1.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科(廣東 湛江 524001)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510080)

3.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科(廣東 廣州 510080)

郭玉峰1 范 淼2 朱俊峰3楊有優(yōu)2

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病是一種非常罕見、來源于平滑肌瘤的疾病。其起自子宮平滑肌瘤，或子宮靜脈的平滑肌層，屬組織學(xué)上良性，行為學(xué)上具有侵襲性的血管內(nèi)腫瘤。該種腫瘤最初發(fā)現(xiàn)于子宮靜脈，可達(dá)下腔靜脈、右心腔，甚至肺動脈[1-2]。因其極少，且病人通常無癥狀，通常直到腫瘤延伸到心臟才被發(fā)現(xiàn)，早期診斷困難且少見報道。

由于該類腫瘤延伸范圍較廣，甚至達(dá)心腔，其外科完全切除治療具有較大難度，及早診斷和全面的術(shù)前評估非常重要。本研究的目的就是評估CT在顯示腫瘤延伸范圍、制定外科計劃中的價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料從2011年1月到2017年12月，我院手術(shù)病理證實延伸到下腔靜脈和心臟的靜脈平滑肌瘤病共4例。所有病例均為女性，年齡從44歲到56歲，平均48歲。3例以發(fā)現(xiàn)盆腔或附件包塊2月到3年、1例以反復(fù)暈厥伴心悸1月就診。所有病例均行分期手術(shù)。3例經(jīng)腹行下腔靜脈、髂靜脈、卵巢靜脈內(nèi)腫瘤剔除手術(shù)和子宮、雙側(cè)卵巢切除手術(shù)，1例經(jīng)胸切除右心房室、肺動脈、腎上段下腔靜脈內(nèi)腫瘤，然后經(jīng)腹切除下腔靜脈其余段、髂靜脈、卵巢靜脈內(nèi)腫并清除子宮及雙側(cè)卵巢。

1.2 CT檢查CT增強(qiáng)掃描采用64層CT(Toshiba Aquilion 64型)。4例均按常規(guī)行軀干大血管平掃與增強(qiáng)掃描。參數(shù)如下：管電壓120kV，電流mAs 450，掃描層厚0.5mm，層間距0.25mm，掃描范圍從胸廓入口到盆底。1例加行心電門控下的心臟增強(qiáng)掃描，掃描范圍從胸廓入口到膈下3CM。

1.3 影像分析所得數(shù)據(jù)傳至Vitrea 2 Versions 3.7工作站。以容積再現(xiàn)(VR)和多平面重組(MPR)和曲面重組(CPR)的方式進(jìn)行后處理。2名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)生對所得圖像、手術(shù)病理結(jié)果獨(dú)立進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié) 果

2.1 靜脈內(nèi)平滑肌瘤4例腫物均呈香腸狀或蓮藕狀充盈缺損，經(jīng)髂靜脈向下腔靜脈延伸，其中3例遠(yuǎn)端止于下腔靜脈穿膈水平，1例進(jìn)入右心房、右心室及肺動脈(圖1-9)

2例發(fā)現(xiàn)瘤體結(jié)節(jié)狀鈣化。非鈣化部分平掃CT值平均約47HU，增強(qiáng)后CT值平均約140HU。所有腫瘤均增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化。

2.2 肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤4例均見肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤(圖10-11)。2例單發(fā)，1例呈類圓形，發(fā)生于右肺下葉背段，直徑16mm；1例發(fā)生于右肺上葉后段肺動脈分支呈中心性充盈缺損。2例多發(fā)，1例沿肺動脈分支呈樹芽狀分布，1例兼有沿肺動脈分支樹芽狀分布與隨機(jī)分布兩種形式。

2.3 子宮平滑肌瘤4例均見多發(fā)大小不等子宮平滑肌瘤。腫物最大者直徑達(dá)67mm。密度不均，平掃CT值48HU，增強(qiáng)后CT值69HU(圖12)。

2.4所有病例均有病理證實(圖13-14)，CT均準(zhǔn)確顯示腫物的位置、形態(tài)、延伸范圍，手術(shù)前治療方案的選擇提供了依據(jù)。

3 討 論

3.1 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的臨床、病理與CT征象靜脈內(nèi)平滑肌瘤組織學(xué)來源為盆腔平滑肌瘤向鄰近靜脈延伸或靜脈內(nèi)膜本身平滑肌細(xì)胞的增生。該腫瘤屬激素依賴，病人多為絕經(jīng)前中年女性，通?；加凶訉m平滑肌瘤。病人可無臨床表現(xiàn)。有時因較大靜脈阻塞或三尖瓣受累，以呼吸困難，足部水腫、暈厥、深靜脈血栓或肺動脈栓塞來診。

目前國際上大約報道了200例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病[1-3]，其中30-80%病例發(fā)生于子宮外。腫瘤延伸通常為單側(cè)的、最常見為經(jīng)子宮靜脈延伸到髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈和下腔靜脈，亦見經(jīng)卵巢靜脈延伸至腎靜脈與下腔靜脈的報道。約10-30%病例累及心臟。

本組4例病例，均示右側(cè)髂靜脈、下腔靜脈內(nèi)香腸狀或蓮藕狀充盈缺損，其中1例并發(fā)左側(cè)卵巢靜脈起始部病變。本組1例腫瘤在累及上腔靜脈后繼續(xù)上行經(jīng)右心房、右心室達(dá)肺動脈，亦與文獻(xiàn)報道相符。腫瘤血供豐富，故增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。2例鈣化，亦與其起源之子宮平滑肌瘤偶有壞死鈣化有相似之處[4]。

本組所有病例均見肺內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶，其具體形式包含沿肺動脈分支分布的樹芽狀及隨機(jī)分布的結(jié)節(jié)狀。其機(jī)理，筆者以為與腫瘤沿肺循環(huán)播散、脫落有關(guān)。

基于靜脈內(nèi)平滑肌瘤病多來源于子宮平滑肌瘤對靜脈的侵犯，該類疾病絕大多數(shù)可發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤。本組4例，均見盆腔內(nèi)典型子宮平滑肌瘤，病灶呈多發(fā)，漿膜外、肌壁肌粘膜髂腫物均可見。較大病灶?？梢姴痪鶆蚰易儭?/p>

3.2 靜脈內(nèi)平滑肌瘤的CT鑒別診斷中老年子宮肌瘤患者，如同時發(fā)現(xiàn)髂靜脈、下腔靜脈、甚至右心房室及肺動脈內(nèi)有強(qiáng)化的充盈缺損，伴發(fā)或不伴發(fā)鈣化或肺內(nèi)結(jié)節(jié)，均應(yīng)首先考慮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。但尚需與下列疾病鑒別。(1)血栓：通常發(fā)生于長期靜坐臥床或下肢靜脈疾患病例，病灶增強(qiáng)前后缺乏強(qiáng)化[5-6]。(2)右心房粘液瘤：通常單發(fā)，以蒂或廣基與房間隔相連，多局限于心房[6]。(3)轉(zhuǎn)移瘤及其它惡性腫瘤：常在腎臟、腎上腺、肝臟等處發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。胸部常見心包胸膜受累、肺門縱隔淋巴結(jié)增大[6]。

3.3 靜脈內(nèi)平滑肌瘤影像學(xué)方法選擇及價值超聲心動圖無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、方便，可較準(zhǔn)確提示腫瘤的位置和數(shù)目，成為本病發(fā)現(xiàn)和隨訪的常用方法。但在顯示心臟病變時，因聲窗有限、操作者依賴性較明顯，定性作用有限。

心血管造影亦被視為血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，但因價格昂貴、導(dǎo)管創(chuàng)傷，目前已很少單純用于診斷目的。

MR檢查屬無創(chuàng)技術(shù)，可行任意斷面成像，在顯示病變范圍的方面有特殊價值。但檢查時間較長、難以顯示本病的肺部病變?yōu)槠洳蛔恪?/p>

近年來出現(xiàn)的包括64層CT在內(nèi)的高端CT，掃描時間不斷縮短、一次掃描可覆蓋包括體靜脈和胸腹盆部在內(nèi)的較大范圍，可同時顯示靜脈、心臟、盆腔及肺部病變。各向同性的容積數(shù)據(jù)，方便任意角度的多層面重組及曲面重組，對準(zhǔn)確顯示腫瘤的大小、延伸、范圍，方便手術(shù)方案的選擇，非常重要。本病成功的臨床處理，取決于完整的手術(shù)切除，后者包括血管外科經(jīng)腹切除受累的腔靜脈、髂靜脈、卵巢靜脈瘤體，婦科切除受累的子宮與雙側(cè)卵巢，心外科經(jīng)胸切除心臟和肺動脈內(nèi)瘤體。CT在定位方面優(yōu)勢顯著。良好的密度分辨率，有利于顯示其腫物的血供特點(diǎn)，方便鑒別診斷[4-6]。隨著設(shè)備的不斷普及、輻射劑量的不斷降低，CT在對包括靜脈內(nèi)平滑肌瘤病在內(nèi)疾病的診斷、治療和隨訪方面，有著良好的應(yīng)用前景。