胡發(fā)涌,魏欣,李志軍,肖君
胃癌是全世界及我國常見的惡性腫瘤,早期常無明顯癥狀,晚期常出現(xiàn)上腹痛、食欲減退、惡心嘔吐及黑便等癥狀[1],首發(fā)癥狀表現(xiàn)差異極大。副腫瘤綜合征是一組病理改變,由腫瘤、異常免疫反應(yīng)及無法解釋的內(nèi)分泌、消化、神經(jīng)、骨骼等改變所引起,繼而出現(xiàn)臨床癥狀,這些癥狀和體征不是直接由原發(fā)腫瘤或者轉(zhuǎn)移病灶所引起,而是由腫瘤相關(guān)的細(xì)胞因子,如激素水平、細(xì)胞因子或者抗體等。副腫瘤綜合征可以累及神經(jīng)系統(tǒng),稱為神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,如果引起神經(jīng)-肌接頭或者肌肉損害,會導(dǎo)致類似重癥肌無力的癥狀[2]?,F(xiàn)報道1例以肌無力為首發(fā)癥狀的胃腺癌患者。
患者,男,65歲,因“眼瞼下垂伴視物模糊3月”收入神經(jīng)內(nèi)科。入院時體征:雙眼瞼下垂,視物模糊,偶有重影,伴四肢乏力,疲勞后加重,休息后減輕,無言語不清,無吞咽困難、無咳嗽胸痛、無明顯胃脹胃痛黑便等癥狀。查體:神情,消瘦,面色紅潤,雙側(cè)眼瞼下垂,疲勞后加重,雙側(cè)瞳孔等大等圓且對光反射靈敏,無眼震。四肢肌力V-級,雙側(cè)腱反射對稱引出,病理反射未引出,全身感覺正常,共濟(jì)運(yùn)動平穩(wěn)準(zhǔn)確。門診初步診斷為“重癥肌無力”。收入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查,新斯的明試驗(yàn)(+),頭部磁共振示腦萎縮。胸部CT示:胸腺未見明顯異常,肺氣腫。實(shí)驗(yàn)室檢查示:血常規(guī)示貧血(Hb 76 g/L),大便隱血實(shí)驗(yàn)弱陽性;血糖、血脂、肝腎功、電解質(zhì)正常;CEA正常范圍,IgG,IgM略降低,抗核抗體1:100。甲狀腺功能正常。肌電圖示右側(cè)尺神經(jīng)、腋神經(jīng)、副神經(jīng)重復(fù)電刺激低頻刺激波幅遞減>10%,右側(cè)面神經(jīng)刺激低頻、高頻刺激波幅均遞減>10%。行溴吡斯的明治療后癥狀明顯減輕。因患者貧血待查完善腹部CT:胃竇壁增厚,伴周圍淋巴結(jié)增大,考慮腫瘤,建議進(jìn)一步檢測。胃鏡示胃竇巨大潰瘍,考慮胃癌。遂轉(zhuǎn)入胃腸外科手術(shù)治療。術(shù)后病理:胃中分化腺癌侵及胃壁漿膜下層,未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理分期T3N0M0?;颊咝g(shù)后未出現(xiàn)復(fù)視、眼瞼下垂,四肢無力癥狀消失。術(shù)后1個月停用口服溴吡斯的明仍未再發(fā)肌無力癥狀。
副腫瘤綜合征是指某些惡性腫瘤患者中,在尚未出現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況下,腫瘤已經(jīng)影響遠(yuǎn)隔的器官,并引起相關(guān)器官的功能障礙。如腫瘤影響的器官是神經(jīng)系統(tǒng),也稱之為神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征[3]。副腫瘤病變可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,如累及及神經(jīng)-肌肉接頭及肌肉,則可能誘發(fā)肌無力癥狀,例如Lambert-Eaton綜合征[2],臨床較為少見。Lambert-Eaton綜合征主要見于小細(xì)胞肺癌中,胃癌、前列腺癌、直腸癌等惡性腫瘤中也有少量報道,是腫瘤不能早期準(zhǔn)確診斷的原因之一[4]。隨著對胃癌相關(guān)檢查的完善,以及對胃癌副腫瘤綜合征認(rèn)識的逐步提高,胃癌中Lambert-Eaton綜合征檢出率呈逐漸上升的趨勢[5]。
以往以肌無力為首發(fā)癥狀的副腫瘤綜合征病例報道多見小細(xì)胞肺癌,而在胃癌中發(fā)生的病例鮮有報道。并且副腫瘤綜合征引起肌無力多累及軀干肌和肢體近端肌,累及眼外肌較為罕見。本例患者胃癌副腫瘤綜合征以眼肌及軀干肌肌無力為首發(fā)癥狀,未累及延髓肌及呼吸功能。入院檢查新斯的明試驗(yàn)(+),肌電圖檢查支持肌無力,并且溴吡斯的明治療有效,因此擬診為“重癥肌無力IIA型”。但進(jìn)一步檢查胸部CT未見胸腺瘤或胸腺增生,加之患者為老年男性,常規(guī)檢查示中度貧血并且大便隱血弱陽性,因應(yīng)警惕副腫瘤綜合征的可能。進(jìn)一步完善腹部CT以及胃鏡檢查后證實(shí)患者系胃癌患者,經(jīng)控制肌無力癥狀,轉(zhuǎn)胃腸外科手術(shù)治療后患者肌無力癥狀迅速緩解,術(shù)后停止服用溴吡斯的明治療仍未再次出現(xiàn)肌無力癥狀。
胃癌早期常無特意的癥狀出現(xiàn),本病例提示胃癌臨床表現(xiàn)差異較巨大,有時胃癌副腫瘤綜合征的癥狀會成為腫瘤的首發(fā)癥狀甚至唯一表現(xiàn)存在很長一段時間,易導(dǎo)致誤診,延誤病情。在本病例進(jìn)行手術(shù)準(zhǔn)備時,積極控制肌無力癥狀,圍手術(shù)期以新斯的明預(yù)防肌無力危象,加強(qiáng)監(jiān)護(hù),術(shù)后繼續(xù)溴吡斯的明治療,對于保證患者安全,非常重要。
綜上所述,充分認(rèn)識腫瘤副腫瘤綜合征對患者正確及時治療具有重大意義。對于40歲以上肌無力患者,應(yīng)進(jìn)行惡性腫瘤相關(guān)檢查,以排除副腫瘤綜合征。