岑定善 鐘向球 寧錦龍

蛛網(wǎng)膜囊腫常見于顱內(nèi)，在顱外常見于椎管內(nèi)硬膜下。發(fā)生于硬膜外的蛛網(wǎng)膜囊腫十分少見，僅占脊髓原發(fā)性占位疾病的1%～3%[1]，以胸腰段最多見[2]。目前，國內(nèi)對于椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的報道很少，其發(fā)病機制及囊腫擴大機制尚不清楚。本研究對椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的診療及預(yù)后進行分析。

資料與方法

一、資料

回顧分析2014年6月至2018年6月賀州市中醫(yī)醫(yī)院確診的5例椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫患者的病歷資料，其中男3例，女2例，平均年齡35歲。發(fā)病時間14 d～6個月，患者否認外傷史，無家族病史。發(fā)病部位：胸段2例，胸腰段1例，腰段2例。囊腫位置：3例超過2個椎體，2例在2個椎體內(nèi)。5例患者均有不同程度的腰痛，以脹痛為主；4例伴一側(cè)肢體麻木和乏力，間歇性跛行；1例雙下肢乏力，行走困難。5例患者均不存在大小便失禁和肢體抽搐情況。體格檢查：5例患者均有節(jié)段椎體叩擊痛，4例下肢肌力下降1級，1例下肢肌力下降2級，肌張力未見增高，痛覺減退，觸覺減退，無病理征。

二、方法

1.術(shù)前準備：完善術(shù)前準備及檢查，無手術(shù)禁忌證。5例患者術(shù)前均行CT及MRI檢查，MRI顯示囊腫優(yōu)于CT。CT顯示共性是在相應(yīng)節(jié)段椎管內(nèi)脊髓的背側(cè)有一類圓形的低密度信號影。MRI顯示共性是在脊髓的背側(cè)呈現(xiàn)一長條狀異常信號，似有包膜，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連，T1相呈低信號(圖1A)，T2相呈高信號(圖1B)，信號與腦脊液相似，增強掃描無明顯強化。4例橫斷面CT顯示向神經(jīng)根方向生長，呈袖套樣，2例脊髓部分受壓，3例脊髓無明顯受壓表現(xiàn)(圖1C)，1例MRI顯示椎體呈發(fā)叉狀。

2.手術(shù)方法：采用全身麻醉，患者取俯臥位，術(shù)前經(jīng)“C”型臂X線機定位，確定手術(shù)節(jié)段。采用后正中切口，暴露兩側(cè)椎板，用磨鉆磨除兩側(cè)椎板，切開黃韌帶，剝離脂肪層，可見白色囊腫，包膜完整，邊界清楚，壁薄質(zhì)韌，其內(nèi)為無色透明的液體，隨著心率波動(圖2A)。顯微鏡下經(jīng)囊腫的邊緣與硬膜小心剝離，經(jīng)上至下剝離，4例囊腫與神經(jīng)根粘連緊密，5例囊腫均有漏口與蛛網(wǎng)膜下腔相通，其中2例有2個漏口，漏口予以結(jié)扎，并取肌肉覆蓋裂口處縫合硬膜，未見腦脊液漏，若硬膜表面出血用雙極電凝止血，復(fù)位椎板，用連接片固定(圖2B)。術(shù)區(qū)各放1根引流管，逐層縫合。

圖1術(shù)前檢查結(jié)果A術(shù)前MRI示T1相，T11～L1水平椎管內(nèi)脊髓后方低信號影，呈長條狀，密度均一，有邊界，椎體呈分叉狀B術(shù)前MRI示T2相，腫瘤呈均一高信號，有邊界C術(shù)前MRI示椎管內(nèi)脊髓后方高信號，邊界清楚，脊髓受壓不明顯

圖2手術(shù)方法A術(shù)中可見蛛網(wǎng)膜囊腫位于脊髓背側(cè)，硬膜外，囊腫包膜完整，壁薄，透明，內(nèi)有腦脊液，隨著心跳波動，硬膜有一缺口，蛛網(wǎng)膜囊腫經(jīng)漏口與硬膜下相通B整個椎板完整復(fù)位，保留棘突及關(guān)節(jié)，用鈦釘固定

3.術(shù)后處理：術(shù)后第2天拔除硬膜外引流管。術(shù)后根據(jù)術(shù)中打開椎體的節(jié)段計算臥床時間，一般為1～3周。

三、觀察指標

隨訪6個月以上。觀察內(nèi)容包括術(shù)后病理、腰痛減輕程度、下肢肌力恢復(fù)情況、下肢麻木感等。

結(jié) 果

術(shù)后病理符合蛛網(wǎng)膜組織，病理診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫(圖3)。術(shù)后5例患者腰痛癥狀消失，下肢肌力恢復(fù)，能正常行走，下肢麻木感好轉(zhuǎn)4例，1例遺留小腿外側(cè)少許麻木感，能正常生活。術(shù)后復(fù)查MRI示蛛網(wǎng)膜囊腫完全切除(圖4)，3例硬膜受壓完全緩解，未見復(fù)發(fā)；內(nèi)固定器位置良好，未見移位，椎板獲得骨性愈合。

討 論

椎管蛛網(wǎng)膜囊腫以硬膜下最為常見，發(fā)生在硬膜外的蛛網(wǎng)膜囊腫極為少見。由于其發(fā)生率低，臨床報道少，其發(fā)生機制尚不清楚。據(jù)報道，椎管蛛網(wǎng)膜囊腫最常見的發(fā)病部位為胸椎段(65.0%)，其次為腰部和腰骶部(13.0%)、胸腰段(12.0%)、骶骨段(6.6%)以及頸椎段(3.3%)[3]。硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)生與硬膜破裂有關(guān)，硬膜破裂有先天因素和后天因素，先天因素是由于發(fā)育不良造成的，后天因素與外傷、炎癥、醫(yī)源性損傷如腰穿等有關(guān)[4]。當硬膜有漏口時，蛛網(wǎng)膜可經(jīng)漏口疝出，腦脊液一并流出，故又稱為蛛網(wǎng)膜疝，病理證實其囊腫壁只有蛛網(wǎng)膜上皮細胞[5]。由于蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)含腦脊液，呈液態(tài)，易于流動，多向椎管內(nèi)的間隙生長，常向神經(jīng)根出口處生長，所以于椎間孔水平較多見，表現(xiàn)為袖套樣改變，從而增加了完全切除腫瘤的難度。據(jù)報道，囊腫擴大的機制包括液體主動分泌機制、滲透梯度機制及囊腫一瓣膜單向閥門機制等[6]。

椎管硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫與其他椎管硬膜外占位疾病的臨床表現(xiàn)相似。但由于是囊性組織，只有當囊腫增大到一定程度才出現(xiàn)明顯的壓迫效應(yīng)，故臨床發(fā)現(xiàn)的囊腫往往都比較大。患者主要表現(xiàn)為肢體的乏力、無力、行走不便、麻木感、神經(jīng)根性疼痛以及脊柱相應(yīng)節(jié)段的疼痛，更甚有大小便障礙。病情多呈進行性發(fā)展，癥狀逐漸加重。此外椎管骨皮質(zhì)可出現(xiàn)壓迫性骨質(zhì)硬化或骨質(zhì)吸收，以及腰痛甚至駝背現(xiàn)象 。

MRI檢查是硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫最主要的診斷方法[7]。蛛網(wǎng)膜囊腫多位于脊髓背側(cè)，部分病變侵及一側(cè)椎間孔。MRI信號強度與腦脊液是一致的，均勻，邊緣清晰，在T1相呈低信號，T2相呈高信號；有明顯的包膜或瘤壁，囊腫可延伸至椎間孔內(nèi)環(huán)繞神經(jīng)根，增強掃描無明顯強化。水成像及水抑制序列檢查能較清晰地顯示囊腫伸出椎間孔外及其末端的分叉形狀及確定囊腫是否有裂孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，提高定性診斷?！胺植嬲鳌奔啊澳X脊液噴射征”對硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的定性診斷價值較大, 同時可確定裂孔與蛛網(wǎng)膜是否相通，若相通則意味著囊腫有持續(xù)增大的趨勢，宜盡早采取手術(shù)治療，通過手術(shù)結(jié)扎該裂孔[8]。脊髓造影能有效診斷交通孔，對于切除囊腫后修補漏口有很大的幫助[9]。由于硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫具有囊腫性病變的信號特征，故需與椎管內(nèi)囊性腫瘤相鑒別，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫等。

圖4 術(shù)后復(fù)查MRI示腫瘤已完全切除 A,B 矢狀面 C 橫斷面

由于椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)病率低， 大部分的患者是因檢查其他疾病時意外發(fā)現(xiàn)的。若囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔之間是閉塞的，占位效應(yīng)不大，若無明確神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，暫不需要手術(shù)治療，但需定期復(fù)查。椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫治療的關(guān)鍵是需根據(jù)其類型選取合適的手術(shù)方式[10]。手術(shù)的目的一方面是為解除囊腫對脊髓及神經(jīng)根的壓迫，以保留正常的功能活動，另一方面是封閉交通孔防止復(fù)發(fā)[11]。由于涉及到脊柱的穩(wěn)定性，目前常用的手術(shù)方式為全椎板切除和半椎板切除，兩種術(shù)式各有優(yōu)缺點。全椎板切除有較好的操作空間，能較容易地完全切除囊腫，但是創(chuàng)傷大，術(shù)后易影響脊柱的穩(wěn)定性，且恢復(fù)時間長，并發(fā)癥多。半椎板切除保留了脊柱的大部分韌帶以及對側(cè)關(guān)節(jié)突和肌肉附著點，在最大程度上保持了脊柱的完整性，術(shù)后恢復(fù)時間短，并發(fā)癥少，但半椎板切除手術(shù)視野小，未去除棘突，會影響術(shù)者的視線及操作，導(dǎo)致無法完全切除囊腫。有學(xué)者建議囊腫切除后行椎板復(fù)位，以保證脊柱的完整性[12]。由于囊腫壁與硬膜表面粘連或硬膜擴張進入椎間孔，導(dǎo)致難以完全切除囊壁，但由于是良性病變，為保留脊柱的穩(wěn)定性僅部分切開椎板，而不過大地切除椎板是可行的[13]。 也有學(xué)者認為部分囊腫可行分流術(shù)，使囊液進入腦脊液循環(huán)，降低囊內(nèi)壓力，從而緩解受累神經(jīng)根的壓迫或刺激癥狀。但在行腰椎腹腔分流、囊腫蛛網(wǎng)膜下腔分流及囊腫腹腔分流治療時，必須考慮囊腫的復(fù)發(fā)問題，因為這些手術(shù)方法只能暫時緩解癥狀，而且需植入部分分流管，存在異物植入后的相關(guān)風(fēng)險，分流管可能對脊髓或神經(jīng)根造成刺激或壓迫。因此，對于能夠直接縫合漏口的患者應(yīng)盡量予以嚴密縫合，對于無法找到漏口或存在多處漏口的患者可考慮行囊腫蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)[14]。

顯微外科手術(shù)的不斷應(yīng)用給手術(shù)帶來了諸多便利[15]。顯微外科手術(shù)的優(yōu)勢如下：(1)能夠獲得充足的光源，可直視術(shù)中任何角落，這是普通光源無法比擬的；(2)能夠通過較小的切口獲得較好的操作空間，同時也能放大腫瘤及正常組織，減少正常組織的損傷，清楚區(qū)分腫瘤邊界，確保安全完整地切除囊腫；(3)能夠發(fā)現(xiàn)小的出血點，進行徹底止血，獲得清晰的視野，為脊柱腫瘤的完全切除提供保障，減少術(shù)后出血，避免硬膜外血腫的發(fā)生。本組病例采用全椎板切開，應(yīng)用顯微外科手術(shù)切除蛛網(wǎng)膜下囊腫，腫瘤完全切除，椎板完整復(fù)位固定，有效恢復(fù)了脊柱的穩(wěn)定性，避免了患者術(shù)后長時間臥床和腰痛等，患者對治療效果滿意。