謝友舟 于金超 劉寧華 張?zhí)煊?/p>

面癱通常是指先天性或后天性因素造成的面神經(jīng)病變或損害，導(dǎo)致神經(jīng)支配的面部表情肌癱瘓，一側(cè)面部肌肉乏力或無(wú)力，重者患側(cè)面部表情肌完全癱瘓，表現(xiàn)為前額皺紋消失、眼裂增大、鼻唇溝變平、口角下垂等癥狀。晚期面癱病程長(zhǎng)，常易導(dǎo)致口眼異常聯(lián)動(dòng)、角膜潰瘍等嚴(yán)重并發(fā)癥[1-2]。由于面部表情復(fù)雜多樣，面部肌肉存在多種協(xié)同機(jī)制，在晚期面癱的治療中，目前尚無(wú)任何一種方法能完全恢復(fù)面部肌肉的動(dòng)力功能，但晚期面癱治療的最終目標(biāo)是重新建立面部對(duì)稱和運(yùn)動(dòng)，使患者達(dá)到最大程度的靜態(tài)對(duì)稱和運(yùn)動(dòng)和諧。

晚期面癱的治療可分為非手術(shù)方法、非動(dòng)力性手術(shù)和動(dòng)力性手術(shù)3大類，前兩者盡管缺乏真正的神經(jīng)肌肉修復(fù)，但仍是改善面部靜態(tài)外觀的重要輔助手段，而以神經(jīng)、肌肉移植為主的動(dòng)力重建手術(shù)則往往成為晚期面癱患者的優(yōu)先選擇。為確定合適的修復(fù)技術(shù)，必須先了解面神經(jīng)損傷的機(jī)制和程度、面癱的持續(xù)時(shí)間和面部肌肉的潛在運(yùn)動(dòng)能力[3-4]。

1 評(píng)估手段

病情評(píng)估首先需要確定面癱是否可逆。長(zhǎng)期面癱的患者，通過(guò)面神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)，面神經(jīng)軸突的大小和數(shù)量在發(fā)病前3個(gè)月就可觀察到有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的下降趨勢(shì)。早期在可逆性面神經(jīng)麻痹時(shí)，表情肌內(nèi)具有存活的可接受神經(jīng)軸突再支配的肌纖維。一旦表情肌失神經(jīng)支配超過(guò)24個(gè)月，就會(huì)發(fā)展成為不可逆性面癱[5]。

不同團(tuán)隊(duì)報(bào)道采用多種方法來(lái)評(píng)估晚期面癱治療的效果，一般由以下3部分組成：①醫(yī)師主導(dǎo)的面神經(jīng)功能分級(jí)系統(tǒng)；②攝影攝像記錄系統(tǒng)；③患者主導(dǎo)的主客觀評(píng)估方法。

理想的面神經(jīng)功能分級(jí)應(yīng)相對(duì)快速、方便、可靠，同時(shí)應(yīng)包括評(píng)估動(dòng)靜態(tài)功能，以及面癱后的二次缺陷如聯(lián)動(dòng)，故目前還沒(méi)有完善的評(píng)分系統(tǒng)。1985年發(fā)表的House-Brackmann分級(jí)法[6]最早廣泛應(yīng)用于耳鼻喉科領(lǐng)域，后引入整形科領(lǐng)域。盡管歷經(jīng)更新[7]，其不足是對(duì)面部不同區(qū)域的評(píng)估結(jié)果差別難以具體區(qū)分，在級(jí)別間差異描述較為模糊，大多認(rèn)為House-Brackmann分級(jí)法不足以用于完整評(píng)估患者和制訂治療策略。用于面癱修復(fù)的最常用方法還有Sunnybrook量表[8]，該系統(tǒng)提供的連續(xù)量表對(duì)面神經(jīng)功能的評(píng)估更精細(xì)和敏感，具有良好的可靠性。它除了提供動(dòng)靜態(tài)和面部分區(qū)域評(píng)估外，還包含同步性的評(píng)價(jià)，故逐漸成為首選的面神經(jīng)功能分級(jí)工具。

照片和視頻記錄對(duì)于記錄動(dòng)靜態(tài)面部外觀至關(guān)重要，并建議圖像記錄貫穿術(shù)前和術(shù)后隨訪的全程[9]。在此基礎(chǔ)上結(jié)合計(jì)算機(jī)輔助分析發(fā)展的評(píng)估軟件[10]，可對(duì)治療前后進(jìn)行定量客觀測(cè)量，具體到微笑偏移、眼瞼裂隙寬度、眼瞼下垂長(zhǎng)度、眉毛高度，以及上唇和下唇的對(duì)稱度等?；颊咦灾髟u(píng)估系統(tǒng)[2](PROMs)則允許患者自我識(shí)別功能缺陷，包括關(guān)注了面癱對(duì)他們社交互動(dòng)的影響。

2 晚期面癱的治療

神經(jīng)損傷的治療原則是恢復(fù)神經(jīng)解剖和功能的連續(xù)性, 當(dāng)其被多種因素中斷時(shí)，毫無(wú)疑問(wèn)應(yīng)立即或早期進(jìn)行神經(jīng)修復(fù)。理想情況下需采用無(wú)張力縫合或神經(jīng)移植，但是當(dāng)損傷的時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，上述目標(biāo)則往往很難實(shí)現(xiàn)。晚期面癱包括面神經(jīng)動(dòng)態(tài)和(或)靜態(tài)功能缺陷，在實(shí)踐中證實(shí)，以恢復(fù)肌肉的神經(jīng)再支配為出發(fā)點(diǎn)，面神經(jīng)的重建越早越好，同時(shí)應(yīng)結(jié)合動(dòng)態(tài)和靜態(tài)的重建需求，制訂個(gè)體化方案 。

2.1 非動(dòng)力性手術(shù) 非動(dòng)力性手術(shù)主要包括通過(guò)縫合皮下、筋膜或應(yīng)用材料植入的方法達(dá)到面部軟組織懸吊的目的，不僅在有效改善患者面部靜態(tài)缺陷的治療中應(yīng)用廣泛，對(duì)于動(dòng)力性手術(shù)分期過(guò)程中，在等待面肌完全神經(jīng)再支配之前也可以提供附加支持[11]。

Tate等[12]發(fā)現(xiàn)，經(jīng)皮縫線在重建鼻唇溝等面部懸吊手術(shù)的復(fù)發(fā)率較高，即使使用不同的縫線也難以阻止復(fù)發(fā)；能承受一定張力的筋膜懸吊法則在改善靜態(tài)面容的效果方面相對(duì)穩(wěn)定[13]。面部靜態(tài)懸吊最常見(jiàn)的方法是，將固定于顴骨周圍的闊筋膜分束穿越鼻唇溝與顴弓間的皮下隧道后與口角、鼻翼縫合固定，利用闊筋膜的張力改善外翻口角以及塌陷的鼻唇溝。但對(duì)于曾經(jīng)接受過(guò)面部放療的患者，由于放射線引起皮膚萎縮和硬化，面部軟組織懸吊的非動(dòng)力性方法容易導(dǎo)致皮膚愈合不良等并發(fā)癥，故并不適用于這類患者。

2.2 動(dòng)力性手術(shù) 晚期面癱發(fā)生后，失神經(jīng)支配的肌肉會(huì)產(chǎn)生無(wú)功能的運(yùn)動(dòng)終板和不可逆的病理性萎縮或纖維化，從而喪失通過(guò)自主修復(fù)獲得神經(jīng)再支配的機(jī)會(huì)[14]。重建面部肌肉動(dòng)力，就需要結(jié)合肌肉移植和神經(jīng)替代的動(dòng)力性手術(shù)。

2.2.1 單純肌肉移植 肌肉移植主要包括帶蒂局部肌瓣肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)和微血管吻合的游離去神經(jīng)肌瓣移植。

帶蒂局部肌瓣肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)： 由于肌瓣肌腱轉(zhuǎn)移無(wú)須神經(jīng)吻合，且符合就近修復(fù)原則，手術(shù)效果肯定，應(yīng)用較為廣泛。 顳肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)是口周和鼻唇溝修復(fù)的重要選擇，術(shù)后可明顯糾正患側(cè)面部靜態(tài)畸形，且提供一定的動(dòng)力作用。傳統(tǒng)常取患側(cè)顳部發(fā)際切口分離顳肌肌瓣，分?jǐn)?shù)支縫合固定內(nèi)眥韌帶、口輪匝肌[15-17]。由于術(shù)后易繼發(fā)顳部凹陷和顴弓臃腫等畸形，顳肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)逐漸被顳肌肌腱移植術(shù)代替。有學(xué)者將這一技術(shù)改進(jìn)成內(nèi)鏡經(jīng)口入路[18-19]。我們循此法，發(fā)現(xiàn)改善靜態(tài)的療效確切，但顳肌因受三叉神經(jīng)的顳深神經(jīng)支配，多在咀嚼動(dòng)作時(shí)顳肌瓣收縮會(huì)引起閉眼，動(dòng)態(tài)需要較長(zhǎng)時(shí)間的訓(xùn)練，但張力方面可預(yù)測(cè)性稍差，往往需要多次調(diào)整肌腱的長(zhǎng)度和張力(圖1)。而咬肌肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)由于咬肌解剖位置較深，操作難度大，且術(shù)后往往會(huì)導(dǎo)致下頜骨的輪廓缺陷，一般在顳肌完整的情況下較少使用。

圖1. 顳肌瓣轉(zhuǎn)位術(shù)前后的口角與鼻唇溝變化 A為術(shù)前；B為術(shù)后

去神經(jīng)的游離肌瓣移植常選取供體肌肉主是踇和趾短伸肌，利用移植肌肉與咬肌重疊縫合，并將其肌腱在口周及鼻唇溝中點(diǎn)處進(jìn)行懸吊。由于移植肌肉體積小，且接受三叉神經(jīng)的分支咬肌神經(jīng)支配，通常肌肉力量偏弱，并需要長(zhǎng)期訓(xùn)練，在國(guó)外應(yīng)用較少[20]。

2.2.2 神經(jīng)替代結(jié)合游離肌肉移植術(shù) 游離肌肉移植主要用于重建眼周和口周，以期自如閉合眼瞼、恢復(fù)笑容。根據(jù)支配游離肌肉的神經(jīng)吻合方法可分為2類，即跨面神經(jīng)游離肌肉移植術(shù)和患側(cè)其他神經(jīng)替代的游離肌肉移植術(shù)。目前常用的游離肌瓣有股薄肌、背闊肌、胸小肌、腹直肌和腹內(nèi)斜肌等[21]。神經(jīng)供體常取腓腸神經(jīng)或耳大神經(jīng)。

跨面神經(jīng)游離肌肉移植術(shù)(cross-facial nerve graft，CFNG)：由Scaramella[22]在1975首先提出。該技術(shù)采用游離的腓腸神經(jīng)進(jìn)行跨面移植，一端與健側(cè)面神經(jīng)的頰支或顴支吻合，另一端經(jīng)上唇隧道游離預(yù)埋到患側(cè)鼻唇溝待2期吻合游離肌瓣的支配神經(jīng)，或與患側(cè)面神經(jīng)受損分支進(jìn)行吻合。正因?yàn)槭褂昧松窠?jīng)移植物的替代將健側(cè)的面神經(jīng)沖動(dòng)同步傳遞到對(duì)側(cè)，術(shù)后除了能維持良好的靜態(tài)對(duì)稱之外，還能在患側(cè)產(chǎn)生自發(fā)、同步和協(xié)調(diào)的笑容，所以長(zhǎng)期以來(lái)被作為面癱神經(jīng)修復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)和參考。

在CFNG中，股薄肌是2期手術(shù)中最常用的游離肌肉移植供體肌，接受對(duì)側(cè)跨面移植神經(jīng)的支配。有學(xué)者認(rèn)為，肌肉寬度和重量是在美學(xué)和功能之間找到完美平衡的關(guān)鍵。使用患側(cè)對(duì)側(cè)的股薄肌并盡量修剪股薄肌移植肌瓣至6～10 g，術(shù)中通過(guò)電刺激模擬肌收縮，肌刺激將有助于確認(rèn)肌肉收縮位置，收集靜息和刺激期間肌肉長(zhǎng)度的細(xì)節(jié)，準(zhǔn)確定位肌肉動(dòng)態(tài)運(yùn)動(dòng)中最厚的部分，避免將肌瓣此處放置于顴弓上方，有助于降低術(shù)后顴弓處肌肉臃腫等繼發(fā)畸形的發(fā)生率[23]。

其他神經(jīng)替代術(shù)主要有咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)、舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)、副神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)和膈神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)等。但由于替代神經(jīng)一旦切開(kāi)或切斷行端端或端側(cè)吻合后，出現(xiàn)繼發(fā)性功能障礙，如構(gòu)音障礙、吞咽困難等癥狀，所以后3種神經(jīng)替代手術(shù)在晚期面癱修復(fù)中已很少使用。

2.3 聯(lián)合手術(shù) 隨著顯微技術(shù)的發(fā)展，采用多種上述所提方法的聯(lián)合手術(shù)方式逐漸得到開(kāi)展。從早期的CFNG聯(lián)合顳肌瓣肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)，到Terzis等[24]提出了“Baby-sitter”的概念后的CFNG聯(lián)合單神經(jīng)替代術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)，CFNG盡管被認(rèn)為是相對(duì)較弱的運(yùn)動(dòng)供體，來(lái)自健側(cè)面神經(jīng)的軸索輸入必須穿過(guò)2個(gè)吻合口，這些軸突以1～2 mm/d再生需6～9個(gè)月才能穿過(guò)15～20 cm的CFNG，最終只有20%～50%的軸索約200個(gè)能順利到達(dá)并支配肌肉[25]，故在等待跨面神經(jīng)移植物軸突生長(zhǎng)的過(guò)程中，亟須患側(cè)其他運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配受累面肌以維持后者的功能以防萎縮，避免患者使用單神經(jīng)支配的跨面神經(jīng)移植。咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)在近幾年來(lái)得到了日益關(guān)注和應(yīng)用，在單神經(jīng)替代和聯(lián)合CFNG雙重支配的治療中均取得了令人滿意的效果[26]。

多個(gè)團(tuán)隊(duì)報(bào)道結(jié)合跨面神經(jīng)移植和咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)進(jìn)行雙受神經(jīng)支配的游離股薄肌移植術(shù)[3，26]。手術(shù)可分1期或者2期進(jìn)行，2期手術(shù)間隔6～12個(gè)月。鑒于咬肌神經(jīng)在與CFNG的支配競(jìng)爭(zhēng)中，由于軸突數(shù)量占據(jù)優(yōu)勢(shì)，為了更多的健側(cè)面神經(jīng)支配以產(chǎn)生自然的表情和笑容，有團(tuán)隊(duì)建議1期先行CFNG，2期行咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)和游離股薄肌移植術(shù)的分期方法，也有提出同側(cè)咬肌神經(jīng)直接支配股薄肌移植物的一期方案[3]，但1期或2期手術(shù)，兩者之間的效果還需要長(zhǎng)期臨床觀察與分析。

2.4 輔助治療方法 非手術(shù)輔助治療是晚期面癱綜合治療不可或缺的一部分。在面癱發(fā)展或恢復(fù)期間，容易出現(xiàn)聯(lián)動(dòng)等面部運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，目前神經(jīng)肌肉訓(xùn)練和化學(xué)去神經(jīng)化是重要的2種方法。

神經(jīng)肌肉再訓(xùn)練作為物理治療，對(duì)于治療聯(lián)動(dòng)至關(guān)重要，從傳統(tǒng)的照鏡子到最新的電刺激肌電圖生物反饋訓(xùn)練[27]，引導(dǎo)患者重新學(xué)習(xí)面部運(yùn)動(dòng)，教授同步動(dòng)作如何感覺(jué)和分解面部表情的不平衡，其目的就是在增強(qiáng)自然表情運(yùn)動(dòng)，減少不必要的連帶動(dòng)作。

在此基礎(chǔ)上，根據(jù)再訓(xùn)練的肌肉運(yùn)動(dòng)狀態(tài)評(píng)估，制訂化學(xué)藥物注射去神經(jīng)化的治療方案?；瘜W(xué)藥物注射去神經(jīng)支配仍然是治療聯(lián)動(dòng)的金標(biāo)準(zhǔn)方法。有研究[29]發(fā)現(xiàn)對(duì)降口角肌進(jìn)行肉毒素注射，約80%的患者通過(guò)局部注射可獲得良好效果。

3 展望

晚期面癱修復(fù)方法突飛猛進(jìn)的發(fā)展，給廣大患者帶來(lái)了很多革新性的改變。未來(lái)的主要方向集中在生物工程植入裝置和植入生物修復(fù)材料等方面。

Senders等[29]研發(fā)的植入式功能性電刺激裝置通過(guò)收集健側(cè)眨眼動(dòng)作信號(hào)，瞬時(shí)模擬肌肉實(shí)現(xiàn)患側(cè)同步動(dòng)作，該設(shè)想已在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中獲得成功。神經(jīng)導(dǎo)管修復(fù)面神經(jīng)缺損尤其是3D打印的神經(jīng)生物導(dǎo)管材料有望應(yīng)用于修復(fù)神經(jīng)手術(shù)[30]，當(dāng)加入神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子和少量干細(xì)胞的新型材料，為軸突生長(zhǎng)提供健康的微環(huán)境[31]，可在軸突再生期間最大限度地減少異常再生以防止聯(lián)動(dòng)的發(fā)生。大多數(shù)研究仍處于動(dòng)物模型階段，希望在不久的將來(lái)投入臨床中。

晚期面癱的修復(fù)方法中，近10年的技術(shù)進(jìn)展主要圍繞聯(lián)合手術(shù)進(jìn)行，如咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)和跨面神經(jīng)、游離股薄肌移植實(shí)現(xiàn)雙重支配的目的。隨著生物工程和材料技術(shù)的快速進(jìn)展，必然會(huì)給晚期面癱修復(fù)帶來(lái)更有力和可靠的新方法。