周強 闞世廉 張寶貴 王曉剛

骨纖維異樣增殖癥(fibrous dysplasia)是以骨的病理性纖維異樣增殖為基礎(chǔ)的良性病變。Lichetenstein[1]于1938年首先對該病作了描述，并將其命名為纖維異樣增殖癥。該病病因不確切，無遺傳性，臨床分為單骨型、多骨型及Albright綜合征。雖然該病臨床上可以發(fā)生于任何骨，但以脛骨、股骨、髂骨較多見，顱骨、肋骨次之。該病多為單骨型(75%～80%)，多骨型較少見(20%～25%)[2]，較少累及手部骨骼。通過檢索近年來國內(nèi)外醫(yī)學(xué)文獻發(fā)現(xiàn)，單純發(fā)生于手部的骨纖維異樣增殖癥較少見，Hayter和Becton[3]、Gropper等[4]以及 Amillo等[5]分別于1984、1985和1996年報道了3例手骨單一掌骨纖維異樣增殖癥病例；吳繼明和王家瑚[6]與王明宇[7]于1990年和2012年分別報道2例手部骨纖維異樣增殖癥病例。本研究對6例手部掌、指骨纖維異樣增殖癥病例進行了總結(jié)。

資料與方法

一、資料

納入1980年3月至2016年1月天津市天津醫(yī)院收治的累及手部的骨纖維異樣增殖癥患者6例。其中男1例，女5例； 年齡6～27歲，平均15.7歲。病變分型包括單骨型4例，受累部位分別為掌骨1例、近節(jié)指骨2例和中節(jié)指骨1例，多骨型2例，受累部位分別為小指系列掌、指骨1例以及環(huán)、小指系列掌、指骨同時發(fā)病1例。其中3例患者發(fā)生病理骨折，骨折無明顯移位。

6例患者均表現(xiàn)為局部腫脹、輕度疼痛和手指活動輕度受限，但疼痛與手指活動無關(guān)，病變部位均有輕度壓痛。伴病理骨折患者有輕微外傷史，局部壓痛明顯。其余患者無外傷史。

術(shù)前X線示受累的掌骨和指骨囊性膨脹，骨質(zhì)呈磨砂玻璃樣改變，病灶內(nèi)部密度不均，可見不規(guī)則骨嵴影及點狀致密影。其中1例小指系列病變患者術(shù)前CT顯示第5掌骨及小指近、中、末節(jié)指骨存在囊性骨破壞，內(nèi)部呈磨砂玻璃樣改變，夾雜小點狀鈣化斑。

2例手指系列病變患者術(shù)前實驗室檢查結(jié)果顯示血鈣、血磷及堿性磷酸酶水平均正常。

6例患者初步診斷均為良性腫瘤。4例術(shù)前考慮為骨纖維異樣增殖癥，2例考慮為內(nèi)生軟骨瘤。

二、方法

在臂叢麻醉下行手指側(cè)方切口或手背側(cè)切口，暴露病變的指骨或掌骨。術(shù)中可見病變骨的骨皮質(zhì)膨脹變薄，在皮質(zhì)變薄的一側(cè)開窗，用刮匙刮除髓腔內(nèi)腫物，為粉紅色砂礫狀顆粒。刮除徹底后用生理鹽水沖洗髓腔。沖洗干凈后于髓腔內(nèi)填塞骨碎片。對其中4例患者行自體髂骨植骨，2例患者行同種異體骨植骨?？p合傷口。對刮除物行病理學(xué)檢查。

術(shù)后患手指石膏托固定3～4周。術(shù)后2周拆除逢合線。

術(shù)后隨訪30～56個月。以X線檢查骨愈合情況。末次隨訪采用手指總主動活動度(total active motion，TAM)系統(tǒng)評定方法對手功能和療效進行評價[8]。

結(jié) 果

術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果示6例均為骨纖維異樣增殖癥，具體表現(xiàn)為正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細胞和編織狀骨小梁，骨小梁排列紊亂，增生纖維母細胞呈長梭形，核仁長，染色深，染色質(zhì)粗顆粒狀，膠原纖維呈束狀及漩渦狀排列。

6例患者術(shù)后均獲得隨訪。隨訪時間為30～56個月，平均41個月。6例患者傷口均愈合良好。接受異體骨植骨患者未出現(xiàn)異體組織排斥反應(yīng)，病變部位外觀略顯隆起。復(fù)查X線示植骨與受區(qū)骨質(zhì)愈合良好，隨時間推移，部分骨質(zhì)塑性良好，髓腔部分形成。5例未見病變復(fù)發(fā)。1例掌骨病變病例術(shù)后22個月復(fù)發(fā)，再次行刮除植骨手術(shù)治療，再次手術(shù)后隨訪33個月未見復(fù)發(fā)。手TAM系統(tǒng)評定結(jié)果為優(yōu)5例、良1例。

典型病例：患者女，17歲，因左手小指腫脹、輕度疼痛、活動受限2年7個月于2004年4月2日入院。無外傷史。體格檢查：左手小指輕度腫脹，小指及第5掌骨輕壓痛，小指伸直好，屈曲輕度受限。影像學(xué)檢查：X線示小指近、中、末節(jié)指骨及第5掌骨囊性膨脹，溶骨性破壞，病灶內(nèi)密度不均，可見不規(guī)則骨嵴影及點狀致密影。CT示第5掌骨及小指近、中、末節(jié)指骨囊性骨破壞，內(nèi)部呈磨砂玻璃樣改變，夾雜小點狀鈣化斑。術(shù)前實驗室檢查結(jié)果示血鈣、血磷及堿性磷酸酶水平均正常。初步診斷為良性腫瘤，主要考慮為內(nèi)生軟骨瘤。于2004年4月8日行手術(shù)治療。術(shù)中在臂叢麻醉下行小指側(cè)方切口暴露患指第5掌骨及近、中、節(jié)末指骨，可見病變骨的骨皮質(zhì)膨脹變薄，行皮質(zhì)開窗，用刮匙刮除髓腔內(nèi)腫物，內(nèi)容為粉紅色砂礫狀顆粒。刮除徹底后用生理鹽水沖洗髓腔。采用同種異體骨進行植骨。縫合傷口。病理學(xué)診斷：骨纖維異樣增殖癥。術(shù)后2周拆除縫合線，未見感染及異體組織排斥反應(yīng)。對患指行保護性石膏托固定4周。術(shù)后隨訪34個月，未見病變復(fù)發(fā)。患指TAM評定結(jié)果為良(圖1～4)。

討 論

自Lichetenstein[1]對纖維異樣增殖癥病進行描述后，該病有了明確的定義。該病病因目前尚不明確，可能與內(nèi)分泌系統(tǒng)異?；蚬前l(fā)育異常有關(guān)。纖維異樣增殖癥是由成骨性間充質(zhì)細胞活性受阻所致。纖維異樣增殖癥多是生長骨的病變，在臨床上患者出現(xiàn)癥狀的年齡差異很大，其中出現(xiàn)多骨病變者均為年輕患者。Bridge等[9]報道了57例纖維異樣增殖癥病例，其中單骨病變患者的平均發(fā)病年齡是14歲，多骨病變不合并內(nèi)分泌紊亂患者的平均發(fā)病年齡是11歲，多骨病變合并內(nèi)分泌紊亂患者的平均發(fā)病年齡是8歲。大多數(shù)纖維異樣增殖癥病例是孤立的單骨病變，少數(shù)為多骨病變，多骨病變合并內(nèi)分泌紊亂的患者僅占約3%。單純發(fā)生在手部的纖維異樣增殖癥較少見，Hayter和Becton[3]、Gropper等[4]以及Amillo等[5]分別于1984、1985和1996年報道3例手部病例，均為累及掌骨的單骨型纖維異樣增殖癥。吳繼明和王家瑚[6]于1990年報道1例右手第3掌骨、第5掌骨及環(huán)、小指骨多發(fā)的纖維異樣增殖癥病例。王明宇[7]于2012年報道1例第5掌骨骨纖維異常增殖癥。我院在36年間僅收治6例纖維異樣增殖癥病例，約占同期手部骨腫瘤病例的0.16%。6例中單骨型4例，多骨型2例，其中2例多骨型病例均為手指系列掌、指骨同時發(fā)生纖維異樣增殖癥，國內(nèi)外未見同類報道。系列掌、指骨發(fā)病的特點表明該病與發(fā)育異常有關(guān)。

圖1患者女，17歲，左手小指系列掌、指骨纖維異樣增殖癥。左手術(shù)前斜位和正位X線像圖2患者女，17歲，左手小指系列掌、指骨纖維異樣增殖癥。左手術(shù)前CT像圖3患者女，17歲，左手小指系列掌、指骨纖維異樣增殖癥。術(shù)中刮除的病理組織

圖4患者女，17歲，左手小指系列掌、指骨纖維異樣增殖癥。刮除組織病理學(xué)檢查鏡下圖AHE×40BHE×100

多數(shù)纖維異樣增殖癥患者的主要臨床癥狀是輕微疼痛、腫脹以及局部壓痛，病理骨折是常見的并發(fā)癥。部分臨床癥狀不明顯的纖維異樣增殖癥患者因發(fā)生病理骨折而發(fā)現(xiàn)該病。本研究組6例患者中，3例因輕微外傷發(fā)生病理骨折而就診。由于受累骨的堅固程度受到明顯影響，肢體可出現(xiàn)彎曲畸形。顱骨及頜面骨受累的患者可出現(xiàn)視力下降或聽力受損，有時可出現(xiàn)面部畸形。纖維異樣增殖癥的癥狀較輕，病程較長，可長達數(shù)年或數(shù)十年之久，因此患者有時在青年或老年時期出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)該病。而病變累及手部的患者，因病變部位相對表淺，且在手部使用過程中容易發(fā)現(xiàn)，就診較早，本研究組患者平均就診年齡為15.7歲。

Tarkkanen等[10]指出，骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、進展緩慢的自限性良性骨纖維組織疾病。該病患者的正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細胞構(gòu)成的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。骨纖維異常增殖癥在臨床中并非罕見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%，其中單骨型約占70%，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內(nèi)分泌紊亂者約占3%。

發(fā)生于手部的骨纖維異常增殖癥應(yīng)與下列腫瘤鑒別診斷：(1)內(nèi)生軟骨瘤，好發(fā)于手和足的短管狀骨，X線可見病變的透明區(qū)內(nèi)有鈣化斑點。(2)動脈瘤樣骨囊腫，其臨床和X線表現(xiàn)與骨纖維異常增殖癥均有相似之處，但動脈瘤樣骨囊腫多為偏心性，具有中度侵蝕性，?？纱┢乒瞧べ|(zhì)包殼，其邊緣輪廓模糊不清，呈蟲蛀狀，其骨皮質(zhì)常膨脹如氣球狀，穿刺可見新鮮血液，穿刺時常有血液搏動感。(3)骨巨細胞瘤，多見于20歲以上患者，好發(fā)于長骨的骨端，病變呈多房狀或泡沫狀，具有高度偏心性和膨脹性，有一定的侵蝕性，可穿透骨皮質(zhì)累及骨骺。

發(fā)生于手部的纖維異樣增殖癥的治療方法為病灶刮除并植骨。術(shù)中須將病灶徹底刮除，不主張應(yīng)用甲醛等固定液擦拭腔壁。植骨可采用自體髂骨或同種異體骨。病變復(fù)發(fā)率主要取決于術(shù)者對該病的認(rèn)識及術(shù)中對病變的清除是否徹底。本研究組中1例患者在術(shù)后22個月出現(xiàn)病變復(fù)發(fā)，主要考慮為病灶刮除不徹底，后經(jīng)再次手術(shù)刮除并植骨，再次手術(shù)后隨訪33個月未見復(fù)發(fā)。