李穩(wěn)磊 林忠偉

廣東藥科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科（廣州510080）

患者女，42 歲，因“暈厥1 次”入院。該患者于2012年6月29日晚間飽餐后出現(xiàn)胸前區(qū)疼痛，伴有緊縮感，自行服用“救心丸”后，癥狀稍有好轉(zhuǎn)，于步行至臥室途中昏倒在地，伴意識喪失，無四肢抽搐及口吐白沫，癥狀持續(xù)8 min 自行清醒。家人撥打“120”，我院醫(yī)護(hù)人員到患者家中時，無法測量到患者血壓，心率50 次/min，迅速予以升壓、提高心率等對癥處理后，患者血壓、心率有回升，后收住入我院心內(nèi)科。入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏70 次/min，血壓100/54 mmHg，呼吸18 次/min，患者神志清楚，自主體位，頸軟，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕啰音，心界不大，心率70 次/min，心律整齊，未聞及明顯雜音。腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫?；颊呒韧小凹谞钕贆C(jī)能亢進(jìn)癥”行碘131 治療后出現(xiàn)甲狀腺機(jī)能減退癥，曾口服“甲狀腺素片”治療，近期未監(jiān)測甲狀腺功能。有“高脂血癥”史，未治療。無糖尿病、冠心病、高血壓史。

入院后輔助檢查：心電圖示“竇性心律，未見明顯ST-T 改變”。血常規(guī)：白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞正常，血紅蛋白92 g/L。生化：肝、腎功能正常，肌鈣蛋白陰性，乳酸脫氫酶464 U/L，其余心肌酶正常。風(fēng)濕3 項（CRP、ASO、RF）無異常。甲功示：TSH 52.02 uIU/mL，F(xiàn)T3 0.432 pmol/L，F(xiàn)T4 2.17 pmol/L，BNP 88.64 pg/mL。血脂：總膽固醇9.80 mmol/L，甘油三酯0.81 mmol/L，高密度脂蛋白1.67 mmol/L，極低密度脂蛋白0.37 mmol/L。電解質(zhì)：鉀3.09 mmol/L，經(jīng)補(bǔ)鉀于2012年6月30日復(fù)查鉀升高至4.04 mmol/L。心室晚電位陰性。

入院后診治經(jīng)過：入院診斷“暈厥查因”，予以改善循環(huán)、護(hù)胃、維持水電解質(zhì)平衡、持續(xù)心電監(jiān)測等處理，患者無再發(fā)胸悶、胸痛及意識喪失等癥狀，直至2012年7月4日早晨7 時34 分左右患者無誘因再次訴胸痛伴胸悶、氣促，后神志不清。動態(tài)心電圖記錄監(jiān)測示（入院后再發(fā)胸痛至心臟驟停前動態(tài)心電圖監(jiān)測改變見圖1）：于2012年7月4日7 時34 分出現(xiàn)下壁、前壁ST 段壓低（圖1A），7 時41 分出現(xiàn)高側(cè)壁、下壁前側(cè)壁ST 段抬高，室性早搏（圖1B），7 時42 分ST 段進(jìn)一步抬高，出現(xiàn)室早二聯(lián)律，反復(fù)出現(xiàn)室性心動過速（圖1C），7 時47 分至7 時51 分出現(xiàn)加速的室性逸搏心律，7 時51 分起出現(xiàn)心房撲動2：1 傳導(dǎo)，持續(xù)數(shù)秒后出現(xiàn)交界性逸搏。后患者心電監(jiān)護(hù)示呈一直線，患者心臟驟停，立刻予以胸外按壓，同時體外除顫（圖1D）及臨時心臟起搏，經(jīng)搶救后患者恢復(fù)竇性心律（圖1E），血壓、心率有回升，神志再次逐漸恢復(fù)，搶救成功。搶救成功后行床旁心臟彩超示：EF 74%，F(xiàn)S 43%，二尖瓣關(guān)閉不全（Ⅰ級），主動脈瓣關(guān)閉不全（Ⅰ級），連續(xù)動態(tài)復(fù)查心肌酶及肌鈣蛋白均無明顯陽性。患者生命體征穩(wěn)定后于2012年7月5日行冠狀動脈造影示“左主干夾層，左前降支、左回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄”。予左主干植入支架1 枚，造影結(jié)果見圖2，手術(shù)過程順利，復(fù)查造影見夾層完全消失，術(shù)后予以抗凝、抗血小板聚集、調(diào)脂等處理，繼續(xù)心電監(jiān)護(hù)生命體征。2012年7月11日復(fù)查心臟彩超示：EF 69%，F(xiàn)S 39%，二尖瓣關(guān)閉不全（Ⅰ級），主動脈瓣關(guān)閉不全（Ⅰ級）?；颊咝g(shù)后生命體征穩(wěn)定，無再發(fā)胸悶、胸痛，未再出現(xiàn)意識障礙，于2012年7月17日出院。出院后患者堅持服用“波立維片、拜阿司匹林片”抗血小板聚集、他汀類調(diào)脂等藥物。電話隨訪患者，7年來再無復(fù)發(fā)胸悶、胸痛、暈厥等不適，曾復(fù)查動態(tài)心電圖未見惡性室性心律失常發(fā)作，監(jiān)測心率血壓穩(wěn)定，心臟彩超示心臟不大，心功能穩(wěn)定。

討論自發(fā)性冠狀動脈夾層（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是一種發(fā)病率低但病死率高的冠狀動脈疾病，主要表現(xiàn)為冠狀動脈內(nèi)膜自發(fā)撕裂或冠狀動脈壁內(nèi)出血造成血管夾層，進(jìn)而影響或阻斷冠狀動脈血流。

SCAD 的病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為女性的妊娠和圍產(chǎn)期是SCAD 的高危因素，通常認(rèn)為與該期女性體內(nèi)性激素水平的變化有關(guān)。動脈粥樣硬化是非圍產(chǎn)期SCAD 的主要原因，主要由于動脈粥樣硬化斑塊的滋養(yǎng)血管密度增加，容易導(dǎo)致出血或斑塊破裂，引起血管夾層。結(jié)締組織病、免疫性疾病或自身炎癥反應(yīng)性疾病跟SCAD 亦關(guān)系密切。另外，劇烈運動、濫用可卡因、大量吸煙、口服避孕藥、急性血壓升高、胸部外傷也可能導(dǎo)致SCAD。

圖1 患者發(fā)作胸痛至心臟驟停，電除顫及復(fù)蘇成功心電圖演變Fig.1 The changes of ECG during attack of chest pain to cardiac arrest，defibrillation and successful cardiopulmonary resuscitation

圖2 冠狀動脈造影及介入治療圖像Fig.2 Coronary angiography and interventional therapy

本例患者長期有甲狀腺機(jī)能低下和嚴(yán)重高脂血癥史，入院時總膽固醇9.80 mmol/L，結(jié)合年齡及入院查血脂結(jié)果，并排除自身免疫疾病，考慮其病因為動脈粥樣硬化。SCAD 根據(jù)其血管夾層影響血流和造成心肌缺血程度以及累及冠狀動脈數(shù)量，可以出現(xiàn)心肌酶升高和不同程度的急性冠脈綜合征臨床表現(xiàn)，如：心律失常、心絞痛、心肌梗死、休克和猝死等。癥狀可以表現(xiàn)為胸痛、心悸、暈厥、呼吸困難、發(fā)汗、惡心等。本例患者入院前及住院時各出現(xiàn)1 次暈厥，住院暈厥時心電圖示室速、室顫及心臟驟停等惡性心律失常，考慮患者暈厥發(fā)作及心臟驟停與SCAD 相關(guān)?？紤]患者為心臟驟停幸存者，建議行埋藏式心臟除顫起搏器（ICD）植入術(shù)，但患者不同意該治療，故未予植入ICD。

據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報道女性SCAD 患者多發(fā)于左前降支，男性相對多發(fā)于右冠狀動脈?？傮w上單純前降支最常見，約60%～75%，左主干的發(fā)生率約為12%，多支血管病變約23%。本例患者發(fā)病部位即為左主干，所占比例較少。目前SCAD 的診斷主要依靠冠狀動脈造影，血管內(nèi)超聲、光學(xué)相干斷層顯像有助于協(xié)助確診。

本例患者行冠脈造影示“左主干開口處夾層”，余血管未見明顯狹窄，故左主干夾層診斷明確。血管內(nèi)超聲檢查能清晰地顯示血管橫斷面圖像，對夾層的定位、真假腔的鑒別以及夾層程度的判斷具有一定的優(yōu)勢。光學(xué)相干斷層掃描對于血管內(nèi)膜顯影更加清晰，能夠精確顯示內(nèi)膜撕裂的部位、明確夾層起始及入口、內(nèi)膜的厚度，測量夾層的長度以及真假腔的范圍，了解分支從真腔中出發(fā)的情況，還能了解支架植入后是否完全封閉夾層入口，支架是否貼壁，以及殘余血腫的情況。因患者住院時我院暫無血管內(nèi)超聲儀器等設(shè)備，故無此操作診療。

對于SCAD 的治療策略，目前因缺少大規(guī)模的隨機(jī)對照研究，現(xiàn)仍未統(tǒng)一，其治療手段包括藥物治療，經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）和冠狀動脈旁路移植術(shù)（coronary artery bypass grafting，CABG）。具體根據(jù)患者的臨床癥狀及冠脈血流動力學(xué)狀況、夾層累及冠脈的位置及數(shù)量等個體化制定。現(xiàn)較廣泛接受的觀點是對于臨床無明顯癥狀、血流動力學(xué)穩(wěn)定、夾層位于血管遠(yuǎn)端（血管直徑＜2.5 mm）的SCAD患者，采用藥物保守治療一般可獲得較理想的臨床效果。目前對于藥物保守治療包括如下幾類：β受體阻滯劑、抗血小板治療、抗凝及溶栓治療、調(diào)脂治療、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。對于具有明顯的臨床癥狀、冠狀動脈血流受影響、夾層位于血管近中段的SCAD 患者，尤其是SCAD 致急性心肌梗死患者，PCI 或CABG 是主要治療方法。有報道示對于持續(xù)存在心肌缺血癥狀或心電圖變化，血管條件允許支架置入的患者，即血管直徑≥2.5 mm 的近中段冠狀動脈夾層，置入支架是首選治療方法。SCAD 累及左主干或存在多支血管夾層導(dǎo)致大面積心肌梗死或缺血，特別是當(dāng)無法置入支架或PCI 失敗時，伴發(fā)血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，應(yīng)緊急行CABG 治療。本例患者為中年人，夾層位于左主干，血管條件可，已并發(fā)惡性心律失常致暈厥及出現(xiàn)過心臟驟停，符合支架植入覆蓋夾層，故采取支架植入策略，手術(shù)操作過程中細(xì)致小心，避免導(dǎo)絲進(jìn)入夾層，且選用了較長支架，覆蓋超出了夾層血腫兩端，術(shù)后造影顯示支架位置良好，術(shù)后患者恢復(fù)佳，出院后堅持服用抗血小板聚集、調(diào)脂藥物，但因患者自身原因未能復(fù)查冠脈造影或冠脈CTA 了解左主干及支架情況，但患者隨訪至今未再發(fā)胸痛、暈厥等不適。既往對SCAD 是否進(jìn)行PCI 術(shù)存在爭議，但臨床上仍采用支架植入方式處理癥狀不穩(wěn)定、血流動力學(xué)不穩(wěn)定、心電學(xué)不穩(wěn)定或左主干夾層的SCAD 患者。目前，多數(shù)認(rèn)為PCI 對SCAD治療的有效性，但術(shù)中把握一些要點可增加成功率及減少相關(guān)并發(fā)癥：（1）首選股動脈途徑，與橈動脈相比可減少醫(yī)源性夾層；（2）選擇較長支架，至少覆蓋超出夾層兩端5～10 mm，可避免支架壓迫時導(dǎo)致壁內(nèi)血腫延展；（3）長病變按夾層遠(yuǎn)端-近端-中間順序處理；（4）條件許可可優(yōu)選生物可降解支架，因為吸收后可有效避免血腫吸收后支架貼壁不良，減少支架內(nèi)血栓風(fēng)險；（5）PCI 前后使用IVUS、OCT 等輔助。SCAD 治療后復(fù)發(fā)率高，且復(fù)發(fā)性心肌梗死或其他主要心血管不良結(jié)局更是顯著增加，據(jù)美國梅奧臨床醫(yī)學(xué)中心的數(shù)據(jù)顯示相關(guān)比例到達(dá)47.4%。本例患者7年來再無出現(xiàn)胸痛、暈厥等不良心血管事件，可能有以下特點：（1）患者較年輕，無高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)病史，整體冠狀動脈硬化程度不重；（2）術(shù)者術(shù)中操作細(xì)致，支架貼壁良好；（3）術(shù)后堅持長期隨診服用抗血小板聚集、調(diào)脂藥物?，F(xiàn)有關(guān)SCAD 的病因與發(fā)病機(jī)制、病理生理改變以及治療和預(yù)后管理多是基于臨床病例報道，此案例隨訪時間較長，一定程度上豐富了對SCAD 的臨床認(rèn)識，也為自發(fā)性左主干夾層的治療決策提供了一些經(jīng)驗。希望隨著更多臨床數(shù)據(jù)及經(jīng)驗的積累能早期對SCAD 的診斷和治療提供幫助，同時也期待有前瞻性大樣本臨床研究進(jìn)一步評價和優(yōu)化SCAD 臨床管理策略。