朱曉紅 吳禮明 劉 斌 余永強(qiáng)

腹部平滑肌肉瘤發(fā)病率低，腹部含平滑肌臟器及組織均可發(fā)生。本病患者出現(xiàn)癥狀常較晚，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積常較大，關(guān)于原發(fā)性平滑肌肉瘤的報(bào)道較少，本文回顧性分析過(guò)去5年經(jīng)手術(shù)證實(shí)的平滑肌肉瘤患者的病例資料，結(jié)合病理分析其CT征象，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料及方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年10月至2018年2月安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的腹部平滑肌肉瘤10例患者臨床資料，其中男性5例，女性5例，年齡28～77歲，平均(51.9±14.0)歲。臨床主要癥狀：5例患者無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，其中2例近期感覺(jué)有增大；3例患者自述腹部不適、腹痛；2例患者出現(xiàn)血尿。

1.2 儀器與方法 10例患者術(shù)前均行三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，儀器GE lightspeed 64排CT或GE discovery寶石能譜CT。掃描層厚5 mm，層間距5 mm，120 kV，250 mA，CT增強(qiáng)掃描采用肘前靜脈內(nèi)團(tuán)注非離子型對(duì)比劑，對(duì)比劑劑量為1.0～1.5 mL/kg，流率2.5～3.5 mL/s。由2名有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的高年資醫(yī)生對(duì)影像表現(xiàn)(包括大小、形態(tài)、密度、增強(qiáng)程度及壞死程度)進(jìn)行分析，并結(jié)合術(shù)后病理與CT圖像對(duì)照分析。

1.3 病理學(xué)檢查 10例患者均接受手術(shù)治療，術(shù)后標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，4 μm厚連續(xù)切片，進(jìn)行常規(guī)HE染色及免疫組化染色檢查。免疫組化主要觀察平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin，SMA)，肌源性特異標(biāo)志物結(jié)合蛋白(desmin，Des)，核增殖抗原表達(dá)基因Ki-67、CD34、CD117等。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 10例腹部平滑肌肉瘤患者中，5例位于腹膜后，其中2例位于左側(cè)腹膜后， 3例位于右側(cè)腹膜后(見(jiàn)圖1)；2例位于胰周；1例位于脾門；還有2例為左腎占位(見(jiàn)圖2)。4例呈分葉狀，6例呈類圓形。腫瘤最大徑3～23 cm，平均(11.6±6.4)cm。8例與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，2例邊緣清晰。僅1例平掃密度均勻，增強(qiáng)掃描呈輕度較均勻強(qiáng)化，壞死囊變不明顯(見(jiàn)圖3)；另9例平掃密度不均，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不同程度的壞死囊變區(qū)(見(jiàn)圖1、2)；10例病灶平掃時(shí)CT值為(41.8±14.6)Hu，動(dòng)脈期CT值為(64.4±21.0)Hu，門脈期CT均為(80.5±27.4)Hu，延遲期CT值為(84.0±23.8)Hu，實(shí)性部分呈持續(xù)強(qiáng)化；動(dòng)脈期強(qiáng)化程度不等，4例動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，6例動(dòng)脈期強(qiáng)化較明顯，較大病灶可見(jiàn)線狀強(qiáng)化的滋養(yǎng)動(dòng)脈(見(jiàn)圖1)。1例病灶同時(shí)發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。

2.2 病理表現(xiàn) 鏡下腫瘤細(xì)胞多呈梭形，有不同程度的核分裂像，免疫組化SMA均為陽(yáng)性，9例DES(+，或部分+)，1例DES(-)，Ki-67陽(yáng)性率5%～70%，7例CD34(-)，3例CD34部分(+)，9例CD117(-)，1例CD117少數(shù)細(xì)胞(+)。

圖1 右側(cè)腹膜后平滑肌肉瘤

注：A為平掃病灶密度不均，可見(jiàn)低密度壞死；B為動(dòng)脈期病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)線狀強(qiáng)化血管

注：A為平掃示左腎見(jiàn)分葉狀巨大腫塊，其內(nèi)密度不均；B為增強(qiáng)掃描，病灶呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化

注：A為平掃呈等密度，病灶邊緣清晰，與下腔靜脈關(guān)系密切；B為動(dòng)脈期病灶呈輕度強(qiáng)化

3 討論

平滑肌肉瘤是一種梭形細(xì)胞惡性腫瘤，具有平滑肌分化傾向，多見(jiàn)于子宮及消化系統(tǒng)腸壁的平滑肌層，也可來(lái)源于任何含有平滑肌的組織，包括腹膜后、腸系膜及大網(wǎng)膜，發(fā)病率低，病因不明[1]。2例發(fā)生于腎臟，可能來(lái)源于腎被膜、腎盂、腎盞及腎血管平滑肌組織[2]；2例位于左側(cè)腹膜后，病灶與該側(cè)腎上腺分界不清，可能來(lái)源于腹膜后間隙血管壁上的平滑肌細(xì)胞；3例位于腹腔，來(lái)源于腸系膜可能性大。發(fā)生于腹膜后的平滑肌肉瘤，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，可埋藏在腹膜后間隙中隱匿生長(zhǎng)，患者常無(wú)明顯的臨床癥狀及體征，腫瘤較大時(shí)，腹痛及腹部包塊常常是最早出現(xiàn)的癥狀及體征。7例發(fā)生于腹膜后的患者中有4例瘤體直徑>10 cm。手術(shù)切除是平滑肌肉瘤的主要治療方法，但由于病灶較大且與臨近組織關(guān)系密切，病灶很難切除干凈，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，術(shù)前應(yīng)盡可能通過(guò)多種影像方法顯示腫瘤邊界、與周圍臟器及血管的關(guān)系，盡可能做到根治性切除。

原發(fā)性平滑肌肉瘤好發(fā)于中老年，文獻(xiàn)[3]報(bào)道女性更多，呈分葉狀或類圓形，少數(shù)形態(tài)欠規(guī)則，組織病理學(xué)特征表現(xiàn)為梭形細(xì)胞呈束狀排列構(gòu)成，可見(jiàn)核分裂像，腫塊呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易累積周圍組織及血管。免疫組化通常表現(xiàn)為Des(+)、SMA(+)，而CD34(-)，CD117(-)，本組病例病理結(jié)果與其一致，同時(shí)Ki-67陽(yáng)性率5%～70%。來(lái)源于子宮平滑肌肉瘤免疫組化標(biāo)記物亦為Des(+)、SMA(+)，Ki-67表達(dá)量為10%～40%[4]。有研究[5]表明，Ki-67的增殖指數(shù)越高，其危險(xiǎn)度越高，可做為判斷腫瘤危險(xiǎn)度的輔助指標(biāo)之一，本組病例中隨著Ki-67陽(yáng)性率的增加，平滑肌肉瘤的危險(xiǎn)度亦呈上升趨勢(shì)，但因病例數(shù)太少，兩者之間的相關(guān)性還需大樣本量的研究。也有研究[6]認(rèn)為，腫瘤內(nèi)的壞死囊變是平滑肌肉瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的重要預(yù)測(cè)因素，壞死面積越大，惡性程度越高。本組10例病灶中有1例病灶壞死不明顯，該病例為高分化平滑肌肉瘤，另9例病灶均有不同程度的壞死囊變。

腹部平滑肌肉瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描根據(jù)腫瘤的供血程度不同，其強(qiáng)化程度不同，本組4例病灶動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，另6例動(dòng)脈期強(qiáng)化較明顯，實(shí)性部分均呈持續(xù)強(qiáng)化，可能與腫瘤內(nèi)富含纖維組織及腫瘤細(xì)胞多且體積大，細(xì)胞間隙寬大有關(guān)。Kim等[7]認(rèn)為多數(shù)腹膜后平滑肌肉瘤為富血供腫瘤，少數(shù)平滑肌肉瘤強(qiáng)化顯著，類似血管瘤。本組病例CT強(qiáng)化差異較大，輕度強(qiáng)化至明顯強(qiáng)化均可見(jiàn)，但比較其CT均值，腫瘤實(shí)性部分呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)。

腹部平滑肌肉瘤瘤體較大，常為偏實(shí)性的軟組織腫塊，大片狀或小灶狀壞死均常見(jiàn)，腫瘤實(shí)性部分輕度至明顯強(qiáng)化均可見(jiàn)，但動(dòng)態(tài)三期呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化表現(xiàn)。根據(jù)腫瘤的發(fā)病部位不同需要與不同的腫瘤鑒別。發(fā)生于腹膜后、腹盆腔及腹股溝的平滑肌肉瘤需要與脂肪肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤、神經(jīng)鞘瘤、橫紋肌肉瘤等鑒別。脂肪肉瘤一般瘤體內(nèi)可以看到脂肪組織；惡性纖維組織細(xì)胞瘤老年患者多見(jiàn)，腫瘤邊緣不清，瘤內(nèi)常見(jiàn)壞死、出血及鈣化是其特征性表現(xiàn)[8]；橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡較小；惡性神經(jīng)源性腫瘤一般位于脊柱旁或腰大肌前方，沿神經(jīng)走行方向生長(zhǎng)，表現(xiàn)為上下徑大于前后徑的特點(diǎn)[9]，有報(bào)道認(rèn)為平滑肌肉瘤瘤體常前后徑大于上下徑[10]，但還需要大樣本量驗(yàn)證；淋巴瘤內(nèi)血管漂浮多為腹膜后正常解剖血管，再結(jié)合其他部位的淋巴結(jié)腫大有助于診斷。發(fā)生于腎臟的平滑肌肉瘤主要與腎癌、腎盂癌、腎母細(xì)胞瘤、腎平滑肌瘤等鑒別，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化對(duì)其診斷有一定幫助。發(fā)生于腹腔的平滑肌肉瘤需要與來(lái)源于胃腸道的間質(zhì)瘤相鑒別，間質(zhì)瘤的強(qiáng)化程度比平滑肌肉瘤更明顯，但確診還是有賴于手術(shù)病理及免疫組化。