王勝裕 蒯新平 蘇文婷 徐敬慈 陳小勇 潘自來 陳克敏

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）是一種少見胰腺腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%～3%。2010年WHO將其歸為胰腺低度惡性腫瘤[1]。SPTP好發(fā)于25～30歲年輕女性，男女之比約1∶9。SPTP缺乏特異性臨床癥狀，經(jīng)常為體檢或其他原因偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)臨床醫(yī)師以及影像科醫(yī)師對(duì)于該腫瘤認(rèn)識(shí)不足，容易造成誤診，因此，有必要對(duì)該腫瘤的常規(guī)影像學(xué)檢查（包括CT及MRI）進(jìn)行總結(jié)，以盡可能避免誤診，以利于提高正確診斷率，減少誤診。

方 法

1.一般資料

本文共搜集上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院北院及常熟市第二人民醫(yī)院，自2009年1月至今經(jīng)過手術(shù)病理證實(shí)的SPTP9例，其中女性8例，男性1例。平均發(fā)病年齡35歲。9例患者均無特異性癥狀或體征（5例B超體檢發(fā)現(xiàn)，1例因腹痛來醫(yī)院就診發(fā)現(xiàn)，3例因觸及腹部腫塊來醫(yī)院就診）。所有患者的血糖、血脂、血尿淀粉酶指標(biāo)及CEA、CA125、CA199等腫瘤指標(biāo)均陰性。

2.CT及MR檢查

本組中8例行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，1例胸部檢查偶然發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤，直接行MR檢查。1例進(jìn)行CT及MRI檢查。余7例僅CT檢查。CT掃描儀為Siemens Somatom Definition AS+ 128層螺旋CT機(jī)，按腹部檢查要求掃描，均行三期掃描（平掃、動(dòng)脈期、門靜脈期）。對(duì)比劑為碘佛醇（320mgI/ml），流速為 2.5 ～ 3.0ml/s，劑量 80 ～ 100ml。管電壓 120kV，管電流 250～300mA，層厚、層距均為5mm。MR掃描儀為GE Discovery 750W， 采用呼吸門控技術(shù)，腹部常規(guī)FSE T1WI（橫斷面）、STIR T2WI（橫斷面及冠狀面）、SE-EPI DWI（b=0；800s/mm2），層厚層距均為5mm，矩陣512×512，NEX 2， 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)采用LAVA序列掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.1mmol/kg。

3.分析圖像及統(tǒng)計(jì)分析

由2名高年資醫(yī)師（1名副主任醫(yī)師，1名主治醫(yī)師）各自單獨(dú)閱片，分析病變數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、分類（囊性、實(shí)性或囊實(shí)性）、密度或信號(hào)（平掃以及增強(qiáng)掃描）。計(jì)量資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

結(jié) 果

1.SPTP部位、形態(tài)及大小

9例均為單發(fā)，胰頭3例，胰腺尾部4例，胰腺頸部1例，胰腺體部1例。9個(gè)腫瘤均為類圓形，最大長徑平均為 50.13mm（30.63～ 66.02mm）。2例囊性為主，平均長徑約30.8mm；4例呈囊實(shí)性（圖1A），平均長徑約58.2mm；3例呈實(shí)性，平均長徑為52.3mm。

圖1 女，31歲。平掃胰腺頭部囊實(shí)性腫塊，伴有小斑片狀出血；增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，邊界清晰，邊緣有假包膜。

圖2 女，33歲。胰腺頭部囊實(shí)性腫塊，中央?yún)^(qū)斑片狀鈣化。

圖3 女，36歲。胰腺尾部腫塊，T1WI上低信號(hào)，T2WI上高信號(hào)，DWI上高信號(hào)。

2.CT 特點(diǎn)

9例均呈外生性生長。腫瘤邊界清晰，均見包膜。平掃時(shí)，實(shí)性成分CT值31～48HU，平均值36.6HU；囊性成分CT值18～29HU，平均值21.2HU；3例病變內(nèi)出現(xiàn)斑點(diǎn)及斑片狀鈣化（圖2）。增強(qiáng)掃描，實(shí)性成分呈輕中度強(qiáng)化（圖1B），動(dòng)脈期CT值34～85HU，平均值63.0HU；門靜脈其CT值為35～90HU，平均值77.8HU；囊性成分未見強(qiáng)化。3例病變內(nèi)可見斑片狀出血（圖1A）。腫瘤位于胰頭的病例中，1例膽總管及胰管輕度擴(kuò)張，1例僅胰管輕度擴(kuò)張。9例病變均未侵犯周圍結(jié)構(gòu)。病變與周圍結(jié)構(gòu)脂肪間隙清晰，均無出現(xiàn)其它臟器轉(zhuǎn)移。

3.MR 特點(diǎn)

腫瘤信號(hào)不均勻，T1WI上以低信號(hào)為主（圖3A），T2WI上明顯高信號(hào)（圖3B），邊緣清晰；1例內(nèi)有血腫信號(hào)，呈T1WI上高信號(hào)，T2WI上低信號(hào)。DWI上均呈高信號(hào)（圖3C），ADC圖呈低信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，腫瘤呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于胰腺。

討 論

1.概述

SPTP是一種少見胰腺腫瘤，最先由Frantz報(bào)道[2]，因此又稱為Frantz腫瘤。根據(jù)該病的病理學(xué)特點(diǎn)，其曾用名比較多，如胰腺乳頭狀上皮腫瘤、胰腺囊性和實(shí)體瘤、胰腺實(shí)性上皮腫瘤、乳頭狀囊性腫瘤以及胰腺囊性乳頭狀上皮腫瘤等。隨著對(duì)該腫瘤的逐漸認(rèn)識(shí)，WHO于1996年進(jìn)行了統(tǒng)一命名，稱為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤[3]。2010年WHO將該腫瘤統(tǒng)一歸為胰腺低度惡性腫瘤[1]，但其生物學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后明顯好于其他胰腺惡性腫瘤，主要治療方法是手術(shù)切除，術(shù)后不需加以放化療。文獻(xiàn)報(bào)道，該腫瘤5年生存率可達(dá)98.3%[4]。本組中，經(jīng)電話或來院隨訪3～8年，2例失聯(lián)，其余7例目前均健在。

SPTP主要發(fā)生于年輕女性，本組研究中，8例為女性，1例為男性，平均發(fā)病年齡為35歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[5-6]。至今，該腫瘤的組織來源及發(fā)病機(jī)制均未明確，由于該腫瘤好發(fā)于20～30歲女性，部分患者腫瘤免疫組化檢查，孕激素受體陽性，且胚胎發(fā)育過程中，生殖脊與原始胰腺相近，因此，有學(xué)者認(rèn)為SPTP來源于生殖脊-卵巢相關(guān)細(xì)胞[7]；部分學(xué)者認(rèn)為來源于胰腺潛能干細(xì)胞，具有多向分化的能力[8]。

SPTP患者無特異性臨床癥狀、體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，偶爾出現(xiàn)腹痛[9]。本組中除1例因腹痛來院就診發(fā)現(xiàn)，其余8例均為偶然發(fā)現(xiàn)，雖然1例引起膽總管及胰管擴(kuò)張，但無黃疸等體征，所有患者胰腺相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性。筆者認(rèn)為，SPTP就診時(shí)，腫瘤均較大，可能與上述臨床特征有關(guān)。

2.CT 及 MRI特點(diǎn)

SPTP可以發(fā)生于胰腺任何部位，包括胰腺頭部、頸部、體部以及尾部，通常以胰腺頭部以及尾部多見，本組中發(fā)生于胰腺頭部的3例，胰腺尾部4例，胰腺頸部與體部各1例，與文獻(xiàn)報(bào)道[10]相同。SPTP的CT與MRI特點(diǎn)與病理組成成分密切相關(guān)，根據(jù)囊實(shí)性各自所占的比例，影像學(xué)分為囊實(shí)性，囊性及實(shí)性，因此有時(shí)正確診斷比較困難。Baek等[11]認(rèn)為直徑＜3cm的腫瘤，實(shí)性成分多于囊變壞死，甚至表現(xiàn)為純實(shí)性，而直徑＞3cm的腫瘤，囊變壞死成分明顯增加，甚至成為囊性。本組中，2例囊性腫瘤的直徑約為3cm，3例實(shí)性腫瘤直徑＞4cm，4例囊實(shí)性腫瘤直徑＞5cm，與Baek等不同，主要原因可能是樣本量太小，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，需要進(jìn)一步增加樣本量。SPTP為膨脹性生長，因界限清晰，容易出現(xiàn)假包膜，增強(qiáng)掃描出現(xiàn)強(qiáng)化，顯示更清晰。本組中，9例均出現(xiàn)假包膜。SPTP較易發(fā)生鈣化，發(fā)生率大概為30.8%[12]。本組中，3例腫瘤發(fā)生鈣化，位于腫瘤中心或周邊，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。鈣化發(fā)生的部位主要為包膜以及病灶內(nèi)的實(shí)性成分中，鈣化形態(tài)主要為斑片狀。SPTP通常呈外生性生長，常突向腹腔以及腹膜后[13]，與胰腺呈杯口樣改變，有時(shí)不利于準(zhǔn)確定位，容易造成誤診。正由于外生性生長特點(diǎn)，不易造成膽總管及胰管擴(kuò)張。本組中，只有1例發(fā)生膽總管及胰管輕度擴(kuò)張，1例僅胰管輕度擴(kuò)張，原因可能是患者比較瘦弱，腹腔脂肪少等原因。SPTP很少侵犯臨近結(jié)構(gòu)，包括血管神經(jīng)等，如果腫瘤表現(xiàn)為包膜不完整，境界不清，常常提示為惡性[13]。本組中，1例因與脾臟境界不清，直接行脾臟一起切除。CT及MRI術(shù)前正確診斷對(duì)手術(shù)方式的選擇有重要作用。增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)性成分呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，SPTP的病理特點(diǎn)之一是纖維成分多，可能與腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化有關(guān)；腫瘤囊性成分未見強(qiáng)化。SPTP容易出血，本組中，2例病灶內(nèi)有血腫密度。由于MR具有高軟組織分辨率，因此，比CT更易顯示囊變壞死區(qū)域。文獻(xiàn)報(bào)道[10]，腫瘤實(shí)性成分呈軟組織信號(hào)，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈等或略高信號(hào)；囊性成分T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)。DWI上呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描，腫瘤強(qiáng)化方式與CT表現(xiàn)相同。本組中，1例行MRI檢查，表現(xiàn)與此相同。

臨床工作中，SPTP需要與胰腺其他惡性腫瘤鑒別：①胰腺癌，通常境界不清，呈圍管性生長，呈乏血供改變，結(jié)合患者臨床癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查有助于明確診斷；②胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，強(qiáng)化程度通常大于SPTP，患者通常有相關(guān)內(nèi)分泌癥狀；③胰腺囊腺瘤，通常實(shí)性成分很少，有分隔。對(duì)于單囊類病變，鑒別比較困難。

總之，發(fā)生于年輕女性，未導(dǎo)致胰膽管擴(kuò)張的胰腺單發(fā)腫瘤，具有假包膜及鈣化特點(diǎn)，并且增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，需要考慮SPTP。