胡 星 張夏玲 謝春梅 韓 芳 高璐 張家文 王 涌

髓母細胞瘤是起源于胚胎殘留組織、發(fā)展迅速、高度惡性的原始神經(jīng)上皮細胞的腫瘤（WHO分級為IV級），約占顱內(nèi)原始神經(jīng)上皮類腫瘤的4%～8%，占小兒大腦腫瘤的15%～30%，占成人大腦腫瘤不到1%[1]。好發(fā)于兒童，小腦蚓部常見，典型髓母細胞瘤MRI具有特征性表現(xiàn)，一般能正確診斷。然而當腫瘤發(fā)生部位、影像表現(xiàn)與發(fā)病年齡等不典型時，誤診率較高。筆者搜集我院41例髓母細胞瘤患者的影像、病理及臨床資料，通過分析典型與不典型髓母細胞瘤的MRI征象，提高對該病影像學表現(xiàn)的進一步認識。

彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）是目前檢測活體組織中水分子擴散運動的最理想方法，表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）是反映DWI圖像上不同方向水分子自由彌散的速度和范圍，ADC值是根據(jù)DWI圖上信號強度的變化計算而得。髓母細胞瘤有時僅依據(jù)常規(guī)影像表現(xiàn)難以確診，國外已有文獻報道腫瘤ADC值可與幕下其他小兒腫瘤鑒別，但國內(nèi)較少文獻報道。本文對本院病理證實的41例髓母細胞瘤的ADC值進行研究，重點探討其在診斷不典型髓母細胞瘤中的價值。

方 法

1.一般資料

本組患者共41例，男性23例（典型組12例，不典型組11例），女性18例（典型組9例，不典型組9例），其中典型組平均年齡16.86歲，不典型組平均年齡21.45歲。所有病例均經(jīng)過手術及病理證實。臨床表現(xiàn)：比較常見癥狀為頭痛、頭暈33例，惡心、嘔吐30例、共濟失調(diào)23例，不具有特異性；兩例發(fā)生于橋小腦角區(qū)及腦干背側(cè)伴有耳鳴、聽力下降，發(fā)生于小腦蚓部者多伴有視力下降、視物模糊，另2例患者以雙下肢無力起病。

2.檢查方法

采 用 SIEMENS Magnetom Verio 3.0T 及 GE DISCOVERY 750 3.0T MR掃描儀，患者取仰臥位，頭部線圈，常規(guī)行軸位、矢狀位T1WI、T2WI。掃描參數(shù)分別為：T1WI：TR2000ms，TE17ms和TR1827ms，TE22ms；T2WI：TR3500ms，TE95ms和TR4513ms，TE98ms，T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復（FLAIR） 序 列 掃 描：TR8000ms，TE102ms和TR8525ms，TE142ms，彌散加權(quán)成像（DWI）序列 掃 描：TR5000ms，TE104ms和 TR3000ms，TE 66ms。所有病例均行T1增強掃描，Gd-DTPA劑量為0.1～0.2mmol/L，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入后行軸位、矢狀位T1WI掃面，掃描參數(shù)分別為TR 2000ms，TE 17ms和 TR 1872ms，TE 22ms。

3.圖像處理

通過對腫瘤發(fā)生部位、病灶大小、腫瘤邊界、MRI信號、增強后強化、囊變、出血、壞死、鈣化、腦積水程度及瘤周水腫等進行分析，并對腫瘤實質(zhì)部分測量ADC值，ROI為10～45mm2，定義囊變區(qū)最大徑線≤5mm為微囊變，＞5mm且≤2cm為中度囊變，＞2cm為大囊變。水腫程度以水腫區(qū)最大徑/瘤體最大徑，0表示無水腫，≤1/2為輕度；＞1/2≤1為中度；＞1為重度。腫瘤邊界[2]：＞50%邊界可見為邊界清楚，≤50%邊界可見為邊界不清楚。強化程度則根據(jù)與海綿竇強化程度對比分為無、輕、中、重四個等級[3]。

3.統(tǒng)計學處理

采用SPSS16.0統(tǒng)計軟件進行分析。髓母細胞瘤的腫瘤實質(zhì)平均ADC值用±s表示，將病例按照強化程度及方式分成典型組（21例），不典型組（20例），進一步采用t檢驗進行組間比較，最后將典型組與不典型組合并計算總體均數(shù)；再由SPSS進行兩組獨立樣本的t檢驗計算P值，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

1.腫瘤部位、大小與形態(tài)特點

見表1，圖1～3。

2.腫瘤的MR信號特點（表2)

其中20例與病理診斷相符；5例診斷為室管膜瘤，2例診斷為膠質(zhì)瘤，其余診斷為實質(zhì)型血管母細胞瘤、腦膜瘤、小腦原始神經(jīng)外胚層腫瘤、生殖細胞瘤、毛細胞星型細胞瘤、腦梗塞、海綿狀血管瘤。

3.各組腫瘤實質(zhì)部分的ADC值

見表3。

圖1 女性，31歲，腦干背側(cè)不規(guī)則異常信號占位。A.TIWI呈低信號，內(nèi)見斑狀高信號；B.Flair以等信號為主，周邊及內(nèi)部散在低信號；C.DWI呈低信號；D.ADC呈高信號為0.794×10-3mm2/s；E.增強后實質(zhì)部分強化明顯；病理（F、G）診斷為小腦髓母（肌母）細胞瘤，小圓核瘤細胞片巢狀或柵欄狀密集分布，胞質(zhì)稀少，核分裂象可見，見Homer-wright菊形團和神經(jīng)氈結(jié)構(gòu)（HE×400）。

表1 髓母細胞瘤發(fā)病部位、大小與形態(tài)特點

討 論

1.臨床表現(xiàn)

髓母細胞瘤為兒童期發(fā)生于顱后窩中線部位的最常見的原發(fā)性惡性腫瘤[1]。男性好發(fā)（男女比例約為2:1）。本組男性23例，女性18例，男女比例為1.3:1，其中典型組比例略高于不典型組（1.1:1），可能由于樣本量較少，與文獻報道略有差別。發(fā)病高峰在5～7歲，70%發(fā)生在16歲以下，成人主要發(fā)生在21～40歲。本組病例發(fā)生于16歲以下占53.7%(22/41)，16歲以上比例較高，主要和我院手術病人以成人為主有關。臨床表現(xiàn)有共濟失調(diào)、顱內(nèi)高壓、嗜睡、頭痛以及晨吐等。本組病例臨床表現(xiàn)與文獻報道一致，其中2例病灶位于橋小腦角區(qū)，出現(xiàn)相應聽力下降癥狀。

2.病理分型

圖2 男性，23歲，四腦室異常信號占位。 A、 B.T1WI矢狀位和橫斷位層低信號，前方見腦脊液信號，呈“蠟溶狀”表現(xiàn)；C.Flair呈稍高信號； D.WI呈高信號；E.ADC呈低信號0.882×10-3mm2/s，前方腦脊液呈高信號；F.增強呈輕度不均勻強化；病理：四腦室經(jīng)典型髓母細胞瘤（WHO IV級，多形性瘤細胞片巢狀或柵欄狀密集分布（G，HE×200），可見菊形團結(jié)構(gòu)，核質(zhì)比高，核異型明顯，核分裂象可見，伴壞死（H，HE×400）。

表2 髓母細胞瘤MR信號特點

圖3 男性，12歲，四腦室不規(guī)則形占位。A、B.TI呈低信號，內(nèi)見小囊變區(qū)；C.flair呈高信號；D.ADC呈低信號為0.634×10-3mm2/s；E.DWI呈高信號；F、G.增強后明顯強化，強化不均勻；病理：四腦室髓母細胞瘤。

表3 各組腫瘤實質(zhì)部分的ADC值結(jié)果比較（）×10-3mm2/s ± s

表3 各組腫瘤實質(zhì)部分的ADC值結(jié)果比較（）×10-3mm2/s ± s

注：典型組與不典型組對比，差異沒有統(tǒng)計學意義，其t值為1.1113＜ 2.2281，所有病例 ADC 值為 (0.711±0.084) ×10-3mm2/s；P 值0.289＞0.05，差異沒有統(tǒng)計學意義。

組別 例數(shù) ADC值典型組 21 0.678±0.078不典型組 20 0.745±0.091總體 41 0.711±0.084

201 6年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)的新分類方法[4]（簡稱2016 CNS WHO腫瘤分類）打破了僅依靠顯微鏡對腦腫瘤進行病理分類的原則，將分子信息整合進入腦腫瘤診斷，并據(jù)此對CNS腫瘤分類進行了更新，主要對于髓母細胞瘤大范圍重新分類，整合入基因診斷的新病種。該分類不僅包括了臨床應用已久的組織學分型[5]（如促纖維組織增生型/結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型、大細胞型、間變型、黑色素性、富脂性、髓肌母細胞瘤）（圖1F～G、2G～H），還包含了現(xiàn)今被廣泛接受的4種基因亞型：WNT激活型、SHH激活型、Group3和Group4。不同基因分型的流行病學、組織學特性、MR表現(xiàn)、預后均有差異，但是本組病例并沒有做出基因分型的診斷，MR檢查對于基因型預測具有怎樣的意義值得我們以后更深入研究。

3.MRI表現(xiàn)

髓母細胞瘤是一種高度惡性的顱后窩神經(jīng)上皮細胞性腫瘤，起源于發(fā)育中小腦未分化的神經(jīng)上皮細胞。典型髓母細胞瘤表現(xiàn)[6]好發(fā)小腦蚓部；MR T1加權(quán)為較均勻的低信號、T2加權(quán)為等信號或略高信號，邊緣清楚；鈣化、出血、壞死較少，可有部分小囊變；大多數(shù)為較明顯均勻的強化，少數(shù)呈中等度強化；常壓迫第四腦室，并繼發(fā)幕上腦積水。本文中發(fā)生小腦蚓部患者占17.1%（7/41），壞死發(fā)生率31.7%（13/41），以典型患者居多，囊變發(fā)生率48.8%（20/41），以不典型患者居多，鈣化、出血發(fā)生率分別為2.4%（1/41）和7.3%（3/41），均為不典型組患者，所有病例均伴有不同程度幕上腦積水，彌散加權(quán)成像為均勻高信號者8例，其中除一例伴病灶內(nèi)出血，呈低信號外，其余均以稍高信號為主，術前診斷符合率48.8%（20/41），典型患者診斷正確率明顯高于不典型組。

結(jié)合本文病例分析，不典型髓母細胞瘤MR可表現(xiàn)[7]：發(fā)生于30歲以上成年人；為小腦多發(fā)結(jié)節(jié)樣病變；腫瘤發(fā)生于第四腦室內(nèi)、小腦半球甚至侵犯橋臂、腦干及橋小腦角，甚至可見于幕上；單純囊性改變；伴有鈣化及出血，病變呈輕中度強化或不強化。除此之外還可發(fā)生以下不典型轉(zhuǎn)移方式：如經(jīng)血行發(fā)生骨轉(zhuǎn)移；轉(zhuǎn)移至兩側(cè)大腦半球甚至脊髓。本組病例中34例發(fā)生于小腦蚓部以外部位，其中以四腦室和小腦半球居多，不典型組以輕中度不均勻強化為主，發(fā)病年齡不典型組較典型組大。

4.ADC值與病理分級

隨著MR DWI作為一種新技術在腦腫瘤病例分級診斷方面的應用，腫瘤實質(zhì)ADC值診斷意義不斷得到提高[8]。本研究組測算腫瘤實質(zhì)的ADC值，結(jié)果顯示典型組和不典型組差異沒有統(tǒng)計學意義，因此說明ADC值是在起著診斷髓母細胞瘤較穩(wěn)定的參考因素。同時，兩組病例總體ADC值均值（0.711±0.084）×10-3mm2/s與文獻報道典型隨母細胞瘤ADC值相似，說明ADC值在診斷與鑒別診斷方面起著一定的價值[9]。

ADC值還與腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)有關[10]。低級別膠質(zhì)瘤腫瘤細胞稀疏，細胞外間隙大，水分子容易擴散，ADC值較高；高級別膠質(zhì)瘤腫瘤細胞異型，核分裂明顯，核質(zhì)比高，細胞排列緊密，因此細胞密集而細胞外間隙小，水分子不易擴散，ADC值低。所以ADC值與腫瘤的病理分級呈負相關，低級別膠質(zhì)瘤ADC值高，高級別膠質(zhì)瘤ADC值低。水分子擴散受組織細胞結(jié)構(gòu)包括細胞密度、核質(zhì)比例、細胞膜通透性、細胞外間隙、擴散介質(zhì)的黏滯性、溫度以及毛細血管的軸流狀況等多種因素影響。

ADC值反映組織水分子擴散的作用[11]，為組織病理生理改變在MR上表現(xiàn)，對疾病診斷和鑒別診斷有一定應用價值，當然，ADC值在腦腫瘤分級診斷的特異性還不夠理想，而結(jié)合常規(guī)和增強MR檢查以及臨床信息可達到較高的診斷準確率[12]。

5.鑒別診斷

髓母細胞瘤主要應與顱后窩內(nèi)實性腫瘤[13]，如室管膜瘤、星型細胞瘤、血管母細胞瘤相鑒別。室管膜瘤：T2WI信號較小腦實質(zhì)高，腦室內(nèi)室管膜瘤發(fā)生部位主要位于四腦室的底部，僅在發(fā)生部位侵入腦室壁內(nèi)，故后方?？梢娨缓X脊液縫隙而與第四腦室頂分開，而髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室的頂，瘤周腦脊液主要位于腫瘤前方，同時腫瘤呈“溶臘狀”生長明顯；因腫瘤囊變、鈣化、壞死常見，信號較髓母細胞瘤更混雜。囊變范圍大，形態(tài)不規(guī)則。瘤周少見水腫，對相鄰的小腦幕無浸潤征象。強化程度不及髓母細胞瘤。星形細胞瘤：顱后窩實性的星型細胞瘤少見，腫瘤強化不均勻，可見強化的壁結(jié)節(jié)；青少年以毛細胞星形細胞瘤多見，腫瘤WHO I級，大囊大結(jié)節(jié)表現(xiàn)，實性部分ADC值高于腦實質(zhì)。血管母細胞瘤：實性血管母細胞瘤內(nèi)可見斑狀血管流空影，增強掃描明顯強化，DWI低信號，ADC值較高[14]。

總之，顱后窩典型及不典型的髓母細胞瘤都具有其相應的特點，MRI能夠針對典型及不典型髓母細胞瘤做出明確的定位與定性診斷，結(jié)合髓母細胞瘤一些MR特征及ADC值，對準確診斷髓母細胞瘤將有重要價值。

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