楊建輝，陳志良，傅宏，魯葆春

（紹興市人民醫(yī)院 肝膽胰外科，浙江 紹興 312000）

胰腺分裂癥（pancreas divisum，PD）是胰腺發(fā)育過(guò)程中形成的一種先天解剖變異，胚胎時(shí)腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管不融合或融合不全，導(dǎo)致背側(cè)胰腺（胰體尾和部分胰頭）的胰液只能靠副乳頭引流。PD雖少見(jiàn)，但部分患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰性腹痛等癥狀?，F(xiàn)就紹興市人民醫(yī)院肝膽胰外科2010年8月至2018年5月收治的5例胰腺分裂癥患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其診斷及治療進(jìn)行探討。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本組患者5例，男3例，女2例，年齡31～73歲，平均（53.4±15.9）歲。均以反復(fù)發(fā)作的不同程度的上腹痛為主要癥狀，1例多在飲酒后誘發(fā)疼痛，4例發(fā)作均無(wú)明顯誘因。其中急性復(fù)發(fā)性胰腺炎病史3例，慢性胰腺炎急性發(fā)作史1例，僅表現(xiàn)為慢性胰源性腹痛1例。1例慢性胰腺炎患者，長(zhǎng)期有脂肪瀉。1例患者發(fā)生急性重癥胰腺炎，出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹、惡心、嘔吐等；1例患者合并有膽道結(jié)石，伴黃疸；1例患者伴胰管結(jié)石，出現(xiàn)腰背部放射痛。病程7 d至125個(gè)月。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

以ERCP作為胰腺分裂癥的確診標(biāo)準(zhǔn)：（1）通過(guò)主乳頭插管造影見(jiàn)腹側(cè)胰管短小，多在脊柱右側(cè)，長(zhǎng)度＜60 mm，直徑＜3 mm，而不見(jiàn)胰體尾胰管顯影；（2）副乳頭插管造影可見(jiàn)背側(cè)胰管顯影，延伸至胰體尾，與腹側(cè)胰管無(wú)融合或僅有細(xì)小交通支相連（不完全分裂）。符合第一條為可疑診斷，符合第二條才能確診。

1.3 影像學(xué)檢查

本組5例均行CT檢查，其中可疑胰腺分裂癥1例，主、副乳頭均位于十二指腸憩室內(nèi)（圖1A）；慢性胰腺炎改變，胰管輕度擴(kuò)張1例；提示膽胰管匯入異常，胰管開(kāi)口于十二指腸副乳頭1例；胰腺及胰管未見(jiàn)明顯異常2例。行MRCP檢查4例，其中胰管呈不同程度擴(kuò)張3例，伴胰管結(jié)石1例，膽總管結(jié)石伴擴(kuò)張1例；診斷可疑胰腺分裂癥1例，可見(jiàn)擴(kuò)張的背側(cè)胰管直接匯入十二指腸副乳頭，膽總管和纖細(xì)的腹側(cè)胰管匯入十二指腸主乳頭（圖1B）。行EUS檢查3例，白光下可見(jiàn)主、副乳頭（圖1C），貼近主乳頭探查，發(fā)現(xiàn)腹側(cè)胰管（圖1D），并在腹側(cè)胰腺及背側(cè)胰腺交界處中斷；貼近副乳頭探查，見(jiàn)背側(cè)胰管（圖1E），內(nèi)徑大于4 mm，其中1例發(fā)現(xiàn)背側(cè)胰管內(nèi)強(qiáng)回聲光團(tuán)，后方伴聲影。ERCP診斷是目前確診胰腺分裂癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”，本組5例患者均行ERCP檢查證實(shí)（圖1F），其中伴胰管內(nèi)結(jié)石1例，伴膽總管末端結(jié)石1例。

圖1 胰腺分裂癥影像學(xué)檢查

1.4 治療方法

本組5例起病早期和急性發(fā)病期，予以禁食，抑制胰酶分泌及活性，抑酸、抗炎及補(bǔ)液對(duì)癥支持治療。其中1例保守治療后，隨診32個(gè)月未有復(fù)發(fā)；余4例患者均行內(nèi)鏡下治療。其中副乳頭順利插管3例，行副乳頭切開(kāi)2例，副乳頭球囊擴(kuò)張1例并；均行背側(cè)胰管支架置入，另外行胰管取石1例， 主乳頭切開(kāi)術(shù)、膽道取石及鼻膽管引流1例。剩余1例由于初次ERCP治療副乳頭插管困難，僅行腹側(cè)胰管支架置入術(shù)。經(jīng)膽胰MDT討論擬行EUS引導(dǎo)胰管穿刺聯(lián)合ERCP對(duì)接術(shù)，而術(shù)中再次嘗試ERCP，副乳頭預(yù)切開(kāi)，副乳頭插管成功，置入雙支架引流腹側(cè)和背側(cè)胰管。見(jiàn)表1。

表1 患者臨床資料

2 結(jié)果

術(shù)后4例患者未訴不適，癥狀明顯緩解；1例出現(xiàn)急性胰腺炎，保守治療后好轉(zhuǎn)。5例患者均獲得隨訪(fǎng)，1例患者因腹側(cè)胰管短小，支架術(shù)后1個(gè)月自行脫出；1例患者術(shù)后2個(gè)月余，背側(cè)胰管支架引流不暢，胰腺炎復(fù)發(fā)，予以再次內(nèi)鏡治療，更換胰管支架。4例患者背側(cè)胰管支架均在術(shù)后6個(gè)月拔除。

3 討論

3.1 PD發(fā)生過(guò)程及其分型

正常胚胎發(fā)育至第7周，隨著胃及十二指腸旋轉(zhuǎn)，腹側(cè)胰腺與背側(cè)胰腺融合，同時(shí)腹側(cè)胰管（ventral pancreatic duct，VD）與背側(cè)胰管（dorsal pancreatic duct，DD）連接成主胰管（main pancreatic duct，MPD），與膽總管（common bile duct，CBD）共同開(kāi)口于十二指腸主乳頭（圖2A），30%DD近側(cè)部殘留成為副胰管（accessory pancreatic duct，APD），開(kāi)口于十二指腸的副乳頭（圖2B）。如果VD與DD未能正常融合，DD通過(guò)副乳頭引流大部分的胰液，較短的VD通過(guò)主乳頭引流胰頭底部的胰液，這種情況就被稱(chēng)作PD。PD常見(jiàn)類(lèi)型有三種[1]：（1）DD與VD完全不融合，相互間無(wú)任何交通吻合支。該型約占80%，此型最常見(jiàn)（圖2C）；（2）DD與VD之間有細(xì)小的交通支，但不足以通暢引流，又稱(chēng)不完全PD（圖2D）。該型較少，約占5%；（3）VD完全缺如，主乳頭上無(wú)胰管開(kāi)口（圖2E），約占15%。圖2系筆者繪制，僅供參考。

圖2 胰腺發(fā)育示意圖

3.2 PD的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制

大多數(shù)PD患者沒(méi)有臨床癥狀，僅僅大約5%的PD患者發(fā)展為有臨床癥狀的胰腺炎，在特發(fā)性胰腺炎患者中占8%[2]。胰腺分裂癥的發(fā)病機(jī)制目前國(guó)際上還存在著一些爭(zhēng)議，主流的假說(shuō)是，PD患者主胰管只能引流腹側(cè)胰腺分泌的胰液，而副胰管成為胰腺主要的引流管，引流胰腺體、尾部的胰液。由于副乳頭相對(duì)較小、副胰管太細(xì)，可因局部炎癥、結(jié)石等因素造成狹窄或梗阻，而使胰液排出不暢，胰液高分泌時(shí)胰管內(nèi)壓增高，導(dǎo)致頑固性腹痛和胰腺炎發(fā)作。

3.3 PD的診斷方法

（1）ERCP檢查能提供清晰、直接胰管結(jié)構(gòu)影像，一直是PD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，缺點(diǎn)是ERCP可誘發(fā)胰腺炎、出血、穿孔等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，故ERCP并不是確診胰腺分裂的首選檢查。（2）MRCP為非侵入性、無(wú)放射暴露風(fēng)險(xiǎn)的檢查手段，對(duì)于顯示胰膽管及實(shí)質(zhì)的形態(tài)異常有較高的準(zhǔn)確性，但正常的腹側(cè)胰管因?yàn)閮?nèi)徑太小而可能無(wú)法顯示，若給予腸促胰液素可使主胰管及其分支的辨識(shí)率增加，從而增加發(fā)現(xiàn)PD等解剖變異的特異性和敏感性。（3）同樣薄層螺旋CT提高了空間分辨率，如發(fā)現(xiàn)了膽胰管合流異常，胰管在膽管匯入大乳頭的上一層面引流入小乳頭的部分占優(yōu)勢(shì)則提示存在PD。（4）臨床工作中，遇到原因不明的胰腺炎反復(fù)發(fā)作患者，常需EUS探查明確病因。因腹側(cè)胰腺和背側(cè)胰腺的脂肪含量不同，超聲信號(hào)差異明顯，大部分患者能看到腹側(cè)胰腺（低回聲）和背側(cè)胰腺（高回聲）有明顯的分界線(xiàn)，因此可觀(guān)察到主胰管穿過(guò)該分界線(xiàn)，可排除PD，反之，要考慮PD可能。此外，EUS緊貼副乳頭探查，如能發(fā)現(xiàn)背側(cè)胰管，甚至明顯比腹側(cè)胰管增粗的背側(cè)胰管，要強(qiáng)烈懷疑PD。Kushnir等[3]通過(guò)EUS、MRCP、多層螺旋CT對(duì)45例PD患者的檢出率進(jìn)行比較，結(jié)果顯示EUS檢出敏感性為86.7%，明顯高于MRCP（60%）及多層CT（15.5%）?？傊珽US能連續(xù)、動(dòng)態(tài)觀(guān)察胰管走形和腹側(cè)和背側(cè)胰管的關(guān)系，是診斷PD非常有效的臨床手段，有條件的中心可以作為PD診斷的首選檢查。本組ERCP確診的PD患者中，3例EUS全部診斷，CT僅確診1例，MRCP確診1例。

3.4 PD的治療方法

絕大多數(shù)PD無(wú)癥狀，無(wú)需治療，而需治療是有癥狀的PD患者。對(duì)于有輕微癥狀的患者，如急性胰腺炎發(fā)作，可對(duì)癥治療，予以禁食水，同時(shí)應(yīng)用抑酸、抑制胰腺分泌的藥物等保守治療。而對(duì)于反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎、長(zhǎng)期的慢性胰腺炎或胰性腹痛者，ERCP是一線(xiàn)治療方案，其目的就是解決副乳頭流出道梗阻，可進(jìn)行的操作包括內(nèi)鏡下副乳頭的切開(kāi)、球囊擴(kuò)張及支架置入。但即便是有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)鏡醫(yī)師，副乳頭插管失敗率仍有3%～10%[4]。文獻(xiàn)報(bào)道EUS引導(dǎo)胰管穿刺聯(lián)合ERCP會(huì)師術(shù)可提高插管成功率，對(duì)于擴(kuò)張胰管大于4 cm的患者更易成功[5]。內(nèi)鏡治療可能并發(fā)胰腺炎、副乳頭切開(kāi)時(shí)出血等，大多輕微，經(jīng)保守治療可緩解。胰管內(nèi)支架可能發(fā)生阻塞、移位，可內(nèi)鏡下行支架更換術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡治療胰腺分裂癥總的治愈率達(dá)67.5%[6]。對(duì)于內(nèi)鏡治療失敗的病例可選擇外科手術(shù)，手術(shù)治療包括經(jīng)十二指腸副乳頭切開(kāi)成形術(shù)、保留十二指腸的胰頭切除術(shù)以及保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)[7]。本組5例胰腺分裂癥，其中1例初次發(fā)病，采用保守治療，余4例均采用內(nèi)鏡治療，均恢復(fù)良好。