呂文召 徐竹 劉芳

可逆性胼胝體壓部綜合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一種臨床與影像綜合征。Garcia Monco等[1]于2011年提出了“可逆性胼胝體壓部病變綜合征”的概念，其可由多種因素，如輕型腦炎或腦病，發(fā)病機(jī)制尚不明確。吉蘭-巴雷綜合征是一種獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根性神經(jīng)病，是由于免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)炎性脫鞘疾病，患者有前驅(qū)感染病史，常呈急性發(fā)作，伴有快速進(jìn)展的對(duì)稱四肢弛緩性麻痹及腱反射減弱或消失，常伴有感覺異常及顱神經(jīng)受累，少有自主功能障礙與呼吸損害[2]，腰骶脊髓MRI可顯示腰骶神經(jīng)根強(qiáng)化，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性或脫髓鞘鮮有報(bào)道?，F(xiàn)報(bào)道我院收治1例RESLES患者臨床和影像學(xué)資料，影像學(xué)特點(diǎn)為可逆性胼胝體壓部孤立信號(hào)，而臨床表現(xiàn)為周圍神經(jīng)損害為特點(diǎn)，拓展對(duì)本疾病的認(rèn)知。

1病例報(bào)告患者16歲女性，主因“四肢無力、口角歪斜、言語含混半月”于2015-06-24入住貴陽市金陽醫(yī)院，發(fā)病前有感冒發(fā)熱史，既往體健，家族中無類似病史，查體有周圍性面癱、四肢腱反射消失、四肢遲緩性癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液蛋白748 mg/L，有核細(xì)胞計(jì)數(shù)1×106/L，腦脊液呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，行神經(jīng)傳到速度檢查示多發(fā)周圍神經(jīng)損害，診斷為“吉蘭-巴雷綜合征”。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg 1次/d，連用2 d后改為靜注人免疫球蛋白15 g，1次/d連用9 d，經(jīng)治療后癥狀及體征完全緩解?；颊叱鲈汉蟛∏槲丛侔l(fā)作，且因經(jīng)濟(jì)原因，患者未復(fù)查肌電圖。2017-01-25患者因“進(jìn)行性肢體無力、右眼瞼下垂、言語含混4 d”入住作者醫(yī)院，發(fā)病前有感冒及發(fā)熱史，入院查體：神經(jīng)系統(tǒng)檢查：右側(cè)瞳孔對(duì)光反射較左側(cè)稍遲鈍，右眼內(nèi)收不能，右眼上視及下視受限，雙眼向前、向上、向下、向左側(cè)注視時(shí)有復(fù)視，無眼震。左側(cè)肢肌力3級(jí)，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，雙側(cè)肢體肌張力均減弱，右上肢肱三頭肌反射(+)，余四肢腱反射均未引出，腦膜刺激征(-)，左上肢痛覺減退，雙側(cè)病理征(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗Sm抗體弱陽性，抗Ro-52抗體弱陽性，抗核抗體陰性，抗dsDNA抗體陰性，行腰穿查腦脊液示蛋白、細(xì)胞計(jì)數(shù)未見異常。入院第二天患者頭MRI檢查示T1WI胼胝體壓部見一類圓形稍長T1信號(hào)，示T2WI稍長T2信號(hào)影，邊界欠清，F(xiàn)LAIR成像顯示胼胝體壓部稍高信號(hào)， DWI顯示胼胝體壓部高信號(hào)(圖1)；電生理檢查：高低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激無異常。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV，表1)：雙正中神經(jīng)、右脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳到末端潛伏期延長、波幅降低且速度減慢；雙正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)波幅降低且速度減慢。F波：左脛神經(jīng)潛伏期延長。H反射：雙脛神經(jīng)未引出肯定波形。肌電圖(EMG)：右三角肌安靜時(shí)可見正向電位，小力收縮及大力收縮無力，右股四頭肌安靜時(shí)未見自發(fā)電位，小力收縮平均時(shí)限延長，波幅顯著增高，大力收縮呈單混相?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因兩次發(fā)作間期未復(fù)查肌電圖。臨床考慮診斷：復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷綜合征。予以頭孢呋辛鈉1.5 g 2次/d、更昔洛韋100 mg 2次/d、甲潑尼龍琥珀酸鈉160 mg 1次/d、注射人免疫球蛋白12.5 g 1次/d等靜脈輸液治療，經(jīng)上述治療5 d后患者臨床癥狀明顯緩解，復(fù)查頭顱MRI及DWI均提示“胼胝體壓部異常信號(hào)較前明顯降低”，頭顱MR增強(qiáng)示：胼胝體壓部異常信號(hào)未見明顯強(qiáng)化。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)潛伏期(ms)波幅(mv)傳導(dǎo)速度(m/s)右側(cè)正中神經(jīng)4.71.221.7右側(cè)尺神經(jīng)5.80.317.5右側(cè)脛神經(jīng)19.50.425.1右側(cè)腓神經(jīng)4.92.4-左側(cè)正中神經(jīng)6.60.435.9左側(cè)尺神經(jīng)---左側(cè)脛神經(jīng)7.20.631.7左側(cè)腓神經(jīng)3.77.0-

注：“-”未引出

2討論RESLES是一種臨床與影像綜合征，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、行為異常、癲癇及意識(shí)改變，如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)并得到有效治療，患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)能夠完全恢復(fù)，預(yù)后較好[1]。胼胝壓部出現(xiàn)可逆性病灶的原因尚不明確，目前文獻(xiàn)報(bào)道本病與多種病原體感染相關(guān)，如肺炎支原體、輪狀病毒、EB病毒、鏈球菌、金黃色葡萄球菌等，也有研究報(bào)道RESLES與臨床輕微腦炎或腦病密切相關(guān)。RESLES需要與以下幾種疾病相鑒別：急性播散性腦脊髓炎、胼胝體梗死、可逆性后部腦病綜合征，鑒別要點(diǎn)：RESLES病灶相對(duì)孤立，往往累及胼胝體壓部，MRI示病灶呈圓形或類圓形、邊界清楚，病變周圍無明顯水腫，無明顯占位效應(yīng)，病灶常于短期內(nèi)消失，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。RESLES可以出現(xiàn)在CMT1X患者中，CMT1X是X連鎖顯性遺傳。本例患者為女性，且追問家族史無家族遺傳傾向，無肌肉萎縮，且激素、免疫球蛋白治療有效，追蹤患者1年后復(fù)診，肢體肌力及面癱完全恢復(fù)，故不考慮CMT1X。本患者抗Sm抗體弱陽性，抗Ro-52抗體弱陽性，抗核抗體陰性，抗dsDNA抗體陰性，雖然抗Sm抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡高度特異，但其他疾病如干燥綜合征、結(jié)締組織病、進(jìn)行性硬皮病等也可能出現(xiàn)陽性，且患者抗dsDNA抗體陰性，無其他臟器受累癥狀體征，不符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，故暫不考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本例還需與血管炎性周圍神經(jīng)病相鑒別，該病是由于周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)血管受炎性細(xì)胞浸潤和破壞，而引起神經(jīng)繼發(fā)性缺血的一組疾病，可出現(xiàn)肢體肌肉無力、萎縮、感覺異常等癥狀，肌電圖檢查可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害的表現(xiàn), 神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，多由系統(tǒng)性血管炎所致，常伴其他臟器的受累，本例無其他臟器損害，肌電圖顯示軸索+髓鞘損傷，故非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病。

吉蘭-巴雷一般認(rèn)為是感染引起的細(xì)胞和體液免疫機(jī)制介導(dǎo)的自身免疫性疾病，病理改變的部位在脊神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，病理改變包括淋巴細(xì)胞的浸潤、神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性，以往文獻(xiàn)中未見有吉蘭-巴雷患者伴有胼胝體壓部病變的相關(guān)報(bào)道。RESLES是一種新的影像及臨床綜合征，以頭顱MRI可見胼胝體壓部孤立性可逆性病變?yōu)樘攸c(diǎn)[3]，臨床上多表現(xiàn)為腦炎癥狀，以往文獻(xiàn)中未見有周圍神經(jīng)損害者。本例為復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷綜合征患者，影像學(xué)以胼胝體壓部孤立性可逆性病變?yōu)樘攸c(diǎn)，提示周圍神經(jīng)損害可并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病變，加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)有助于指導(dǎo)臨床診斷及治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome (RESLES): what's in a name?[J]. J Neuroimaging, 2011,21(2):e1-e14.

[2]Gunatilake SS, Gamlath R, Wimalaratna H. An unusual case of recurrent Guillain-Barré syndrome with normal cerebrospinal fluid protein levels: a case report[J]. BMC Neurol, 2016,16(1).

[3]張揚(yáng), 陳為安, 畢涌, 等. 107例伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病臨床分析[J]. 中華全科醫(yī)學(xué), 2014,12(06):875-878.