劉佳瑋 劉 薇 錢玥彤 方 凱 馬東來

透明細(xì)胞棘皮瘤(clear cell acanthoma, CCA)是一種表皮角質(zhì)形成細(xì)胞的良性病變。本病多發(fā)生于中老年人的下肢，皮損為紅褐色或黑褐色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。本病臨床上較少見，現(xiàn)將我科診治的1例報道如下。

臨床資料患者，男，59歲。因腹部圓頂狀質(zhì)硬結(jié)節(jié)2年余來我院就診?；颊?年前無意間發(fā)現(xiàn)下腹部正中線處一綠豆大圓形褐色結(jié)節(jié)，表面附有少量黏著性痂皮，無瘙癢、疼痛等自覺癥狀，未予重視，未就診。1年前搔抓后皮疹表面出現(xiàn)少許滲液、結(jié)痂，伴輕度疼痛，為明確診斷于2017年1月5日就診于我科門診。患者既往體健,患“淤積性皮炎”1年，否認(rèn)其它慢性病及傳染性疾病史，否認(rèn)藥物和食物過敏史。個人史、家族史、婚育史無特殊。系統(tǒng)檢查無異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況: 下腹部正中線可見一半球形黑褐色結(jié)節(jié)，直徑約 0.6 cm，質(zhì)地較硬，境界清楚，表面附有少量黏著性鱗屑 (圖1)。手術(shù)切除皮損并行組織病理檢查，結(jié)果顯示表皮角化過度伴角化不全，乳頭瘤樣增生，棘層肥厚，皮突不規(guī)則延長，相互融合，棘細(xì)胞層可見大而透明的細(xì)胞團(tuán)塊，與正常角質(zhì)形成細(xì)胞界限清楚(圖2～3)，PAS染色陽性(圖4)。真皮淺層散在少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤。結(jié)合臨床、組織病理和PAS染色，診斷為CCA。手術(shù)切除后隨訪至今沒有復(fù)發(fā)。

圖1 下腹部正中線處可見一半球形褐色結(jié)節(jié)，直徑約 0.6 cm，境界清楚，表面附有少量黏著性鱗屑

圖2 表皮角化過度伴角化不全，乳頭瘤樣增生，棘層肥厚，皮突不規(guī)則延長，相互融合，棘層可見許多大而透明的細(xì)胞，與正常角質(zhì)形成細(xì)胞界限清楚(HE,×40)圖3 棘層可見許多大而透明的細(xì)胞，與正常角質(zhì)形成細(xì)胞界限清楚(HE,×100)圖4 棘層內(nèi)大而透明的細(xì)胞PAS染色陽性(PAS染色，×100)

討論CCA又名蒼白細(xì)胞棘皮瘤或Degos棘皮瘤，由Degos等[1]于1921年首次報道，其病因尚不清楚，既往認(rèn)為是一種良性的上皮腫瘤，疾病的發(fā)生與表皮角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)糖原儲存異常有關(guān)。近期有研究發(fā)現(xiàn)，本病的免疫組化染色表達(dá)角蛋白標(biāo)志物，與銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡等慢性炎癥性疾病類似，故認(rèn)為CCA可能是一種局限性反應(yīng)性炎癥性皮膚病[2]。

臨床上本病好發(fā)于中老年人，多見于小腿屈側(cè)，一般無明顯自覺癥狀。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的單個或偶爾多個堅實的丘疹、結(jié)節(jié)或小斑塊，直徑3～20 mm不等，皮疹可以呈紅色或褐色，境界清楚，表面覆蓋薄層鱗屑，部分表面有少量滲出。文獻(xiàn)報道中本病有多種臨床亞型，如巨大型、息肉狀/蒂狀型、色素型、發(fā)疹型、不典型和囊腫型。本病可以與靜脈曲張、淤積性皮炎、脂溢性角化癥、病毒疣、魚鱗病、特應(yīng)性皮炎、昆蟲叮咬等疾病伴發(fā)[3]。

本病的組織病理具有特異性，表現(xiàn)為表皮角化過度伴角化不全，棘層顯著肥厚，皮突延長相互融合，可見許多大而透明的細(xì)胞，與周圍表皮界限清楚，有時可見以中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤，真皮淺層血管增生。表皮棘層的透明細(xì)胞PAS染色陽性。電鏡下可見透明細(xì)胞中存在大量的糖原顆粒[4]。

臨床上本病需要與脂溢性角化、淺表型基底細(xì)胞癌和大細(xì)胞棘皮瘤等疾病鑒別：①脂溢性角化臨床上也可以表現(xiàn)為單發(fā)的棕褐色丘疹或斑塊，組織病理上也可以有角化過度，棘層肥厚，皮突延長，但脂溢性角化癥有真性及假性角囊腫，缺乏透明細(xì)胞團(tuán)塊，PAS染色陰性，可與CCA鑒別；②淺表型基底細(xì)胞癌臨床上也可以表現(xiàn)為單發(fā)的棕黑色丘疹或斑片，邊緣珍珠狀隆起，但組織病理上淺表型基底細(xì)胞癌表現(xiàn)為真皮淺層可見與表皮相連的嗜堿性基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，其周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，而CCA組織病理上表現(xiàn)為棘細(xì)胞增生，可見透明的大細(xì)胞團(tuán)塊；③大細(xì)胞棘皮瘤皮損可以表現(xiàn)為紅褐色扁平斑塊，組織病理上可見棘層肥厚，皮損處細(xì)胞體積明顯增大，達(dá)到正常表皮細(xì)胞體積的2倍，細(xì)胞核大而圓，胞質(zhì)豐富，但胞質(zhì)不透明，PAS染色陰性，可以與CCA鑒別[5]。

本病是一種良性疾病，但不能自行消退，治療方面首選外科手術(shù)切除，在手術(shù)切除困難的部位也可以采用CO2激光、冷凍等治療方式，手術(shù)切除后一般不復(fù)發(fā)[3]。