn)內(nèi)漏1例(2.1%)，體檢發(fā)現(xiàn)2例(4.2%)。合并高血壓37例(77.1%)，糖尿病4例(8.3%)，冠心病4例[8.3%，其中2例(4.2%)有冠脈支架植入史]，腎功能不全4例[8.3%，其中2例(4.2%)持續(xù)性血透]，痛風(fēng)2例(4.2%)，腦血管意外3例[6.3%,其中腦出血1例(2.1%)、腦梗死2例(4.2%)，大動(dòng)脈炎1例(2.1%)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例(2.1%)，支氣管擴(kuò)張癥1例(2.1%)，起搏器植入術(shù)后1例(2.1%)，腎切除術(shù)后2例[4.2%，其中左右各1例(2.1%)]，胃癌術(shù)后1例(2.1%)，脾切除術(shù)后1例(2.1%)，子宮切除術(shù)后1例(2.1%)。有長(zhǎng)期吸煙史者23例(47.9%)，吸煙3～50年，平均(25.6±11.3)年。經(jīng)影像學(xué)檢查臨床診斷為Stanford B型AD 40例(83.3%)，IMH 4例(8.3%)，TAA 3例[6.3%,其中真性動(dòng)脈瘤2例(4.2%)、假性動(dòng)脈瘤1例(2.1%，為創(chuàng)傷性)]，PAU 1例(2.1%)。

1.2 術(shù)前影像學(xué)評(píng)估

患者術(shù)前均接受CT血管成像(CT angiography，CTA)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)等檢查，明確48例AAS的類型，評(píng)估病變位置、范圍、錨定區(qū)主動(dòng)脈直徑等參數(shù)。

1.3 手術(shù)方法

所有手術(shù)均在介入手術(shù)室完成，采用GE公司的數(shù)字減影血管造影機(jī)(digital subtraction angiography，DSA)，由麻醉科協(xié)助下全身麻醉。行股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈穿刺，引入導(dǎo)絲及5F金標(biāo)豬尾導(dǎo)管到主動(dòng)脈，確認(rèn)真腔后行全程主動(dòng)脈造影，顯示升主動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)，明確潰瘍和破口的位置、大小和數(shù)量，以及動(dòng)脈瘤的位置、大小和直徑。根據(jù)金標(biāo)豬尾導(dǎo)管標(biāo)記左鎖骨下動(dòng)脈的定位，測(cè)量錨定區(qū)及降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的正常主動(dòng)脈直徑，選擇覆膜支架的型號(hào)。通過(guò)導(dǎo)絲與導(dǎo)管交換，將260 cm Lunderquist導(dǎo)絲交換到升主動(dòng)脈并固定，對(duì)于降主動(dòng)脈，需放置輔助支架者先行輔助支架植入，再將選用型號(hào)覆膜支架輸送系統(tǒng)用肝素鹽水排盡空氣后，沿著Lunderquist導(dǎo)絲將輸送系統(tǒng)緩慢推送至主動(dòng)脈弓，在DSA監(jiān)視下將覆膜支架置于預(yù)定的位置，麻醉師控制性地將收縮壓降低至80～90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，固定內(nèi)芯，緩慢后撤外導(dǎo)管鞘，釋放出覆膜支架裸區(qū)，再快速退出外鞘管，使其支架自然張開(kāi)固定于主動(dòng)脈壁，恢復(fù)血壓。再次造影檢查有無(wú)內(nèi)漏、支架血管有無(wú)移位和扭曲、以及腹腔內(nèi)臟血液供應(yīng)是否發(fā)生改變，需要輔助支架的再做補(bǔ)充。對(duì)于左鎖骨下動(dòng)脈行“煙囪”技術(shù)者，再經(jīng)左鎖骨下動(dòng)脈行覆膜支架“開(kāi)窗”，球囊擴(kuò)張滿意后植入覆膜支架。

1.4 麻醉及入路方式

全組手術(shù)時(shí)機(jī)在發(fā)病后0～20 d，平均(11.00±6.25)d，均由麻醉科協(xié)助下全身麻醉；入路選擇：用雙把ProGlide縫合器經(jīng)皮股動(dòng)脈穿刺插管3例(6.3%)，其中右側(cè)2例(4.2%)、左側(cè)1例(2.1%)，解剖股動(dòng)脈直視下穿刺插管45例(93.7%)，其中右側(cè)36例(75.0%)、左側(cè)9例(18.7%)，兼行經(jīng)皮左側(cè)肱動(dòng)脈穿刺插管11例(22.9%)。

1.5 DSA主動(dòng)脈造影

本組IMH 4例(8.3%)均位于降主動(dòng)脈；1例(2.1%)累及腹主動(dòng)脈，未見(jiàn)破口。TAA 3例(6.3%)：其中真性動(dòng)脈瘤2例(4.2%)，1例(2.1%)瘤體長(zhǎng)160 mm，另1例(2.1%)術(shù)中麻醉后瘤體破裂，造影見(jiàn)造影劑外溢。假性動(dòng)脈瘤1例(2.1%)，為創(chuàng)傷性，車(chē)禍引起，破口位于降主動(dòng)脈小灣，直徑5 cm。PAU 1例(2.1%)：降主動(dòng)脈左側(cè)前壁局限性囊袋隆起，直徑3 cm。AD 40例(83.3%)，均為Stanford B型：第一破口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口平均距離為 5～70 mm，平均(23.0±14.7)mm；有第二破口者5例(10.4%)，腸系膜上動(dòng)脈附近3例(6.3%)，腹腔干動(dòng)脈2例(4.2%)；有1例(2.1%)為3個(gè)破口，其第2、3破口分別位于腎動(dòng)脈開(kāi)口下方及右側(cè)髂動(dòng)脈起始段；2例(4.2%)假腔大量血栓形成；2例(4.2%)右側(cè)腎動(dòng)脈開(kāi)口于假腔。

1.6 支架選擇

本組48例病例的主體覆膜支架近端直徑為26～40 mm，平均(31.9±2.8)mm；遠(yuǎn)端直徑為24～38 mm，平均(30.1±3.1)mm；長(zhǎng)度為80～200 mm，平均(161.0±28.7)mm。37例(77.1%)單純植入1枚主體覆膜支架；7例(14.6%)分別預(yù)先植入1枚輔助支架后，再植入1枚主體覆膜支架；1例因麻醉后瘤體破裂，心跳驟停，經(jīng)搶救回復(fù)心跳，血壓平穩(wěn)后，立即手術(shù)先植入28 mm×28 mm×150 mm主體覆膜支架，造影顯示支架遠(yuǎn)端有造影劑外漏，遂在主體支架遠(yuǎn)端再植入1枚28 mm×28 mm×80 mm輔助支架，復(fù)查造影外漏消失；1例為EVGE后2年復(fù)查發(fā)現(xiàn)支架遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈內(nèi)漏，同時(shí)腎動(dòng)脈開(kāi)口下方腹主動(dòng)脈及右側(cè)髂動(dòng)脈均有破口，先在原來(lái)主體覆膜支架遠(yuǎn)端植入1枚26 mm×26 mm×80 mm覆膜支架，再于腹主動(dòng)脈植入1枚28 mm×28 mm×80 mm 覆膜支架，最后于右側(cè)髂動(dòng)脈植入1枚8 mm×50 mm覆膜支架，復(fù)查造影假腔消失；1例單純植入1枚34 mm×28 mm×200 mm主體覆膜支架后，經(jīng)左鎖骨下動(dòng)脈用激光光纖對(duì)覆膜支架開(kāi)口，再用4 mm×40 mm、8 mm×40 mm球囊擴(kuò)張成形，最后植入10 mm×37 mm球擴(kuò)支架行“煙囪”技術(shù)，球擴(kuò)支架伸進(jìn)主動(dòng)脈5 mm，復(fù)查造影主動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈顯示良好，未見(jiàn)內(nèi)漏；1例先于降主動(dòng)脈由遠(yuǎn)及近植入24 mm×24 mm×80 mm、28 mm×28 mm×80 mm各1枚限制性支架，再植入1枚34 mm×34 mm×200 mm主體覆膜支架，然后經(jīng)左鎖骨下動(dòng)脈用激光光纖對(duì)覆膜支架開(kāi)口，再用4 mm×40 mm、6 mm×40 mm球囊擴(kuò)張成形，最后植入10 mm×37 mm球擴(kuò)支架行“煙囪”技術(shù)，球擴(kuò)支架伸進(jìn)主動(dòng)脈5 mm，復(fù)查造影主動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈顯示良好，未見(jiàn)內(nèi)漏。48例手術(shù)技術(shù)成功，術(shù)中平均失血30 mL，1例予輸血400 mL，對(duì)比劑用量平均90 mL，縫合器或6-0 prolene縫線縫合股動(dòng)脈。

1.7 支架及輸送系統(tǒng)

本組患者共采用了4種主體覆膜支架及輸送系統(tǒng)：Hercules(上海Microport公司)21例(43.6%)、Valent(美國(guó) Medtronic公司)15例(31.4%)、Ankura(深圳先健公司)9例(18.7%)、Viabahn(美國(guó)Gore公司)3例(6.3%)。主體支架均由“Z”形鎳鈦記憶合金支架外覆超薄人工血管組成，長(zhǎng)度80～200 mm，直徑26～40 mm，所有覆膜血管內(nèi)支架近端均有10～15 mm的裸支架。3種限制性支架：sinus-xl stent(廣州景達(dá)斯公司)6例(12.5%)，Valent(美國(guó) Medtronic公司)3例(6.3%)4枚，Ankura(深圳先健公司)1例(2.1%)。2種外周支架：球擴(kuò)支架2例(4.2%)，Gore公司腹膜支架1例(2.1%)。

1.8 術(shù)后情況

48例術(shù)后均于ICU觀察，24 h后43例(89.6%)轉(zhuǎn)入普通病房，1例住院58 h后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，47例(97.9%)好轉(zhuǎn)出院，住院時(shí)間為8～58 d，平均(17.3±9.5)d。11例(22.9%)行左側(cè)橈動(dòng)脈穿刺者脈搏好，無(wú)左上肢無(wú)明顯缺血表現(xiàn)，無(wú)腦供血不足、短暫腦缺血發(fā)作，住院期間未發(fā)生腦梗死；1例解剖右側(cè)股動(dòng)脈直視下穿刺插管的患者，術(shù)后第2天發(fā)現(xiàn)右側(cè)股動(dòng)脈夾層，即行內(nèi)膜固定術(shù)；15例(31.2%)發(fā)生EVGE后綜合征，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸腔內(nèi)異物感、胸部不適、C反應(yīng)蛋白及中性粒細(xì)胞升高，體溫在38.5 ℃左右，持續(xù)2～7 d后好轉(zhuǎn)；1例出現(xiàn)肺部感染，痰液、血液送檢未找到致病菌、1例術(shù)后1周39.0 ℃，大便常規(guī)示真菌孢子出現(xiàn)，這2例均經(jīng)過(guò)抗菌治療后好轉(zhuǎn)；1例術(shù)后反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.4 ℃，痰培養(yǎng)檢出肺炎克雷伯菌、金黃色葡萄球菌，后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，此后出現(xiàn)感染性休克，多臟器功能衰竭而死亡；5例(10.4%)有胸腔積液，其中2例經(jīng)胸腔引流好轉(zhuǎn)，1例合并胸腔積血，胸腔引流后仍有大量血塊，術(shù)后1周胸腔鏡清除。

1.9 出院隨訪

出院患者由專人以電話、信函、門(mén)診或家訪方式于術(shù)后1、3、6個(gè)月和術(shù)后1年進(jìn)行隨訪，以后每年1次。隨訪內(nèi)容包括存活情況、有無(wú)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥、血壓控制情況以及復(fù)查主動(dòng)脈CTA的影像信息。

所有患者隨訪時(shí)間為1～36個(gè)月，除1例轉(zhuǎn)院后死亡，47例(97.9%)植入覆膜支架的患者存活。無(wú)胸腹背部撕裂樣疼痛癥狀，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能受損表現(xiàn)，未出現(xiàn)截癱、腸缺血及進(jìn)行性腎功能損害。37例(77.1%)高血壓中8例(16.7%)患者血壓恢復(fù)正常，29例(60.4%)口服藥物控制血壓。CTA復(fù)查提示支架血管形態(tài)正常，無(wú)移位現(xiàn)象，4例(8.3%)發(fā)生內(nèi)漏，3例(6.3%)后期隨訪消失，1例(2.1%)為再次手術(shù)后消失，2例(4.2%)“煙囪”支架通暢，左鎖骨下動(dòng)脈均顯示。

2 討論

AD在自然人群中的年發(fā)病率約為6/105，IMH的發(fā)病率約為AAS的10%～25%，PAU的發(fā)病率約為AAS的2%～7%[6]。AAS的臨床癥狀主要為疼痛，以突發(fā)性劇烈胸痛或背痛最為典型，常呈撕裂或刀割樣，其次部分患者可表現(xiàn)為腰腹痛以及四肢脈搏異常，少見(jiàn)呼吸困難甚至咯血等肺部癥狀[7]；其中10%～15%伴有主動(dòng)脈瓣反流、繼發(fā)性心肌缺血、心包填塞甚至心肌梗死；部分患者還出現(xiàn)聲音嘶啞、急性偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；5%的患者可發(fā)生腸系膜動(dòng)脈缺血、急性腎功能異?；蛘咭认傺譡8]。AAS起病急，易被誤診和漏診，同時(shí)病死率高，近年來(lái)備受關(guān)注，預(yù)防夾層進(jìn)展和致死性并發(fā)癥是治療AAS的目標(biāo)。目前的藥物治療只是姑息性療法，在治療期間仍存在20%的病死率，同時(shí)生存出院者也會(huì)有1/3病情惡化的危險(xiǎn)；傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大，存在高并發(fā)癥發(fā)生率及高病死率，在伴有重要器官缺血者術(shù)后病死率高達(dá)50%以上；近年來(lái)EVGE技術(shù)快速發(fā)展，日漸成熟，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、病死率低、療效確切以及術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)，已成為AAS的首選治療[9]。

EVGE治療Stanford B型AD目前已經(jīng)取得了良好的療效和較高的成功率，隨著“煙囪技術(shù)”的發(fā)展成熟以及EVAR特殊器材的設(shè)計(jì)逐步改良，不斷有學(xué)者根據(jù)影像學(xué)的精確測(cè)量，依據(jù)冠狀動(dòng)脈和頭臂干的開(kāi)口位置，選擇合適的支架，細(xì)心操作，準(zhǔn)確定位，成功地對(duì)Stanford A型AD置入支架，隨訪療效滿意；隨著術(shù)者臨床經(jīng)驗(yàn)的逐步積累，相信EVGE在Stanford A型AD中的應(yīng)用具有廣闊的前景[10]。IMH和PAU的治療目的是防止血管進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂和(或)進(jìn)展為AD，其處理原則基本同AD[6]。有研究者[11]提出在IMH急性發(fā)作期的患者中，即使較小的潰瘍亦被評(píng)判為是預(yù)后差的征象，進(jìn)展為動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)較大，如及時(shí)行EVGE，可降低或消除動(dòng)脈壓力及壁內(nèi)的血流，有效減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。TAA是指胸主動(dòng)脈顯著異常擴(kuò)大，內(nèi)徑>5 cm或超過(guò)正常主動(dòng)脈1.5倍者，分為真性動(dòng)脈瘤和假性動(dòng)脈瘤；如有主動(dòng)脈迅速擴(kuò)大或者有即將破裂的征象即考慮為不穩(wěn)定的TAA，需要緊急干預(yù)治療；A型TAA可考慮外科手術(shù)，B型TAA盡早行EVGE，阻止病情的遷延或者致命性并發(fā)癥的發(fā)生[11]。本組48例AAS中AD 40例(83.3%)，均為Stanford B型，破口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口最近為5 mm，有第二破口的5例(10.4%)，腸系膜上動(dòng)脈附近3例(6.3%)，腹腔干動(dòng)脈2例(4.2%)，有1例(2.1%)為3個(gè)破口，其第二、三破口分別位于腎動(dòng)脈開(kāi)口下方及右側(cè)髂動(dòng)脈起始段；IMH 4例(8.3%)；PAU 1例(2.1%)；TAA 3例(6.3%)，其中真性動(dòng)脈瘤2例(4.2%)、假性動(dòng)脈瘤1例(2.1%，為創(chuàng)傷性)。覆膜支架植入成功率為100%，左鎖骨下動(dòng)脈應(yīng)用“煙囪技術(shù)”2例(4.2%)，1例(2.1%) TAA因麻醉后瘤體破裂，搶救性覆膜支架植入，愈后良好。

EVGE術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為10%～30%，其中以內(nèi)漏是常見(jiàn)的并發(fā)癥，它的持續(xù)存在將直接影響術(shù)后療效，嚴(yán)重的甚至導(dǎo)致手術(shù)失敗[12]。內(nèi)漏是指覆膜支架腔外出現(xiàn)活動(dòng)性血流的現(xiàn)象，其形成的原因有：血管鈣化斑塊、血管成角、覆膜支架錨定區(qū)直經(jīng)偏小以及支架重疊部分不貼壁等。有文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道流量較少的內(nèi)漏可以不做任何處理，一般在3～6個(gè)月內(nèi)都可自行閉合，持續(xù)存在嚴(yán)重的內(nèi)漏，可導(dǎo)致AAS進(jìn)一步惡化甚至導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂；如果內(nèi)漏>10%應(yīng)加用短袖套支架(Cuff)治療，但第2枚支架的近端必須超過(guò)第1枚支架近端 10 mm以上。本組病例除1例(2.1%)轉(zhuǎn)院后死亡，47例(97.9%)植入覆膜支架的患者存活。4例(8.3%)發(fā)生內(nèi)漏，其中3例(6.3%)后期隨訪消失，1例(2.1%)為再次手術(shù)后消失。2例(4.2%)“煙囪”支架通暢，左鎖骨下動(dòng)脈均顯示。在神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥中腦卒中以及脊髓缺血的發(fā)生率分別為8%和2%[14]，在本組病例中未發(fā)現(xiàn)。另一個(gè)常見(jiàn)并發(fā)癥是EVGE后綜合征，本組發(fā)現(xiàn)15例(31.3%)，給予非甾體類消炎藥后，1周內(nèi)體溫恢復(fù)正常，3例(6.3%)出現(xiàn)肺部感染，2例均經(jīng)過(guò)抗菌治療后好轉(zhuǎn)，另一例術(shù)后反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.4 ℃，痰培養(yǎng)檢出肺炎克雷伯菌、金黃色葡萄球菌，后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，此后出現(xiàn)感染性休克，多臟器功能衰竭而死亡。

總之，AAS的外科手術(shù)存在較多的并發(fā)癥以及巨大風(fēng)險(xiǎn)性，如難以控制的出血、截癱等。相對(duì)而言，EVGE創(chuàng)傷小，安全性更高，隨著廣泛的開(kāi)展和技術(shù)的日益完善，以及支架移植物本身的改進(jìn)，在AAS治療中的優(yōu)點(diǎn)將會(huì)得到進(jìn)一步顯現(xiàn)。