解鴻宇 ，高 婷 ，楊 駿 ，袁愛紅

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)，安徽合肥230038； 2.安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，安徽合肥230031）

亨廷頓舞蹈病是單基因常染色體顯性遺傳病，其腦變性部位較為廣泛，尾狀核的萎縮尤為明顯，是比較罕見的一種特發(fā)性神經(jīng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)在癡呆和舞蹈樣動(dòng)作兩方面［1］。本病較為少見，發(fā)病率為4/10萬～10/10萬人。年輕發(fā)病者癥狀一般較重，以肌強(qiáng)直為主，中年發(fā)病者以舞蹈癥狀為主，60歲以上發(fā)病者表現(xiàn)以舞蹈樣變幻動(dòng)作或者面部異常動(dòng)作為主，少年型患者少見［2］。西醫(yī)對(duì)于此病的治療理念為對(duì)癥處理，尚無特異性治療［3］。此病在中醫(yī)屬于“顫病”范疇，在中醫(yī)古籍也多有提及，如《內(nèi)經(jīng)》稱本病為“掉”“振掉”，《素問·五常政大論》就有其臨床表現(xiàn)的描述，如“其病動(dòng)搖”“掉眩巔疾”“掉振鼓栗”，指出本病的癥候以手足面部不自主運(yùn)動(dòng)為主要特點(diǎn)。滋腎益髓法是筆者有幸跟隨楊駿教授兩年來所學(xué)習(xí)的一種治療亨廷頓舞蹈病的特色療法，今摘楊教授滋腎益髓法治療亨廷頓舞蹈病經(jīng)驗(yàn)，以饗同道。

1 亨廷頓舞蹈病的病因病機(jī)

亨廷頓舞蹈病屬中醫(yī)學(xué)“顫證”范疇，中醫(yī)認(rèn)為此病病變部位多在肝與腦，如《內(nèi)經(jīng)》云“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝，掉即顫振之謂”，明確指出病變?cè)诟?；再如《靈樞·海論》云“腦為髓之海……髓海不足，則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸眩冒，目無所見，懈怠安臥”，不僅指出了病變部位在腦，還指出病因病機(jī)在于髓?？仗?；《赤水玄珠·顫振》認(rèn)為顫震的病因是“木火上盛”，屬本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜之病，治療上應(yīng)注重“清上補(bǔ)下”，體現(xiàn)中醫(yī)扶正祛邪、標(biāo)本兼治的原則。楊駿教授在繼承中醫(yī)傳統(tǒng)理論基礎(chǔ)上，結(jié)合自己幾十年的臨床經(jīng)驗(yàn)，指出此病的發(fā)病機(jī)制為氣血虧虛，陰虧于下，陽浮于上，致使虛風(fēng)內(nèi)生，腦髓失充，筋脈失養(yǎng)，從而表現(xiàn)為全身四肢面部不自主的運(yùn)動(dòng)。

2 亨廷頓舞蹈病的辨治特色

楊駿教授認(rèn)為此病多為髓?？仗摗⒏文I陰虛所致，治療上以滋腎益髓為治則，又根據(jù)其病因病機(jī)特點(diǎn)，別開新路，將滋腎益髓這一治則分為補(bǔ)氣養(yǎng)血、滋陰潛陽、填髓益智、調(diào)任通督4法。用針遣方以此原則貫徹始終，并根據(jù)患者病情發(fā)展與變化隨癥加減。

2.1 益氣活血法

《素問·五臟生成篇》云“故人臥血?dú)w于肝，……指受血而能攝。臥出而風(fēng)吹之，血凝于膚者為痹……故為痹厥也”；《靈樞·邪客》云“邪氣惡血……不得屈伸，故拘攣也”。指出瘀血會(huì)傷及筋脈，阻礙氣血營(yíng)運(yùn)之道，致使肌膚不得濡養(yǎng)，不僅會(huì)使肌肉關(guān)節(jié)發(fā)生拘攣，還可使發(fā)生顫動(dòng)。《素問·調(diào)經(jīng)論》云“五臟之道皆出于經(jīng)隧，以行血?dú)?，血?dú)獠缓停俨∧俗兓??？梢姎庋\(yùn)行順暢，則五臟調(diào)和，百病不生。血為氣母，氣為血帥，氣血息息相關(guān)，如氣血運(yùn)行不暢，必然會(huì)影響臟腑功能［4］，尤其以肝、脾為主，肝主筋，脾主肌肉，肝脾受損，則筋脈肌肉失主，故發(fā)諸病。楊駿教授認(rèn)為此類患者多系年老體衰、氣血虧虛，甚則氣血不和，故應(yīng)益氣活血，常取百會(huì)、氣海、關(guān)元、血海、足三里、三陰交等穴位，藥選黃芪、白芍、山藥、川芎、郁金、當(dāng)歸等，益氣活血法一則補(bǔ)氣養(yǎng)血，衛(wèi)氣充盈，以御諸邪；二則氣血充盈，濡養(yǎng)筋脈，筋骨流利。

2.2 滋陰潛陽法

《證治準(zhǔn)繩·震顫》云“此病壯年鮮有，中年以后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制火，極為難治”?？梢婎澆《酁槟I陰不足以制肝陽所致，腎虛不能涵肝，則肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，筋肉震顫。楊駿教授認(rèn)為肝腎陰虛為病之本，腎陰虧虛，肝陽浮于上，則發(fā)此病，故需滋陰潛陽。又《醫(yī)宗必讀》曰“然木即無虛，言補(bǔ)肝腎者，肝氣不可犯，肝氣自養(yǎng)，血不足者濡之，水之屬也，壯水之源，木賴以榮”。指出肝血需腎精潤(rùn)養(yǎng)，腎精不足，則會(huì)使肝血虧虛。二者俱盛俱衰，此即肝腎同源。楊駿教授認(rèn)為滋陰潛陽同時(shí)也需瀉肝氣，肝氣升發(fā)柔和、通暢，則全身氣血暢通。取穴常取太溪、三陰交、照海、太沖、期門、行間，選藥常用枸杞子、柴胡根、天麻、川芎、白芍、鉤藤，多法齊用，共奏滋陰潛陽、疏泄肝氣之效。

2.3 填髓益智法

《靈樞·海論》云“腦為髓之海......髓海不足，則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸眩冒，目無所見，懈怠安臥”。說明髓海是否充盈與機(jī)體的運(yùn)動(dòng)有著密切的關(guān)系。楊駿教授認(rèn)為此類患者多年老體衰，腎精虧虛，髓海不足，元神失常，則運(yùn)動(dòng)失調(diào)，或震顫或遲緩。又《醫(yī)宗金鑒》云“頭為諸陽之首，位居至高，內(nèi)涵腦髓”。腦為元神之府，以統(tǒng)全身者也。可見髓海虧虛，神失所榮，不能統(tǒng)領(lǐng)全身，身體失于主持，而發(fā)肌肉強(qiáng)直失靈，震顫不已。故治則取填髓益智，中醫(yī)理論認(rèn)為“腎主骨生髓”，腎精不足則髓海虧虛，這又與本病基本病機(jī)緊密聯(lián)系在一起，同時(shí)應(yīng)注重滋補(bǔ)腎精以養(yǎng)髓海。故取穴以百會(huì)、太溪、內(nèi)關(guān)為主，佐以風(fēng)池、四神聰，藥用熟地、枸杞、桑椹、何首烏，共助補(bǔ)腎填精益髓之功。

2.4 調(diào)任通督法

《素問·痿論》有“陰陽總筋之會(huì)”的論述。陰維脈、陽維脈、陰蹺脈、陽蹺脈四脈維系陰陽，若陰陽失調(diào)，失去這種維系作用，就可使肢體“不能自收持”?？梢婈庩柶胶馀c肢體的收持有著極其密切的關(guān)系。又《素問·陽明脈解》云“四肢者，諸陽之本”，陽氣有氣化溫養(yǎng)功能，人之神，需陽氣溫養(yǎng)，才能維持正常的精神思維活動(dòng)；人之筋，亦需陽氣的溫養(yǎng)，才能屈伸自如。陰陽失和，則筋脈失于溫養(yǎng)，也可致筋急生風(fēng)。任督二脈有統(tǒng)領(lǐng)全身陰陽的作用，楊駿教授通過針刺任督二脈的穴位，以求陰陽平衡、精神調(diào)和。百會(huì)、大椎、神庭、印堂、人中五穴為楊教授調(diào)任通督針刺法之主穴。大椎穴屬于督脈穴位，為手足六陽經(jīng)交會(huì)之處，《針灸甲乙經(jīng)》言“大椎，三陽督脈之會(huì)”。督脈為諸陽之海，統(tǒng)攝全身陽氣，大椎穴位于背部最高點(diǎn)，背屬陽，所以大椎堪稱陽中之陽。大椎的作用不限于補(bǔ)陽，當(dāng)人體陰陽不和時(shí)，針刺大椎可通調(diào)陰陽［5］。楊駿教授在用調(diào)任通督針法時(shí)，常用大椎，且善用艾條灸，以加強(qiáng)溫行氣血、通調(diào)陰陽之效［6］。楊駿教授認(rèn)為人體陰陽平衡則人健康、有神，陰陽失調(diào)則臟腑、經(jīng)絡(luò)、氣血失調(diào)，百病從生。如《素問·生氣通天論》所言：“自古通天者，生之本，本于陰陽……陰平陽秘，精神乃治?！睏铗E教授還指出治療時(shí)應(yīng)注意“治陰顧陽”“治陽顧陰”，《景岳全書》云“善補(bǔ)陽者，必于陰中求陽，則陽得陰助而生化無窮；善補(bǔ)陰者，必于陽中求陰，則陰得陽升而泉源不竭”。調(diào)任通督法注重調(diào)理陰陽平衡，陰陽平衡則臟腑平衡，氣血平衡［7］，從而達(dá)到“陰平陽秘，精神乃治”之態(tài)。

3 驗(yàn)案舉隅

患者黃某，女，68歲，因“口角不自主運(yùn)動(dòng)、擠眉弄眼1年半，加重1月余”就診于我科門診?；颊哂?015年無明顯誘因下出現(xiàn)擠眉弄眼，雙眼睜眼困難，就診于上海及天津某醫(yī)院，當(dāng)時(shí)診斷為“眼瞼痙攣”，并行肌注“肉毒素”治療，效果欠佳。今年初在安徽省立醫(yī)院行磁共振檢查有輕度腦梗，未予特殊處理。1月前患者口角不自主運(yùn)動(dòng)及擠眉弄眼較前加重（求生欲望低，7月15日欲上吊自殺被家人及時(shí)發(fā)現(xiàn)并制止），伴有頭部肢體不自主搖擺、難以獨(dú)立行走。近期情緒低落，遂于7月16就診于合肥市第四人民醫(yī)院，行顱腦CT示：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死，予“非那根”對(duì)癥治療，癥狀好轉(zhuǎn)不明顯，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療，就診于我科。病程中患者神清，精神欠佳，個(gè)人生活能自理，無傷人、毀物、外跑史，飲食一般，夜間睡眠差，二便尚規(guī)律。查體：神清，精神欠佳，接觸被動(dòng)合作，對(duì)答切題，情感反應(yīng)偏低，意志活動(dòng)減退，注意力尚集中，自知力不全。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反應(yīng)靈敏。嘴角蠕動(dòng)不停，擠眉弄眼，眼震（-），鼻唇溝對(duì)稱，伸舌不自主運(yùn)動(dòng)。肢體肌力、肌張力正常，腱反射（++），雙下肢不自主運(yùn)動(dòng)（右下肢明顯），病理征未引出。輔助檢查：2017-7-16合肥市第四人民醫(yī)院顱腦CT示：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死，腦萎縮，腦白質(zhì)變性。2017-7-17安徽省中醫(yī)院紅細(xì)胞沉降率：28 mm/h；C反應(yīng)蛋白（CRP）：29.9 mg/L。2017-7-20安徽省中醫(yī)院心臟彩超示：輕度主動(dòng)脈關(guān)閉不全；左室舒張功能下降。中醫(yī)診斷：顫病，辨證屬肝腎陰虛證；西醫(yī)診斷：亨廷頓舞蹈病。治則滋補(bǔ)肝腎、填精益髓。取穴：百會(huì)、人中、大椎、四神聰、神庭、印堂、風(fēng)池、牽正、地倉、合谷、血海、足三里、陽陵泉、三陰交、太溪、太沖、公孫、乳根、氣海、關(guān)元。人中穴以雀啄瀉法至眼球濕潤(rùn)為度，大椎艾條灸，氣海、關(guān)元以溫灸器施灸，太沖穴以捻轉(zhuǎn)瀉法為主，余穴位針刺手法均平補(bǔ)平瀉，每次留針30 min，15 min行針1次，1 w 4次，10次為1個(gè)療程。用藥：丹皮10 g，柴胡 10 g，炙甘草 6 g，天麻 15 g，石菖蒲 10 g，山萸肉 10 g，熟地 10 g，當(dāng)歸 15 g，白芍 15 g，鉤藤10 g，茯苓 15 g，山藥 20 g，川芎 12 g，澤瀉 10 g，百合20 g，1 d 1劑，水煎服，早晚分服。

1個(gè)療程后，患者擠眉弄眼、口角不自主運(yùn)動(dòng)等癥狀明顯改善，夜間可安靜入睡，訴納差。去地倉、公孫，加承漿、大橫、中脘、膻中、期門，去天麻、柴胡，加麥芽15 g，砂仁10 g，陳皮15 g，郁金10 g以補(bǔ)益脾胃、行氣解郁。

2個(gè)療程后，患者癥狀進(jìn)一步改善，情緒穩(wěn)定，加至陽、脾俞、腎俞，去雞內(nèi)金，加黨參15 g，枸杞10 g加強(qiáng)補(bǔ)益之效。

3個(gè)療程后，患者擠眉弄眼、口角抽動(dòng)等不自主運(yùn)動(dòng)的癥狀明顯好轉(zhuǎn)，偶有發(fā)作，情緒穩(wěn)定，無輕生念頭，精神狀態(tài)有明顯的改善，情感反應(yīng)稍偏低，注意力尚集中，飲食尚可，夜間可安靜入睡。囑咐患者及其家屬注意日常防護(hù)，預(yù)防風(fēng)寒，避免勞累，增強(qiáng)體質(zhì)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，切記舒暢情志，如再次發(fā)病需立即門診治療。

4 結(jié) 語

亨廷頓舞蹈病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，中醫(yī)認(rèn)為此病為本虛標(biāo)實(shí)［8］，年老體弱者易發(fā)，古人云“年過四旬而陰氣自半也。年事已高，肝腎虧虛，腎精不足，髓?？仗?，故發(fā)此病”。本例患者即一例老年女性患者。取百會(huì)、大椎、至陽、人中、神庭、印堂、承漿合用調(diào)任通督，通調(diào)陰陽。百會(huì)位于巔頂部，通過督脈入絡(luò)腦，可醒腦定顫。風(fēng)池屬足少陽膽經(jīng)，位近大腦，可祛風(fēng)定顫。合谷，一則取“面口合谷收”之意，二則與太沖合用以開“四關(guān)”，開通全身氣機(jī)，也可息風(fēng)止痙。取牽正、地倉近治之意。乳根、膻中、期門可散胸中之氣結(jié)，交替使用以免穴位疲勞，降低療效。艾灸氣海、關(guān)元二穴以培元固本。胃之募穴中脘聯(lián)合血海、足三里、大橫等脾胃經(jīng)之穴以補(bǔ)益脾胃。公孫屬足太陰脾經(jīng)，為足太陰之絡(luò)穴，八脈交會(huì)穴之一，通沖脈，取之可調(diào)節(jié)臟腑氣機(jī)升降。陽陵泉為筋之所會(huì)，可柔筋止顫。三陰交為三陰經(jīng)之交會(huì)，結(jié)合太溪滋腎陰以潛肝陽。太沖用瀉法，以瀉肝氣。腎俞、脾俞以固先后天之本。方取六味地黃丸加減，方中熟地黃、山萸肉、山藥三藥相配滋養(yǎng)肝腎，填精益髓；澤瀉、丹皮、茯苓三藥相配滲濕濁，清虛熱。六藥合用，三補(bǔ)三瀉，補(bǔ)重于瀉，以補(bǔ)為主，且以補(bǔ)腎陰為主。當(dāng)歸、白芍補(bǔ)肝血，柴胡、川芎疏肝解郁，天麻、鉤藤息風(fēng)止痙，石菖蒲醒腦益智，麥芽、砂仁、陳皮理氣健脾，郁金行氣解郁，黨參、枸杞補(bǔ)益氣血，滋補(bǔ)腎精。針?biāo)幒嫌?，共奏良效?/p>

楊教授結(jié)合中醫(yī)基礎(chǔ)理論和幾十年的臨床經(jīng)驗(yàn)，深入分析此病的發(fā)病機(jī)制和辨證特點(diǎn)，抓住本病特色，以滋腎益髓為原則，并把針灸和中藥相結(jié)合使用，臨床上治療亨廷頓舞蹈病常獲得良好的效果。