石琴， 張文， 田野， 劉青明

1珠海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院影像科(廣東珠海 519000)； 2珠海市婦幼保健院耳鼻喉科(廣東珠海 519001)

內(nèi)耳畸形是先天性感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，人工耳蝸植入是治療雙側(cè)重度-極重度感音神經(jīng)性聾的有效手段，隨著人工耳蝸植入手術(shù)適應(yīng)證的擴(kuò)展，內(nèi)耳畸形患者接受人工耳蝸植入的比例逐漸增加。但人工耳蝸植入手術(shù)操作難度大，易致并發(fā)癥，故術(shù)前行顳骨高分辨率CT(HRCT)掃描，經(jīng)后處理重組觀察內(nèi)耳畸形解剖特征，有助于了解內(nèi)耳畸形類型和程度，對(duì)人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估極為重要。此類研究已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道，但在HRCT后處理重組方面多僅應(yīng)用多平面重建(MPR)，顯示畸形欠缺直觀和整體性，部分醫(yī)療單位還采用容積再現(xiàn)(VR)，雖能彌補(bǔ)MPR的不足，但重組效率低，對(duì)迷路腔內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示欠佳，最小強(qiáng)度投影(MinIP)重組是在MPR基礎(chǔ)上進(jìn)行，重組步驟簡(jiǎn)單，能較VR技術(shù)顯示更多細(xì)節(jié)，既往罕見報(bào)道，筆者收集一組內(nèi)耳畸形患者HRCT資料，探討MPR聯(lián)合MinIP后處理重組的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2013年1月至2018年12月間31例內(nèi)耳畸形患者的臨床及顳骨HRCT資料，計(jì)57例畸形耳。男12例，女19例，年齡1～56歲，平均(11.9±10.9)歲。主要臨床表現(xiàn)為自幼單側(cè)或雙側(cè)耳聾或聽力差、言語(yǔ)障礙，1例表現(xiàn)為咳嗽后眩暈，所有患者均經(jīng)腦干誘發(fā)電位確診。排除外傷性、感染性、藥物性所致后天性聾。所有患者均行顳骨高分辨CT掃描，檢查前均簽署知情同意書。

1.2 HRCT掃描 使用東芝64排螺旋CT掃描儀，所有患者均取仰臥位，行顳骨容積掃描，掃描范圍自弓狀隆起至乳突下緣，掃描基線聽眉線，管電壓管電流120 kV、120～150 mAs，層厚1 mm，螺距0.6，F(xiàn)OV 190 mm×190 mm，容積掃描結(jié)束后將所得原始數(shù)據(jù)傳輸至東芝后處理工作站，用骨重建算法，重建層厚0.5 mm，重建間隔0.3 mm，F(xiàn)OV 60 mm×60 mm，分別以單側(cè)耳為中心進(jìn)行后處理重組，在重組后圖像上觀察內(nèi)耳諸部位結(jié)構(gòu)特征。

1.3 HRCT后處理重組技術(shù) 本組患者經(jīng)后處理薄層重疊重建后主要行MPR及MinIP重組。耳蝸、前庭、外半規(guī)管在斜軸位及斜冠狀MPR上觀察；上、后半規(guī)管在分別以單側(cè)耳上、后半規(guī)管為中心及長(zhǎng)軸走行的斜矢狀、斜冠狀MPR上觀察；前庭導(dǎo)水管在斜軸位MPR上觀察；內(nèi)耳道在斜軸位及斜冠狀MPR上觀察(分別觀察前后徑及上下徑)。在MPR重組基礎(chǔ)上調(diào)整層面角度、中心點(diǎn)位置、層厚等參數(shù)后進(jìn)行最小密度投影得到MinIP圖像，用來(lái)觀察內(nèi)耳膜迷路。

1.4 內(nèi)耳畸形分型標(biāo)準(zhǔn)[1]按照內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)并參考與臨床關(guān)系密切的Sennaroglu分類方法進(jìn)行。(1)米歇爾型：即骨迷路完全不發(fā)育，為最嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形，常伴內(nèi)耳道異常。(2)耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺如，前庭-半規(guī)管正?；虬l(fā)育不良。(3)共腔畸形：耳蝸和前庭呈單一囊狀結(jié)構(gòu)，兩者無(wú)法區(qū)分。(4)耳蝸發(fā)育不全：耳蝸形態(tài)可基本正常，但發(fā)育扁小，常表現(xiàn)為從發(fā)出的小芽狀結(jié)構(gòu)。(5)IP-Ⅰ型：即囊性耳蝸前庭畸形，耳蝸呈囊狀，蝸軸缺乏。(6)IP-Ⅱ型(即Mondini型，以下均用Modini型描述)：耳蝸僅1.5周，底周正常，中頂周蝸軸缺乏，融合呈囊狀。(7)前庭-半規(guī)管畸形：表現(xiàn)為前庭半規(guī)管擴(kuò)大、融合、半規(guī)管部分或全部缺如。(8)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大：表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管增寬。(9)內(nèi)耳道發(fā)育畸形：主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道缺如、狹窄或擴(kuò)大。

1.5 內(nèi)耳畸形測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)[2-4]耳蝸發(fā)育不良：高度≤3.4 mm或≥4.3 mm，寬度>5.4 mm；前庭擴(kuò)大：橫斷面寬徑>3.4 mm；小前庭：橫斷面寬經(jīng)<2.8 mm；半規(guī)管發(fā)育不良：中心骨島寬度≤2.97 mm；導(dǎo)水管擴(kuò)大：導(dǎo)水管中段直徑>1.5 mm，或與總腳通；內(nèi)耳道畸形：寬度/高度任一經(jīng)線≤3 mm為狹窄，≥6 mm并伴相關(guān)臨床癥狀為擴(kuò)張。

2 結(jié)果

2.1 內(nèi)耳畸形概況 本組31例患者中單耳畸形3例(9.7%，3/31)，其余28例為雙耳畸形(90.3%，28/31)。單一結(jié)構(gòu)畸形13例耳(22.8%，13/57)，分別為上半規(guī)管裂1例，大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)10例，內(nèi)耳道狹窄2例；≥2種以上畸形44例耳(77.2%，44/57)。

2.2 MPR與MinIP結(jié)合顯示內(nèi)耳畸形 本組檢出耳蝸畸形41例(71.9%)，具體分型及累及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)情況：米歇爾畸形11例(19.3%，圖1-A、1-B)，耳蝸未發(fā)育6例(10.5%，圖2)，IP-Ⅰ型4例(7%，圖2)，耳蝸發(fā)育不全1例(1.8%，圖1-A、圖3)，Modini型19例(33.3%，圖4-A、4-B)，無(wú)共腔畸形；前庭-半規(guī)管畸形4例(7%)： 1例上半規(guī)管裂(圖5-A、5-B、5-C)，2例外半規(guī)管-前庭融合畸形(圖6-A)，其中1例MinIP重組可清晰顯示正常的上、后半規(guī)管及正常耳蝸(圖6-B、6-C)，1例上半規(guī)管前腳擴(kuò)張；前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大24例(42.1%)，其中單純前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大即LVAS 10例(17.5%,圖7-A、7-B)，其余14例均伴其他結(jié)構(gòu)內(nèi)耳畸形；內(nèi)耳道畸形24例(40.3%)：其中未發(fā)育1例，狹窄13例(22.8%)，擴(kuò)張10例(17.5%)，單純內(nèi)耳道狹窄2例(3.5%)，其余均伴內(nèi)耳其他畸形。見表1。

表1 耳蝸畸形分型及累及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)情況 耳

2.3 MPR與MinIP結(jié)合顯示面神經(jīng)管異常及內(nèi)耳道底部骨質(zhì)缺損 面神經(jīng)管異常及內(nèi)耳道底部骨質(zhì)缺損常與內(nèi)耳畸形伴發(fā)，本組57例內(nèi)耳畸形中9例合并迷路段面N管走行異常，其中8例均見于米歇爾，1例見于Modini，MPR與MinIP結(jié)合可清晰顯示迷路段面神經(jīng)管發(fā)育及走行情況，具體表現(xiàn)為：管腔內(nèi)徑擴(kuò)大、位置前移、第一膝角度變大甚至消失(圖1-B)；此外本組檢出5例內(nèi)耳道底部與前庭或耳蝸間骨性分隔缺失(圖4-C)，內(nèi)耳道底部均呈擴(kuò)大狀：2例Modini，2例IP-1，1例耳蝸未發(fā)育。

圖1 米歇爾畸形的斜軸位MPR顯像

圖2 右耳IP-I型的斜軸位MPR顯像

圖3 左后半規(guī)管發(fā)育不良的斜冠狀位MinIP顯像

圖4Mondini畸形的MPR聯(lián)合MinIP重組顯像

圖5 左上半規(guī)管裂的MPR聯(lián)合MinIP重組顯像

圖6 半規(guī)管-前庭融合畸形的MPR聯(lián)合MinIP重組顯像

3 討論

據(jù)近年來(lái)幾宗大樣本研究得出[3-5]，內(nèi)耳畸形僅累及單側(cè)耳占比4.17～7.4%，僅累及內(nèi)耳單一結(jié)構(gòu)占比6.04～8.51%，本組畸形累及單側(cè)耳與文獻(xiàn)報(bào)道接近(9.7%，3/31)，累及單一結(jié)構(gòu)本組達(dá)22.8%(13/57)，主要為L(zhǎng)VAS，高于文獻(xiàn)報(bào)道，考慮可能與樣本數(shù)少造成統(tǒng)計(jì)偏差有關(guān)。但均顯示了內(nèi)耳畸形同時(shí)累及雙側(cè)耳及內(nèi)耳多個(gè)結(jié)構(gòu)的特征。

3.1 內(nèi)耳畸形分型情況及影像特征

3.1.1 耳蝸畸形 臨床表現(xiàn)為中重度感音神經(jīng)性聾。(1)米歇爾型：本組檢出11例，2例表現(xiàn)為與內(nèi)耳道底相連的小泡影，雙側(cè)對(duì)稱，1例表現(xiàn)為巖錐內(nèi)均一軟組織密度影，其余均表現(xiàn)為致密骨質(zhì)。11例中9例伴發(fā)內(nèi)耳道畸形。(2)耳蝸未發(fā)育：本組6例，均伴前庭-半規(guī)管畸形，5例伴有內(nèi)耳道畸形。(3)共腔畸形：本組未見。(4)耳蝸發(fā)育不全：本組檢出1例，同時(shí)伴前庭發(fā)育小和半規(guī)管發(fā)育不良。(5)IP-Ⅰ型：本組4例，3例伴外半規(guī)管前庭融合畸形，1例伴后半規(guī)管發(fā)育不良。(6)Mondini型：本組共檢出19例，其中13例伴前庭-半規(guī)管發(fā)育異常，多為前庭-外半規(guī)管融合(11例)，1例為小前庭-半規(guī)管不發(fā)育，1例前庭擴(kuò)大；12例伴前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，7例伴內(nèi)耳道畸形。

3.1.2 前庭-半規(guī)管畸形 單純前庭畸形極少見，多與半規(guī)管畸形并存，且多與耳蝸畸形伴發(fā)(本組伴發(fā)率85.4%，35/41)，也可單獨(dú)發(fā)生，單純前庭-半規(guī)管畸形時(shí)臨床可為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾，也可聽力正常。本組4例單純前庭-半規(guī)管畸形中含1例半規(guī)管裂，患者為56歲男性，以咳嗽時(shí)繼發(fā)眩暈來(lái)診。CT顯示左側(cè)上半規(guī)管頂后部骨質(zhì)局部缺裂，無(wú)其他內(nèi)耳伴發(fā)畸形。文獻(xiàn)報(bào)道[6]該病發(fā)病機(jī)制為半規(guī)管缺裂處膜半規(guī)管與硬腦膜直接接觸，形成除圓窗和前庭窗之外的迷路第三窗，使半規(guī)管壺腹嵴對(duì)壓力敏感性增高所致。Sennaroglu的分類未納入此畸形，但半規(guī)管屬于骨迷路，除前庭癥狀外，也可引發(fā)傳導(dǎo)性耳聾，影像醫(yī)師應(yīng)認(rèn)識(shí)本病，故筆者將之納入本文進(jìn)行討論。

3.1.3 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大 臨床主要表現(xiàn)為耳聾，部分呈波動(dòng)性聽力下降。可為單純擴(kuò)大，即LVAS，本組10例(17.5%)；另14例前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大者伴有其他部位內(nèi)耳畸形。胚胎學(xué)研究表明，耳蝸、前庭、半規(guī)管和前庭導(dǎo)水管這4個(gè)結(jié)構(gòu)源于同一胚層(外胚層)且發(fā)育時(shí)間重疊，故合并畸形常見[3]，本組14例前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴其他內(nèi)耳畸形者中，14例均伴發(fā)耳蝸畸形，9例同時(shí)還合并前庭-半規(guī)管畸形。另文獻(xiàn)報(bào)道Mondini畸形絕大多數(shù)合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張(66.7%)，本組耳蝸畸形中11例米歇爾畸形僅1例合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張(9.1%)，而19例Mondini畸形中12例合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張(63.2%)，其他幾種耳蝸畸形未見合并，均與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

3.1.4 內(nèi)耳道畸形 本組11例米歇爾畸形中9例伴發(fā)內(nèi)耳道畸形，1例未發(fā)育，余8例均表現(xiàn)為重度狹窄。嚴(yán)重狹窄常伴有聽神經(jīng)發(fā)育不良或缺如，從而致感音神經(jīng)性耳聾。但研究表明內(nèi)耳道狹窄程度與聽神經(jīng)發(fā)育程度并不成正比，在內(nèi)耳道擴(kuò)大者亦可見聽神經(jīng)異常[7-8]，故依據(jù)直徑來(lái)判斷聽神經(jīng)發(fā)育情況不全面。本組7例同期行內(nèi)耳MRI檢查示前庭、蝸神經(jīng)發(fā)育纖細(xì)或未發(fā)育者中，5例顯示內(nèi)耳道未發(fā)育或重度狹窄，2例則顯示內(nèi)耳道擴(kuò)大，支持以上結(jié)論。

3.2 顳骨HRCT對(duì)人工耳蝸植入手術(shù)的指導(dǎo)意義 具有可供電極植入的耳蝸結(jié)構(gòu)以及完整的聽神經(jīng)傳導(dǎo)通路是實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)的2個(gè)基本條件。米歇爾畸形兩者均不具備，為人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證；耳蝸未發(fā)育之前也歸為絕對(duì)禁忌證，但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外臨床實(shí)踐表明[9-10]對(duì)于聽神經(jīng)存在并可在術(shù)前引出聽覺誘發(fā)反應(yīng)的耳蝸未發(fā)育畸形患者，在前庭中植入人工耳蝸仍可使患者獲益，屬于相對(duì)禁忌證；共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸不完全分隔、大前庭導(dǎo)水管綜合征、前庭及半規(guī)管畸形及狹窄等內(nèi)耳畸形患者均屬人工耳蝸植入適應(yīng)證，術(shù)后可獲得良好的聽覺及言語(yǔ)效果[11]。此外，可根據(jù)不同內(nèi)耳畸形類型選擇手術(shù)入路及適宜的人工耳蝸電極，以獲得更好的植入效果。

面神經(jīng)管損傷是人工耳蝸植入的并發(fā)癥之一，面神經(jīng)管由內(nèi)耳原基的聽囊及第2腮弓軟骨形成，面神經(jīng)管異常常與內(nèi)耳畸形同時(shí)發(fā)生[12-13]，發(fā)現(xiàn)這些變異可調(diào)整手術(shù)路徑，避免術(shù)中損傷面神經(jīng)。腦脊液“井噴”是人工耳蝸植入術(shù)中另一常見并發(fā)癥，內(nèi)耳道底部骨質(zhì)缺損是人工耳蝸植入術(shù)中腦脊液“井噴”的主要原因，由于耳蝸基底部與內(nèi)耳道直接相通，腦脊液經(jīng)耳蝸開窗處漏出，增加了電極植入的難度以及術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)[14]，術(shù)前檢出此異常利于術(shù)中采取預(yù)防措施。

3.3 顳骨HRCT后處理重組技術(shù)比較(MPR、MinIP、VR) 內(nèi)耳畸形結(jié)構(gòu)復(fù)雜，且不在一個(gè)平面上，故原始掃描所得軸位圖像觀察欠佳，本組HRCT后處理技術(shù)主要選用斜位MPR及MinIP重組，前者是利用原始數(shù)據(jù)直接進(jìn)行任意平面的重建，優(yōu)勢(shì)在于不失真，細(xì)節(jié)顯示準(zhǔn)確。內(nèi)耳骨迷路內(nèi)充滿內(nèi)、外淋巴液,在CT上表現(xiàn)為均勻低密度，經(jīng)一定層厚MinIP后即得到重組圖像。本組資料顯示因發(fā)育不良的上半規(guī)管多伴有旋轉(zhuǎn)異常，使得其縱徑趨近于后半規(guī)管，若將中心位置置于總腳處，選擇適當(dāng)層厚可同時(shí)顯示上/后半規(guī)管全貌，從而清晰顯示半規(guī)管的缺失、盲端、管腔擴(kuò)張等(圖4-B)；本組1例半規(guī)管裂患者，MinIP顯示缺裂處骨質(zhì)呈篩孔樣(圖5-C)，而MPR不能顯示此征象，僅見局部骨質(zhì)缺裂，且MinIP對(duì)缺裂處在半規(guī)管的位置及范圍也較MPR顯示更直觀；對(duì)于囊性耳蝸、前庭-半規(guī)管融合、導(dǎo)水管擴(kuò)大及與總腳通、內(nèi)耳道內(nèi)經(jīng)、迷路段面神經(jīng)管走行及與鄰近畸形耳蝸關(guān)系等，MinIP均較MPR顯示更直觀、整體性更好,而在MPR重組圖像上則需要調(diào)整層面并連續(xù)進(jìn)行多幅圖觀察才能獲取以上信息。因?yàn)镸inIP是在MPR重組基礎(chǔ)上直接進(jìn)行，不用退出MPR重組界面，不另外對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行重建，不對(duì)周圍結(jié)構(gòu)進(jìn)行人工切割，與同樣可直觀顯示畸形的VR重組比較，過(guò)程簡(jiǎn)捷，節(jié)省了后處理時(shí)間，對(duì)操作者依賴低；國(guó)內(nèi)戴慧等[15]也認(rèn)為可通過(guò)MinIP快速顯示內(nèi)耳骨迷路。此外，文獻(xiàn)報(bào)道[16]VR重組不能分辨正常耳蝸中、頂周，而本組資料顯示薄層MinIP可清晰分辨兩者(圖6-C)，從而更利于顯示耳蝸異常。筆者實(shí)際操作中發(fā)現(xiàn)由于容積效應(yīng)存在，MinIP可能導(dǎo)致部分結(jié)構(gòu)內(nèi)徑顯示較真實(shí)稍增寬，也易致內(nèi)耳低密度區(qū)內(nèi)小的骨性高密度結(jié)構(gòu)被不同程度覆蓋，如會(huì)使耳蝸內(nèi)的蝸軸、階間隔的密度變淡；此外鄰近的低密度結(jié)構(gòu)如乳突、巖骨尖的氣房重疊也會(huì)導(dǎo)致假象，所以重建時(shí)中心點(diǎn)位置，層厚以及層塊傾斜角度都是關(guān)鍵因素，應(yīng)依據(jù)所觀察對(duì)象而調(diào)整，本文所用層厚多在2.5～6 mm，3 mm左右居多。所以筆者認(rèn)為與MPR及VR比較，MinIP可快速、全面、較為準(zhǔn)確地顯示內(nèi)耳各類畸形，較MPR重組顯示畸形更直觀，避免空間想象力不足所致誤診；較VR重組處理效率高，薄層塊MinIP重組對(duì)耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯示也優(yōu)于VR，MPR與MinIP結(jié)合，可快速準(zhǔn)確診斷內(nèi)耳畸形。

綜上所述，顳骨HRCT可精細(xì)顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)并對(duì)畸形進(jìn)行準(zhǔn)確分類；可顯示內(nèi)耳鄰近結(jié)構(gòu)的伴發(fā)異常，以上對(duì)于人工耳蝸植入適應(yīng)證選擇、并發(fā)癥預(yù)防有重要指導(dǎo)意義；依據(jù)內(nèi)耳道狹窄程度預(yù)判聽神經(jīng)發(fā)育情況有局限性，內(nèi)耳MRI檢測(cè)觀察聽神經(jīng)發(fā)育是必要的；顳骨CT后處理重建技術(shù)中MinIP有獨(dú)到優(yōu)勢(shì)，MPR與MinIP結(jié)合，可快速準(zhǔn)確診斷內(nèi)耳畸形，臨床應(yīng)用價(jià)值高。