努爾比亞·阿斯哈爾 尤麗圖孜·艾尼瓦爾 艾比拜·玉素甫

【摘要】庫欣綜合征（Cushing syndrome，CS）是多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所引起的臨床癥候群，根據(jù)其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。本研究對(duì)非ACTH依賴性庫欣綜合征的診斷及治療進(jìn)行闡述。

【關(guān)鍵詞】庫欣綜合征;促腎上腺皮質(zhì)激素;非依賴性;診斷;治療

【中圖分類號(hào)】R821.4+2

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】2095-6851（2019）12-231-01

庫欣綜合征是多種病因所導(dǎo)致的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，常發(fā)于20-40年齡段患者，且女性高于男性。該病的主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、高血壓、骨質(zhì)疏松等，對(duì)患者身心健康造成一定的影響[1]。根據(jù)其病因不同可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩大類，前者主要由于下丘腦-垂體發(fā)生病變，或者某些腫瘤組織分泌過多的ACTH，導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌過量;后者主要由于原發(fā)性增生自主分泌過多的皮質(zhì)醇。CS患者可能會(huì)發(fā)生高血壓、糖耐量異常、向心性肥胖等心血管疾病，對(duì)患者生命安全造成威脅，可見，早期給予科學(xué)有效的診斷以及治療，對(duì)改善患者預(yù)后具有十分重要作用[2]。本研究主要對(duì)非ACTH依賴性CS的診斷以及治療方式進(jìn)行綜述，為臨床治療提供參考。

1 非ACTH依賴性CS的疾病類型診斷及影像學(xué)表現(xiàn)

1.1 腎上腺皮質(zhì)腺瘤

該病多發(fā)于20-40歲年齡段，多為單側(cè)發(fā)病，一般直徑小于4cm。通過CT平掃對(duì)其進(jìn)行診斷，發(fā)現(xiàn)其密度明顯低于正常腺體，接近水的密度，瘤體密度分布均勻，偶見鈣化;較大的腫瘤區(qū)可見少許出血或者壞死囊變等惡性腫瘤表現(xiàn)，周邊無浸潤。通過MRI對(duì)其進(jìn)行診斷，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的信號(hào)與正常肝臟信號(hào)想接近，較少病例出現(xiàn)高信號(hào)。增強(qiáng)后，通過兩種方法診斷發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)的腺瘤呈輕到中程度的均勻強(qiáng)化，也有少數(shù)出現(xiàn)輕度不均勻強(qiáng)化。張守泉等[3]研究將30例經(jīng)病理證實(shí)的腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者給予多螺旋CT檢查，共檢測出原發(fā)性醛固酮醛腺瘤有21例，包含26個(gè)結(jié)節(jié)，檢測出9例皮質(zhì)醇腺瘤，共9個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)論顯示腎上腺皮質(zhì)腺瘤在多螺旋CT上具有一定特點(diǎn)，通過MRP以及增強(qiáng)掃描可以提高檢出率，確定腫瘤性質(zhì)。

1.2 腎上腺皮質(zhì)腺癌

是一種罕見的惡性腫瘤之一，其瘤體較大，單側(cè)居多，直徑一般大于5cm，內(nèi)有出血、壞死或者囊變，有完整包膜。沃方明等[4]研究收集21例經(jīng)病理證實(shí)的腎上腺皮質(zhì)腺癌患者，所有患者均給予CT、MRI增強(qiáng)掃描，CT檢查中有15例患者出現(xiàn)平掃密度不均，僅有2例均勻，13例瘤內(nèi)可見血管影，有10例出現(xiàn)邊緣包膜結(jié)構(gòu)，呈延遲強(qiáng)化;經(jīng)MRI表現(xiàn)瘤內(nèi)見囊變5例，8例患者呈現(xiàn)T1WI稍低且T2WI稍高的混雜信號(hào)，有2例患者出現(xiàn)瘢痕組織，提示CT及MRI在檢查中各有優(yōu)勢，聯(lián)合應(yīng)用可全面反應(yīng)腫瘤特征。

1.3 AIMAH

是CS中罕見的特殊類型，病程較長，臨床表現(xiàn)不一，通過影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)其特征為雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生表現(xiàn)，助于診斷。胡躍鵬[5]研究將60例AIMAH患者為實(shí)驗(yàn)組，并選取正常人群30例為對(duì)照組，對(duì)比兩組經(jīng)CT診斷的情況，CT上顯示，實(shí)驗(yàn)組患者雙側(cè)腎上腺具有明顯的大結(jié)節(jié)增生，且呈現(xiàn)“生姜樣”的表現(xiàn)，增強(qiáng)后有輕度強(qiáng)化，患者雙側(cè)的腎上腺體部與肢體最大厚度均明顯大于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。提示CT診斷可有效鑒別結(jié)核，對(duì)AIMAH患者診斷具有重要價(jià)值。

2 非ACTH依賴性CS的治療

藥物治療是CS疾病的一種輔助治療，主要用于術(shù)前準(zhǔn)備以及放射治療后仍未出現(xiàn)療效時(shí)，當(dāng)患者經(jīng)過手術(shù)治療未達(dá)到滿意時(shí)，可通過藥物緩解病情。主要有兩類藥物，類固醇合成抑制劑，其可抑制皮質(zhì)醇合成，但是對(duì)腫瘤不具有直接作用，無法恢復(fù)正常功能;糖皮質(zhì)激素類受體拮抗劑可以有效緩解患者臨床癥狀，但是對(duì)腎上腺病以及垂體幾乎無作用，局限于無法進(jìn)行手術(shù)的患者。近年來，常通過腹腔鏡腎上腺切除術(shù)作為治療該病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，具有創(chuàng)傷小、疼痛輕以及恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但是大多數(shù)的CS患者具有體內(nèi)脂肪多、體型肥胖等特征，加大手術(shù)難度其手術(shù)時(shí)間需要更久，可能會(huì)有較多的出血量以及引流量。對(duì)于腺瘤型CS患者，應(yīng)行患側(cè)腺瘤切除術(shù)，盡量保留腎上腺組織;對(duì)于原發(fā)增生型CS患者，常規(guī)方法是行雙側(cè)腎上腺切除后，給予終身激素代替治療。更為合理方法是進(jìn)行增生明顯側(cè)腎上腺全切術(shù)，術(shù)后隨訪觀察，若癥狀未緩解，繼續(xù)行對(duì)側(cè)腎上腺次全切術(shù)。

郭旭東等[6]研究將52例非ACTH依賴性庫欣綜合征患者進(jìn)行研究，其中47例患者行單側(cè)腎上現(xiàn)切除術(shù)，5例患者行雙側(cè)次全切術(shù)+一側(cè)腎上腺切除，所有患者在圍術(shù)期均給予簡化的激素替代治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)47例患者中平均替代治療時(shí)間為6.5個(gè)月，5例患者平均替代治療時(shí)間為32個(gè)月，提示激素替代治療可有效避免激素撤退綜合征的發(fā)生，是治療非ACTH依賴性庫欣綜合征患者的有效方式。

3 小結(jié)

非ACTH依賴性CS一旦通過定性診斷明確后，可通過影像學(xué)診斷病灶的位置、大小、形態(tài)等信息。CT以及MRI掃描、增強(qiáng)掃描結(jié)合多平面重建圖像，有利于清晰顯示病灶的特點(diǎn)，具有重要價(jià)值。臨床需根據(jù)不同類型的CS選擇適當(dāng)診斷方式，提高診斷價(jià)值，為臨床治療提供重要參考價(jià)值。臨床有些患者治療較困難，需要因人而異，采用多種方法綜合治療，有助于提高治療療效以及患者的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1] 李海燕，張歡歡，唐開發(fā).非ACTH依賴雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生1例報(bào)告[J].貴州醫(yī)藥，2016，40（9）：969-970.

[2] 陳適，潘周嫻，盧琳，等.青少年促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性庫欣綜合征的定位診斷特點(diǎn)[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2017，97（34）：2674-2677.

[3] 張守泉，謝國華.多層螺旋CT對(duì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，20（9）：1335-1337.

[4] 沃方明，王玉濤，張建，等.腎上腺皮質(zhì)癌的CT、MRI及PET/CT表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2018，28（06）：127-130，134.

[5] 胡躍鵬.CT對(duì)腎上腺增生的診斷價(jià)值分析[J].影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用，2018，2（23）：151-152.

[6] 郭旭東，王翰博，任祥斌，等.促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性庫欣綜合征術(shù)后激素替代治療的研究[J].中國醫(yī)學(xué)前沿雜志，2015，7（8）：13-16.