陳其春 王龍勝 鄭穗生

作者單位： 230601 合肥 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科

1 病史摘要

患者女性，13歲，左下肢疼痛伴活動受限1月余，近半個月疼痛加重?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)左下肢疼痛，疼痛為陣發(fā)性，休息后可緩解。此后近半個月癥狀進(jìn)行性加重，疼痛頻率及持續(xù)時間較前加重，靜息時亦可出現(xiàn)。查體：左下肢疼痛，無明顯腫脹，左股后側(cè)壓痛(+)，活動尚可，末梢血運(yùn)及感覺尚可。余未見明顯陽性體征。ECT示骶骨骨鹽代謝增高。女性腫瘤十二項：僅神經(jīng)元特異性烯醇化酶15.24 ng/mL，高于正常范圍。

2 影像表現(xiàn)

左側(cè)骶孔內(nèi)及骶骨前、后方見不規(guī)則形長T1長T2信號軟組織影，病灶跨骶孔內(nèi)外生長，鄰近骶骨及梨狀肌見斑片狀水腫信號(見圖1、2)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化，鄰近骶骨水腫區(qū)呈片狀輕度強(qiáng)化(見圖3)。CT示左側(cè)骶孔擴(kuò)大，鄰近骶骨密度稍減低，鄰近骨皮質(zhì)呈壓蝕性改變?yōu)橹?見圖4)。

圖1 T1WI冠狀面圖2 T2WI橫斷面

圖3 T1增強(qiáng)

圖4 CT骨窗

3 術(shù)中所見及病理

術(shù)中見骶2及骶3椎體受累，瘤體顯示呈類軟骨樣改變。病理：(骶骨)送檢灰白碎組織一堆，大小共計5.0 cm×4.5 cm×3.0 cm；鏡檢均為腫瘤組織，部分區(qū)域為豐富的幼稚小細(xì)胞，核分裂像易見，部分為高分化透明軟骨組織；伴壞死。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：S-100(部分+)，EMA(-)，CK19(-)，Vimentin(+)，CKpan(-)，Ki-67(+，約30%)，考慮為間葉型軟骨肉瘤。

4 討論

骨外軟骨肉瘤罕見，發(fā)病率約1%，其病理類型主要有：間葉型、黏液型、普通型。間葉型軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種罕見的特殊亞型，約占軟骨肉瘤總發(fā)病率的2.7%，發(fā)生于骨外者更為罕見。骨外間葉型軟骨肉瘤(extra-skeletal mesenchymal chondrosarcoma, ESMC)由Dowling[1]于1964年首次報道。一般認(rèn)為其起源于軟骨或成軟骨間葉組織，惡性度高，侵襲性強(qiáng)。ESMC較常發(fā)生于下肢軟組織、眼眶、腦脊膜等部位，發(fā)生椎管者罕見。椎管內(nèi)原發(fā)性間葉性軟骨肉瘤發(fā)病年齡較輕，多見于10～20歲的女性[2]；全脊柱椎管內(nèi)均可發(fā)生，但以胸段椎管內(nèi)較多見，無典型臨床表現(xiàn)，多為腫塊占位及壓迫引起。本例發(fā)生在左側(cè)骶管內(nèi)外，以腫塊壓迫骶管神經(jīng)引起左下肢疼痛伴活動受限為主，其發(fā)病年齡及性別符合文獻(xiàn)報道。

ESMC影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，CT常表現(xiàn)為軟組織密度腫塊內(nèi)伴有軟骨腫瘤特征性的斑片狀或弧形鈣化，可以造成周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后有強(qiáng)化[3-4]。本例骶管ESMC致骶管擴(kuò)大，鄰近骨皮質(zhì)壓蝕改變，骨質(zhì)密度稍減低，未見軟骨性鈣化及明顯骨質(zhì)侵蝕破壞，無特征表現(xiàn)，影像診斷困難。

MRI上，ESMC T1WI多呈等或低信號，T2WI呈等或高信號，平掃及增強(qiáng)后信號可以均勻或不均勻[2-3]。本例T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，部分區(qū)域呈更高信號，鄰近骶骨及梨狀肌明顯水腫，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，T2WI更高信號區(qū)無強(qiáng)化?；仡櫡治鯩R表現(xiàn)，T2WI內(nèi)見更高信號區(qū)且增強(qiáng)無強(qiáng)化，可能與軟骨細(xì)胞分泌黏液有關(guān)。病灶含有高信號粘液區(qū)提示軟骨源性腫瘤可能。病灶鄰近骶骨及梨狀肌水腫范圍廣，間接提示腫瘤具有侵襲性生長特征。

本例術(shù)前影像診斷間葉型軟骨肉瘤困難，發(fā)生在骶管病變需與神經(jīng)源性腫瘤及囊腫鑒別。神經(jīng)源性腫瘤起源骶管內(nèi)神經(jīng)組織，可沿骶管內(nèi)外生長，形成軟組織塊，易發(fā)生囊變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)常呈壓迫改變，也可引起相應(yīng)神經(jīng)癥狀，故本例術(shù)前誤診為神經(jīng)源性腫瘤。骶管內(nèi)易發(fā)生神經(jīng)束膜囊腫，亦稱Tarlov囊腫，為良性病變，雙側(cè)多見，表現(xiàn)為囊性密度或信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，易鑒別。

總之，發(fā)生于骶管內(nèi)骨外間葉型軟骨肉瘤罕見，影像表現(xiàn)缺乏特征，確診仍需依靠病理。但發(fā)生于青少年骨旁或骨外腫塊，表現(xiàn)一定侵襲性生長方式，T2WI可見囊變或含黏液區(qū)，增強(qiáng)實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，CT上出現(xiàn)弧形鈣化，需考慮到骨外軟骨肉瘤可能。ESMC惡性度高，以手術(shù)徹底切除為首選治療，并輔以放化療等，因此，早期準(zhǔn)確診斷尤為重要。