耿 悅 沙 炎

內(nèi)淋巴囊腫瘤 (endolymphatic sac tumor，ELST)起源于內(nèi)耳內(nèi)淋巴囊系統(tǒng)的一種罕見的具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，又稱內(nèi)淋巴囊低度惡性腺癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤[1]。本文報(bào)道5例經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的ELST病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷要點(diǎn)，旨在提高對(duì)該罕見腫瘤的認(rèn)識(shí)。

方 法

1.一般資料

回顧性分析我院2015-2017年經(jīng)病理證實(shí)的ELST病例5例5耳，男1例，女4例，年齡43±12歲。臨床癥狀包括4例耳鳴伴聽力下降，1例眼瞼閉合障礙，5例均不伴von Hippel-Lindau綜合征，病程約2個(gè)月～3年。

2.掃描方法

CT檢查采用Siemens Somatom Definition Edge 64排掃描儀，以聽眥線為掃描基線，管電壓120kV，管電流250mAs，矩陣512× 512，F(xiàn)OV均為250mm，層厚2mm，間距2mm。

MRI檢查采用 Siemens Magnetom Verio 3.0T MRI掃描儀及12通道頭線圈。常規(guī)行橫斷面TSET1WI（TR 384ms，TE 9.1ms）；橫斷面及冠狀面壓 脂 TSE-T2WI（TR 4000ms，TE 99ms），矩 陣640×592，F(xiàn)OV 220mm×220mm，層厚6mm，層間距0.6mm。橫斷位及冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描；釓噴酸葡胺0.1mmol/kg，靜脈注射速率2ml/s；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)，每間隔8～10秒掃描一次，共20次。RESOLVE-DWI（TR 4700ms，TE 66ms）；頻帶寬度723 Hz/Px，矩陣192×192，F(xiàn)OV 240mm×240mm，激勵(lì)次數(shù)1，b值0、1000s/mm2，擴(kuò)散方向3，TA 2.55 分鐘。

結(jié) 果

5例腫瘤均呈不規(guī)則淺分葉狀，瘤體最小者約1cm×1.2cm×1.5cm，最大者約2cm×2.2cm×3.5cm，其中3例位于左側(cè)，2例位于右側(cè)。病灶中心均位于內(nèi)聽道與乙狀竇之間的顳骨巖部中后緣，其中4例不同程度向后侵入顱后窩、橋小腦角區(qū)，引起相應(yīng)結(jié)構(gòu)受壓偏移；4例向外累及中耳腔、乳突氣房，伴2例半規(guī)管及面神經(jīng)管乳突段受累；4例向下累及頸靜脈孔區(qū)附近并侵犯顱底；1例向前累及內(nèi)聽道后壁。

1、CT平掃表現(xiàn)

腫塊密度不均，邊界欠清，實(shí)質(zhì)內(nèi)見較多細(xì)針狀高密度骨樣結(jié)構(gòu)，5例腫塊后緣均見不規(guī)則薄層鈣化緣。骨破壞區(qū)主要位于顳骨巖部中后緣，呈“蜂窩狀”溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)邊緣似“地圖樣”或“蟲蝕樣”（圖1A）。

2、MRI表現(xiàn)

T1WI、T2WI平掃腫塊均呈不均勻混雜信號(hào)（以小腦灰質(zhì)信號(hào)作參考），實(shí)質(zhì)部分T1WI以等信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，內(nèi)見不規(guī)則條索、斑片狀長(zhǎng)T1 、短T2低信號(hào)區(qū)，腫塊邊緣可見短T1 、長(zhǎng)T2高信號(hào)影，脂肪抑制像仍為高信號(hào)（圖1B、C），較大腫塊內(nèi)可見點(diǎn)、條狀血管流空影，腫塊DWI輕度受限（圖1D），4例侵犯顱后窩、橋小腦角區(qū)，腫塊與受壓腦組織間見低信號(hào)腦膜相隔，周圍伴腦脊液影。T1WI增強(qiáng)顯示腫塊實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖1E）。其中2例行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為速升緩降型（圖1F）。

討 論

1、臨床及病理學(xué)特點(diǎn)

內(nèi)淋巴囊起源于胚胎期的原始神經(jīng)外胚層，是內(nèi)淋巴管遠(yuǎn)側(cè)膨大而形成的盲端，用于維持內(nèi)耳內(nèi)淋巴的吸收平衡。內(nèi)淋巴囊可分為近側(cè)段(皺襞部)及遠(yuǎn)側(cè)段兩部分，近側(cè)段走行于巖骨中后緣的骨性凹陷切跡內(nèi)，被認(rèn)為是ELST的發(fā)生部位[2]。ELST是一種罕見的具有局部侵襲的低度惡性腫瘤，好發(fā)于40歲左右的成年人，以中年女性多發(fā)[3]，可伴有von Hippel-Lindau綜合征。本組病例中女性多于男性，平均年齡約43歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。ELST生長(zhǎng)緩慢，病程常為數(shù)月至數(shù)年，其臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小和生長(zhǎng)方向，以單側(cè)聽力損失最為常見，其機(jī)制可能是由于內(nèi)耳Corti器破壞導(dǎo)致了內(nèi)淋巴管阻塞和積水[4]。當(dāng)腫瘤侵犯內(nèi)耳迷路及中耳乳突時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的前庭功能障礙，涉及面神經(jīng)管時(shí)可導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹。在組織學(xué)上，ELST是由相互交錯(cuò)的乳頭狀及腺樣結(jié)構(gòu)組成，部分區(qū)域呈囊性擴(kuò)張，間質(zhì)中血管豐富，免疫組化表現(xiàn)為CK、CK8/18、EMA及Vimentin陽(yáng)性[5]。

圖1 女，31歲，左側(cè)耳鳴伴聽力下降3年余。A.CT示左側(cè)顳骨巖部中后緣“蜂窩狀”溶骨性骨質(zhì)破壞，伴軟組織病灶，其后緣不規(guī)則薄層鈣化緣（箭頭），其內(nèi)見較多細(xì)針狀骨樣結(jié)構(gòu)。B、C.MR平掃示左側(cè)橋小腦角區(qū)淺分葉狀軟組織腫塊，T1WI、T2WI均呈混雜信號(hào)，邊緣見短T1、長(zhǎng)T2高信號(hào)影，脂肪抑制像仍為高信號(hào)。D.DWI腫塊彌散輕度受限。E、F.MR增強(qiáng)掃描，腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為速升緩降型。

2、影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

CT上，ELST表現(xiàn)為侵蝕顳骨巖部的淺分葉狀軟組織腫塊，伴“蜂窩狀”溶骨性骨質(zhì)破壞，其中心位于內(nèi)聽道和乙狀竇之間巖骨中后緣前庭導(dǎo)水管外口區(qū)，即內(nèi)淋巴囊的解剖部位所在，具有一定特征性。腫塊密度不均，邊界欠清，實(shí)質(zhì)內(nèi)見較多細(xì)針狀高密度骨樣結(jié)構(gòu)，可能是腫瘤浸潤(rùn)包埋所殘存的死骨。有研究認(rèn)為[6]，腫瘤后緣見不規(guī)則薄層鈣化緣是診斷ELST的重要依據(jù)，其為顳骨膨脹的骨質(zhì)邊緣，反映了此病慢性生長(zhǎng)的過程，本組5例病例后緣均可見薄層不規(guī)則鈣化緣。隨著疾病的進(jìn)展，腫瘤可向上侵及巖骨上緣，向下延伸至頸靜脈孔區(qū)并侵犯中顱底，向前外累及內(nèi)聽道、迷路、中耳腔、乳突氣房及面神經(jīng)管，并向顱后窩、橋小腦角區(qū)擴(kuò)展，引起相應(yīng)結(jié)構(gòu)受壓偏移。MRI上，腫塊T1WI、T2WI均呈混雜信號(hào)，邊緣可見短T1、長(zhǎng)T2高信號(hào)影，脂肪抑制圖像上仍表現(xiàn)為高信號(hào)，為診斷ELST的可靠依據(jù)[6]，其可能是富血管腫瘤內(nèi)部亞急性出血的產(chǎn)物，包括正鐵血紅蛋白、膽固醇結(jié)晶及蛋白類物質(zhì)等。腫塊內(nèi)長(zhǎng)T1、短T2的低信號(hào)區(qū)域可能為殘存骨質(zhì)以及含鐵血黃素沉積所致[7]。較大腫塊內(nèi)部?？梢娧芰骺照?。本組4例病例侵犯顱后窩、橋小腦角區(qū)，腫塊與腦組織間可見腦膜及腦脊液相隔，呈明顯腦外腫瘤的特點(diǎn)。ELST的血供豐富，主要由頸外動(dòng)脈分支和小腦前下動(dòng)脈供血[8]，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)部分呈明顯強(qiáng)化，其信號(hào)強(qiáng)度與血管相當(dāng)，術(shù)前栓塞有助于手術(shù)切除。病變的動(dòng)態(tài)強(qiáng)化方式，在一定程度上反映了組織的血管生物學(xué)特性[9]，本組2例病例的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線均呈速升緩降型，可符合ELST低度惡性腫瘤的特性。

ELST需要與其他侵犯顳骨巖部的常見腫瘤鑒別[10]：①腦膜瘤：腫瘤沿著硬腦膜方向生長(zhǎng)，常引起相鄰骨組織增生硬化或輕度吸收破壞，增強(qiáng)掃描呈明顯均質(zhì)強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”。而ELST為不均質(zhì)強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞明顯。②頸靜脈球瘤：源于頸靜脈孔的頸靜脈球瘤可侵及巖骨、橋小腦區(qū)，局限性蟲蝕樣破壞顱底骨質(zhì)，但病灶的中心起源部位低于ELST，MRI成像中典型的頸靜脈球瘤可見“鹽-胡椒”征。③聽神經(jīng)瘤：病灶以內(nèi)聽道、橋小腦區(qū)為中心，鄰近骨質(zhì)呈受壓或輕度吸收改變，很少引起顳骨溶骨性破壞。④橫紋肌肉瘤：好發(fā)于兒童及嬰幼兒，顳骨及顱底骨質(zhì)破壞更加廣泛，并向深部結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，但程度低于ELST。

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