申博（譯），司麗紅（譯），劉春嶺（審校），楊旭（審校）

1.航天中心醫(yī)院（北京大學(xué)航天臨床醫(yī)學(xué)院）神經(jīng)內(nèi)科

2.鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

3.德國(guó)慕尼黑大學(xué)慕尼黑醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及德國(guó)眩暈與平衡障礙中心

4.西班牙格拉納達(dá)大學(xué)醫(yī)院耳鼻喉科和神經(jīng)病學(xué)組CTS495，基因組醫(yī)學(xué)系-基因組學(xué)和腫瘤學(xué)研究中心-輝瑞/格拉納達(dá)大學(xué)/ JuntadeAndaluc'?a（GENyO），PTS

5.韓國(guó)首爾國(guó)立大學(xué)盆唐醫(yī)院首爾國(guó)立大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科

6.瑞士蘇黎世大學(xué)蘇黎世大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

7.美國(guó)加州大學(xué)洛杉磯分校神經(jīng)與神經(jīng)生物學(xué)學(xué)系

8.美國(guó)巴爾的摩約翰霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳鼻喉科9.盧森堡埃施Emile Mayrisch醫(yī)療中心神經(jīng)內(nèi)科

目前認(rèn)為VP的主要發(fā)生機(jī)制，可能是由于第8對(duì)顱神經(jīng)近端被少突膠質(zhì)細(xì)胞覆蓋導(dǎo)致的假性突觸放電引起。主要的鑒別診斷包括梅尼埃病、前庭性偏頭痛、良性陣發(fā)性位置性眩暈、前庭先兆的癲癇、陣發(fā)性腦干發(fā)作（多發(fā)性硬化或腦干卒中后）、上半規(guī)管裂綜合征、外淋巴瘺、短暫性腦缺血發(fā)作和驚恐發(fā)作。目前，有關(guān)VP診斷有爭(zhēng)議的方面是：①在大約30%的無(wú)癥狀的健康人群中可以觀察到神經(jīng)受血管壓迫的現(xiàn)象，因此這種MRI表現(xiàn)不能診斷該病或預(yù)測(cè)患側(cè)；②卡馬西平/奧卡西平治療有效支持該診斷，但目前尚無(wú)有關(guān)VP治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。

1 引言

Bárány學(xué)會(huì)是由致力于前庭研究的基礎(chǔ)科學(xué)家、耳鼻喉科專家和神經(jīng)科專家組成的國(guó)際組織，并專門成立了國(guó)際前庭疾病分類委員會(huì)（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD）。這些至少來(lái)自三大洲的耳鼻喉專家、神經(jīng)科專家們制定并發(fā)布了前庭癥狀分類、前庭性偏頭痛、梅尼埃病和良性陣發(fā)性位置性眩暈的專家共識(shí)。

1975年，Jannetta及其同事報(bào)道了“血管壓迫第8對(duì)顱神經(jīng)導(dǎo)致其過度活躍誘發(fā)眩暈發(fā)作”[5]。在病理生理學(xué)方面，主要是神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)第8對(duì)顱神經(jīng)壓迫區(qū)域和減壓治療方面進(jìn)行了進(jìn)一步評(píng)估[6-10]。1984年，Jannetta等[11]將其稱為“致殘性位置性眩暈”，從臨床角度看，眩暈癥狀具有異質(zhì)性，眩暈持續(xù)時(shí)間各異（從數(shù)秒到數(shù)天），眩暈類型各異（眩暈、頭暈、不伴眩暈的步態(tài)不穩(wěn)）以及具有不同的伴隨癥狀。1986年，Jannetta等[12]應(yīng)用微血管減壓術(shù)治療21例VP患者，16例（76.2%）被治愈。微血管減壓術(shù)的高治愈率亦分別在41例[13]和207例[14]的大樣本研究中得到證實(shí)，治愈率達(dá)73%～80%。后來(lái)，有學(xué)者批判這種診斷方法，認(rèn)為手術(shù)指征并未統(tǒng)一，且沒有標(biāo)準(zhǔn)的量化結(jié)果指標(biāo)[15]。

1994年，Brandt和Dieterich[16]提出了前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia，VP）這一術(shù)語(yǔ)。VP最初的診斷標(biāo)準(zhǔn)是基于11例患者的觀察性研究[16]：①短暫的旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘；②通常在特定頭位發(fā)作；③持續(xù)性或發(fā)作期出現(xiàn)聽覺過敏或耳鳴（7例）；④通過神經(jīng)生理學(xué)方法檢出聽覺或前庭受損；⑤至少滿足上述3個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)且必須對(duì)卡馬西平治療有效。

2008年，在一項(xiàng)對(duì)32例VP患者研究的基礎(chǔ)上，進(jìn)一步對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改，分為兩大類[17]：

（1）確定的VP：至少5次發(fā)作同時(shí)滿足以下標(biāo)準(zhǔn)：

（A）眩暈發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。每次發(fā)作具有自限性，在無(wú)特殊干預(yù)情況下癥狀自行緩解。

（B）存在以下至少1個(gè)誘發(fā)因素：①休息時(shí)誘發(fā)；②特定頭位/體位（非BPPV特定位置動(dòng)作）；③頭位/體位變化（非BPPV特定位置動(dòng)作）。

（C）發(fā)作期間無(wú)或具有1個(gè)或數(shù)個(gè)以下特征：①姿勢(shì)不穩(wěn)；②步態(tài)異常；③單側(cè)耳鳴；④單側(cè)耳內(nèi)或耳周脹滿感/麻木；⑤單側(cè)聽力減退。

（D）具有以下至少1個(gè)以上附加證據(jù)：①M(fèi)RI顯示神經(jīng)血管交叉壓迫（CISS序列，MRA的TOF序列；②眼震圖儀記錄到過度換氣誘發(fā)的眼球震顫；③通過眼震圖儀在隨訪時(shí)記錄到前庭功能受損加重；④對(duì)抗癲癇藥物治療有效（不適用于初次就診患者）。

（E）癥狀不能用其他疾病更好地解釋。

（2）很可能的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少5次發(fā)作，患者滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)（A），且至少滿足（B）（-E）中的3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。

2009年，2例表現(xiàn)為短暫、自發(fā)、反復(fù)發(fā)作性耳鳴和眩暈的患者出現(xiàn)了類似的臨床綜合征，且對(duì)低劑量加巴噴丁治療有效，被稱為“聽覺-前庭陣發(fā)癥”[18]。

2 方法

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)的制定是正在開展的ICVD長(zhǎng)期工作的一部分。ICVD應(yīng)用結(jié)構(gòu)化流程制定國(guó)際共識(shí)，定義了前庭癥狀、綜合征、功能障礙和前庭疾病。這一過程由 Bárány學(xué)會(huì)分類委員會(huì)（Classification Committee of the Bárány Society，CCBS）監(jiān)督，以具有國(guó)際代表性的專家、多學(xué)科委員會(huì)為基礎(chǔ)，為出版前的后續(xù)評(píng)論和改進(jìn)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)。這些標(biāo)準(zhǔn)是基于對(duì)當(dāng)前最佳科學(xué)證據(jù)的嚴(yán)格評(píng)估而制定。根據(jù)CCBS為ICVD建立的模板，所有標(biāo)準(zhǔn)均有注釋、評(píng)論和書面討論支持。最新的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)是從2013～2016年歷經(jīng)4年反復(fù)討論、提交和改進(jìn)制定的。值得特別關(guān)注的是，這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)是實(shí)用的，可以應(yīng)用于世界各個(gè)國(guó)家；尤其適用于沒有實(shí)驗(yàn)室檢查的國(guó)家。

2.1 前庭陣發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

2.1.1 確定的前庭陣發(fā)癥（下述每一項(xiàng)均需要滿足）：

①至少有10次①自發(fā)性②旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈③發(fā)作；

②發(fā)作持續(xù)時(shí)間＜1分鐘④；

③癥狀刻板⑤⑥；

④卡馬西平/奧卡西平治療有效⑦；

⑤不能用其他診斷更好地解釋。

2.1.2 很可能的前庭陣發(fā)癥（下述每一項(xiàng)均需要滿足）：

①至少有5次①旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈③發(fā)作；

②發(fā)作持續(xù)時(shí)間＜5分鐘④；

③眩暈為自發(fā)性或由特定頭位變化②誘發(fā)；

④癥狀刻板⑤⑥；

⑤不能用其他診斷更好地解釋。

2.1.3 注釋

①VP是一種發(fā)作性前庭疾病，具有頻率高發(fā)性，因此將發(fā)作次數(shù)確定為10次?；颊叩陌l(fā)作頻率差異性大：從每天30次到每年幾次不等。病程通常呈慢性（即超過3個(gè)月），部分患者每年發(fā)作數(shù)百次。

②大多數(shù)發(fā)作為自發(fā)性（即無(wú)預(yù)兆的）。部分患者在直立位左右轉(zhuǎn)頭時(shí)可誘發(fā)眩暈，這種發(fā)作可能和三叉神經(jīng)痛相關(guān)的感覺傳入通路受損而誘發(fā)發(fā)作的機(jī)制類似。但這種典型的由頭位或體位改變誘發(fā)的眩暈發(fā)作與BPPV不同，過度換氣亦可誘發(fā)眩暈和眼震的發(fā)生。如眩暈發(fā)作反復(fù)由頭部持續(xù)側(cè)轉(zhuǎn)誘發(fā)，應(yīng)考慮與旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞綜合征相鑒別。如果眩暈發(fā)作由急性顱內(nèi)壓升高（例如打噴嚏、咳嗽或Valsalva動(dòng)作）或由內(nèi)耳壓力或環(huán)境大氣壓急性變化誘發(fā)，應(yīng)考慮外淋巴瘺或內(nèi)耳第三窗綜合征，如上半規(guī)管裂綜合征。

③眩暈（旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)）或側(cè)方傾倒類型在個(gè)體內(nèi)常較一致。如果在站立或行走時(shí)發(fā)作，患者通常會(huì)出現(xiàn)不穩(wěn)。

④持續(xù)時(shí)間：大多數(shù)患者眩暈發(fā)作持續(xù)僅1秒鐘，最多不超過1分鐘；部分患者發(fā)作的持續(xù)時(shí)間或某些發(fā)作的持續(xù)時(shí)間可能更長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)分鐘或隨著疾病的病程延長(zhǎng)發(fā)作時(shí)間增加。短暫性眩暈發(fā)作應(yīng)考慮的鑒別診斷包括：Turmakin’s耳石危象、陣發(fā)性腦干發(fā)作、外淋巴瘺和少見的前庭先兆性癲癇（“鑒別診斷”見下文）。對(duì)于發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者，應(yīng)考慮其他疾病，特別是前庭性偏頭痛和梅尼埃病。

⑤部分患者可在發(fā)作間期出現(xiàn)聽覺癥狀，如單側(cè)耳鳴或聽覺過敏。因此，可以通過患者前庭（源自半規(guī)管或耳石器）或耳蝸[18]癥狀方面的主訴，定位病變部位在耳和前庭神經(jīng)。若合并其他顱神經(jīng)的癥狀，則可以進(jìn)一步推斷病變側(cè)別。例如，若同時(shí)出現(xiàn)第7和第8對(duì)顱神經(jīng)的癥狀（伴有眩暈、耳鳴和偏側(cè)面肌痙攣）[19]，表明內(nèi)聽道中2組顱神經(jīng)均受到刺激，因?yàn)樵趦?nèi)聽道二者彼此位置非?？拷?/p>

⑥如果在發(fā)作期對(duì)患者進(jìn)行檢查，可以在整個(gè)發(fā)作期觀察到快相朝向患側(cè)的水平扭轉(zhuǎn)性眼震。

⑦大多數(shù)患者對(duì)卡馬西平（200～800 mg/d）或奧卡西平（300～900 mg/d）治療有效[16,17,20-22]。盡管尚未在最先進(jìn)的隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)中得到證實(shí)，但患者對(duì)鈉離子通道阻滯劑治療有效支持該診斷。該標(biāo)準(zhǔn)類似于陣發(fā)性偏頭痛對(duì)吲哚美辛治療有效（國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)分類ICHD-II3.2）。如果患者尚未接受藥物治療，則該標(biāo)準(zhǔn)不能使用，應(yīng)診斷為很可能的VP。

2.2 評(píng)論

2.2.1 流行病學(xué)

VP的患病率尚不清楚，鑒于僅發(fā)表了小樣本病例和個(gè)案報(bào)道，所以被認(rèn)為是一種罕見?。?/2000）[16,17,20-24]。因此，目前尚無(wú)有關(guān)VP終生發(fā)病率的數(shù)據(jù)。在一個(gè)三級(jí)醫(yī)療中心，VP在17,000例眩暈和頭暈患者中約占4%[25]。據(jù)3項(xiàng)研究（樣本量均＞10例）發(fā)現(xiàn)：VP患者平均發(fā)病年齡分別是51歲（25～67歲）[16]、（48.0±15.3）歲[17]、（48.4±14.5）（25～77 歲）。兒童也可發(fā)生與成人類似的VP[24]，但隨著年齡增長(zhǎng)可自發(fā)緩解，長(zhǎng)期預(yù)后較好[26]。上述3項(xiàng)研究[17,24,25]共納入VP患者63例，其中32例為女性。目前尚無(wú)遺傳相關(guān)的流行病學(xué)證據(jù)。

2.2.2 病理生理學(xué)機(jī)制和病因?qū)W

與三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、眼上斜肌纖維顫動(dòng)的短暫性反復(fù)發(fā)作類似[27]，VP的短暫性眩暈發(fā)作推測(cè)是由假性突觸放電誘發(fā)的，即在部分相鄰的脫髓鞘軸突之間發(fā)生的病理性發(fā)作性軸突間傳導(dǎo)?？赡艿牟∽儾课皇乔巴ド窠?jīng)剛出腦橋后由少突膠質(zhì)細(xì)胞覆蓋的髓鞘部分[7,28]，長(zhǎng)約15 mm，靠近“移行區(qū)”，這部分神經(jīng)髓鞘非常纖薄，位于髓鞘轉(zhuǎn)換區(qū)近中心端。目前認(rèn)為，這部分具有較薄的少突膠質(zhì)細(xì)胞髓鞘的神經(jīng)軸突損傷的潛在原因包括血管引起的局灶性刺激[6-10,16,20,22]、腫瘤或囊腫[29,30]壓迫、脫髓鞘、創(chuàng)傷和原因不明。

2.2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

約50%的VP患者在發(fā)作間期行前庭和聽力功能測(cè)試時(shí)，出現(xiàn)輕至中度的單側(cè)前庭功能減退[17]，但聽力下降與梅尼埃病患者相比不突出。因此，僅靠實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行患側(cè)的定位識(shí)別常常較為困難。若發(fā)作時(shí)伴有嚴(yán)重的單側(cè)聽力癥狀，且實(shí)驗(yàn)室檢查顯示存在與癥狀同側(cè)的前庭和聽力障礙，可在特殊情況下識(shí)別受累側(cè)[19]。

2.3 MRI表現(xiàn)

MRI識(shí)別VP患側(cè)的作用還需要進(jìn)一步評(píng)估[17,21]。在一項(xiàng)對(duì)32例VP患者的研究中，95%的患者存在第8對(duì)顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫現(xiàn)象，其中42%的患者存在雙側(cè)神經(jīng)血管壓迫[17]。另一項(xiàng)對(duì)20例VP患者的研究中，所有患者的MRI均顯示存在第8對(duì)顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫現(xiàn)象，但在20例對(duì)照組中亦發(fā)現(xiàn)7例（靈敏度：100%，特異度：65%）存在神經(jīng)血管壓迫[20]。腦干和受壓血管之間的距離0～10.2 mm。這部分靠近移行區(qū)的神經(jīng)被少突膠質(zhì)細(xì)胞所覆蓋。在一項(xiàng)15例的小樣本研究中，造成壓迫的血管75%是小腦前下動(dòng)脈，5%為小腦后下動(dòng)脈，2例為靜脈（10%），另外2例是椎動(dòng)脈。因此，腦干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。

6例VP患者行7.0T MRI亦可見在1.5T MRI和3.0T MRI上發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)血管壓迫，且未檢測(cè)到任何結(jié)構(gòu)異常[31]。這些研究結(jié)果表明，VP患者的癥狀不是由結(jié)構(gòu)性神經(jīng)病變引起的。

三叉神經(jīng)痛患者與對(duì)照組相比，高分辨率彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）可見受累側(cè)三叉神經(jīng)根的彌散各向異性顯著降低，而表觀擴(kuò)散系數(shù)明顯增高，這與神經(jīng)結(jié)構(gòu)性萎縮變化有關(guān)[32]。由于第8對(duì)顱神經(jīng)從腦干到內(nèi)聽道和相鄰顳骨的纖維較短造成了MRI在方法學(xué)上的局限性，因此尚不能對(duì)第8對(duì)顱神經(jīng)進(jìn)行比較研究。但進(jìn)行頭顱MRI檢查可以排除橋小腦角區(qū)腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫[29]、基底動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤、多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的腦干斑塊、腦干梗死（導(dǎo)致伴或不伴共濟(jì)失調(diào)的陣發(fā)性腦干發(fā)作）或其他腦干病變。

2.4 鑒別診斷

VP的主要癥狀是反復(fù)自發(fā)的眩暈發(fā)作，其發(fā)作持續(xù)時(shí)間短（從數(shù)秒到1分鐘），發(fā)作頻繁，對(duì)卡馬西平或奧卡西平治療有效，是VP診斷的典型特征。只有少數(shù)其他疾病可能出現(xiàn)這一主要癥狀：

梅尼埃?。喊l(fā)作持續(xù)時(shí)間為20分鐘～12小時(shí)，伴低-中頻感音神經(jīng)性聽力損失（＞30 dB，＜2000 Hz）[3]。

Tumarkin’s耳石危象（前庭跌倒發(fā)作）：突然的跌倒發(fā)作通常不伴有眩暈，且大多發(fā)生在已知的梅尼埃病患者中，尤其在站立時(shí)多見。而VP可發(fā)生在任何體位。

卒中或MS后的陣發(fā)性腦干發(fā)作：伴眩暈、構(gòu)音障礙或共濟(jì)失調(diào)的陣發(fā)性腦干發(fā)作可能很難與VP相鑒別，因?yàn)樗鼈儗?duì)小劑量卡馬西平也有效。研究表明，它們可能由MS斑塊或腔隙性腦梗死[33]引起的腦干病變所致，其也可能導(dǎo)致腦干通路內(nèi)相鄰的神經(jīng)纖維假性突觸放電。在這種情況下，使用腦干薄層MRI掃描對(duì)診斷十分有幫助。

前庭性偏頭痛[2]：Bárány學(xué)會(huì)前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)為：眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間5分鐘～72小時(shí)，現(xiàn)有或曾有偏頭痛病史，大多數(shù)眩暈發(fā)作時(shí)伴有其他偏頭痛樣癥狀。當(dāng)前庭性偏頭痛患者在發(fā)作期對(duì)運(yùn)動(dòng)敏感時(shí)，可通過頭位或體位改變誘發(fā)眩暈的短暫發(fā)作。

后循環(huán)系統(tǒng)—短暫性腦缺血發(fā)作：以孤立性眩暈發(fā)作最常見[34]。

驚恐發(fā)作：根據(jù)DSM-5，驚恐發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：突然而來(lái)的強(qiáng)烈恐懼或不適，在此期間，4個(gè)（或4個(gè)以上）下列癥狀會(huì)突然發(fā)生并在數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)高峰：頭暈、不穩(wěn)、頭昏、或暈厥；惡心或腹部不適；心悸和/或心率加快；出汗；震顫或發(fā)抖；呼吸急促或窒息感；哽咽感；胸痛或不適；現(xiàn)實(shí)解體或人格解體；害怕失去控制或精神失常；瀕死感；感覺異常；發(fā)冷或潮熱。驚恐發(fā)作通常比典型的VP發(fā)作時(shí)間更長(zhǎng)。詢問患者哪種癥狀首先出現(xiàn)，可能有助于與VP相鑒別。

外淋巴瘺：外淋巴瘺（和上半規(guī)管裂綜合征）的主要癥狀為：由壓力變化引起的眩暈發(fā)作（如咳嗽、按壓、打噴嚏、提重物、噪音），可伴有周圍環(huán)境的運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺（振動(dòng)幻視）及伴或不伴聽力障礙的姿勢(shì)異常和步態(tài)不穩(wěn)。眩暈發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天，也可在頭位改變（如彎腰）和身體發(fā)生高度變化（如爬山或飛行）時(shí)發(fā)生[25]。

發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型：發(fā)作持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，且90%以上患者有小腦體征，尤其是凝視誘發(fā)眼震和下跳性眼震[35,36]。多在20歲之前發(fā)病。常需與另一個(gè)更少見的疾病相鑒別—發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)1型，其特征是突然的體位變化、情緒和前庭刺激誘發(fā)的反復(fù)發(fā)作的共濟(jì)失調(diào)、頭暈和視覺模糊，持續(xù)時(shí)間約數(shù)分鐘。患者可有神經(jīng)性肌強(qiáng)直即持續(xù)性自發(fā)肌纖維活動(dòng)[37]。

伴前庭先兆的癲癇：前庭先兆表現(xiàn)為短暫發(fā)作的眩暈和眼球震顫。若為伴其他癥狀的前庭先兆，即所謂的非孤立性前庭先兆，比少見的孤立性前庭先兆更常見。前庭先兆主要見于顳葉癲癇。孤立性前庭先兆常僅持續(xù)數(shù)秒鐘，但較長(zhǎng)的發(fā)作也曾有報(bào)道[38]。

其他：其他鑒別診斷的主要特點(diǎn)是由特定動(dòng)作誘發(fā)的眩暈反復(fù)發(fā)作，包括BPPV、中樞性位置性眩暈/眼震、“旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞綜合征”（RVAOS）、體位性低血壓或少見的橋小腦角囊腫或腫瘤[29,30]。BPPV的眩暈發(fā)作是由頭位或體位相對(duì)重力的變化誘發(fā)的，可通過診斷性位置試驗(yàn)診斷。但若診斷性位置試驗(yàn)是陰性的，VP仍是一個(gè)重要的鑒別診斷。對(duì)中樞性位置性/變位性眼震，變位試驗(yàn)在不同的頭位亦可誘發(fā)出類似的眼震[39]。對(duì)RVAOS，眩暈發(fā)作由左、右向轉(zhuǎn)動(dòng)誘發(fā)，通過血管造影診斷。與VP類似，外周前庭系統(tǒng)興奮也可以誘發(fā)眩暈發(fā)作[40]。直立性低血壓的癥狀在站立時(shí)出現(xiàn)，且可伴有眩暈和下跳性眼震，診斷的關(guān)鍵是測(cè)量臥位、立位血壓[41]。

2.5 治療

2.5.1 藥物治療

應(yīng)用低劑量卡馬西平（200～800 mg/d）或奧卡西平（300～900 mg/d）進(jìn)行試驗(yàn)性治療通常是有效的（詳見參考文獻(xiàn)）[42,43]。而且藥物治療有效，進(jìn)一步支持VP的確定性診斷。但藥物治療有效對(duì)VP診斷的確切特異性尚需進(jìn)一步研究。一項(xiàng)對(duì)32例患者接受卡馬西平或奧卡西平治療的研究表明，在服藥的3年期間，VP發(fā)作頻率已顯著且持續(xù)下降至治療前的10%，發(fā)作強(qiáng)度及持續(xù)時(shí)間也明顯下降[17]。若患者對(duì)這些藥物不耐受，可用其他鈉離子通道阻滯劑如苯妥英鈉或丙戊酸鈉替代，但目前尚無(wú)關(guān)于這方面的研究。

2.5.2 外科治療

雖然已有部分手術(shù)治療成功的案例[12]和臨床證據(jù)充足的個(gè)案報(bào)道[22]，但對(duì)上述藥物治療有效但不能耐受的VP患者，即使病變側(cè)別明確，在選擇微血管減壓術(shù)時(shí)仍須慎重，因?yàn)樵谛g(shù)中或術(shù)后發(fā)生的血管痙攣有導(dǎo)致腦干梗死的風(fēng)險(xiǎn)。

2.6 VP的不確定性

①由于VP的流行病學(xué)和臨床特征（包括發(fā)作期的眼震）尚不完全清楚，而且也缺乏試驗(yàn)來(lái)證實(shí)VP的診斷，因此需要進(jìn)一步的多中心研究來(lái)完善包括家族史在內(nèi)的VP的臨床表型。

②由于血管靠近第8對(duì)顱神經(jīng)在健康人群中亦有很高的發(fā)生率，因此影像學(xué)在診斷和鑒別患側(cè)中的作用尚不明確。此外，應(yīng)用MRI的一些新的序列（CISS，F(xiàn)IESTA）識(shí)別神經(jīng)血管壓迫的方法，在許多地區(qū)尚未開展。

③鑒于目前尚無(wú)有關(guān)VP治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，將卡馬西平/奧卡西平治療有效作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，仍需要進(jìn)一步驗(yàn)證。

致謝

這項(xiàng)工作得到了聯(lián)邦教育和研究部對(duì)德國(guó)眩暈和平衡障礙中心的支持（批準(zhǔn)號(hào)01EO0901和01EO1401）。

感謝湖北文理學(xué)院襄陽(yáng)市中心醫(yī)院常麗英教授、上海交通大學(xué)第六人民醫(yī)院于棟禎及王慧教授協(xié)助校稿！感謝河北醫(yī)科大學(xué)楊凡博士、王文婷博士、《神經(jīng)損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協(xié)助對(duì)全文的最終修訂。

備注說明：文章中的序號(hào)為英文原版中的參考文獻(xiàn)順序。