鄧晰瑜,黃萍

鏡像綜合征(Mirror Syndrome，MS)是一種罕見(jiàn)的胎兒水腫并發(fā)癥，表現(xiàn)為胎兒、胎盤(pán)和母體的三重水腫[1]。全球尚無(wú)確切發(fā)病率報(bào)道[2]，我國(guó)有學(xué)者報(bào)道該病發(fā)病率為0.0154%[3]，但尚無(wú)全國(guó)統(tǒng)一流行病學(xué)資料。此病病因不明，可能與雙胎輸血綜合征、病毒感染、胎兒畸形和胎兒或胎盤(pán)腫瘤等因素有關(guān)[4]。該病是妊娠期一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，通常出現(xiàn)在妊娠16～34周[2]，發(fā)病后若未得到及時(shí)治療與處理，病情迅速發(fā)展，容易導(dǎo)致母胎死亡。目前臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，相關(guān)研究主要為回顧性臨床分析、病例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)等[1,4-5]，系統(tǒng)性對(duì)照研究較少，護(hù)理經(jīng)驗(yàn)尚欠缺。2018年12月及2019年3月，我院產(chǎn)科收治2例胚胎移植術(shù)后發(fā)生鏡像綜合征患者，因病情加重均選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，護(hù)理總結(jié)如下。

1 臨床資料

例1：36歲，孕4產(chǎn)1，孕26+4周。因男性因素于我院行胚胎移植，2018年10月7日放置鮮胚2枚，孕18周感胎動(dòng)至今。入院前2周常規(guī)體檢，測(cè)血壓145/83 mmHg，彩超提示雙胎中的乙胎兒頸部水腫，羊水多；乙胎兒上腔靜脈增寬，胎兒頭面部皮膚水腫增厚，腫瘤不除外；雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)明顯；腹腔少量積液，肝脾腫大?？紤]診斷：子癇前期，雙胎之一胎死宮內(nèi)(乙胎畸形？)，鏡像綜合征。于2019年3月27日收入院。入院時(shí)體質(zhì)量82 kg，血壓140/83 mmHg，尿蛋白(-)，血白蛋白30 g/L，血紅蛋白107 g/L。入院查體：孕婦生命體征平穩(wěn)，心肺腹未見(jiàn)明顯異常，雙下肢明顯凹陷性水腫。入院當(dāng)日給予硫酸鎂解痙、硝苯地平降血壓等治療。入院第3天，水腫較前進(jìn)一步加重，逐漸累及至臍部，雙下肢腿圍增加，體質(zhì)量增加2.5 kg，血壓160/75 mmHg；血白蛋白23 g/L，血紅蛋白90 g/L；復(fù)查彩超提示甲胎兒羊水增多，結(jié)合病情，考慮鏡像綜合征，繼續(xù)待產(chǎn)甲胎有胎死宮內(nèi)可能，孕婦有發(fā)生心力衰竭、肺水腫，甚至死亡可能，故于入院第3天行經(jīng)腹子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后存活1例新生兒，轉(zhuǎn)入新生兒病房治療。術(shù)后第1天給予縮宮素促宮縮、止血及抗感染治療；檢測(cè)血白蛋白26 g/L，血紅蛋白78 g/L;行間斷呋塞米利尿減輕水腫，白蛋白輸注提升膠體滲透壓；術(shù)后第2、3天監(jiān)測(cè)血壓100～120/60～90 mmHg，雙下肢水腫較前明顯減輕，查血紅蛋白84 g/L，白蛋白29 g/L,術(shù)后第4天病情穩(wěn)定出院。

例2：32歲，孕3產(chǎn)0，孕31+2周。因輸卵管阻塞于我院行胚胎移植，2018年6月7日放置鮮胚2枚，孕早期發(fā)現(xiàn)有單活胎，孕18周感胎動(dòng)至今。2018年12月27日彩超提示羊水增多，胎盤(pán)增厚，胎兒胸腹腔積液，全身皮下組織水腫，腹腔積液，顱內(nèi)血供明顯增多，大腦中動(dòng)脈血流速增高?？紤]診斷胎兒水腫，胎兒畸形，羊水過(guò)多，胎兒貧血入院。入院查體：孕婦生命體征平穩(wěn)，心肺腹未見(jiàn)明顯異常，雙下肢凹陷性水腫。入院時(shí)體質(zhì)量70 kg，血壓133/63 mmHg，血白蛋白21 g/L，血紅蛋白100 g/L，甲胎蛋白4 864.5 ng/mL。入院當(dāng)日給予硫酸鎂解痙、白蛋白輸注提升膠體滲透壓、地塞米松促胎肺成熟等治療。入院第2天體質(zhì)量增加1 kg，水腫累及臍下，血肌酐91 μmol/L。復(fù)查胎兒彩超示：腹腔大量積液，右側(cè)胸腔積液，心包少量積液，心胸比例增大，大腦中動(dòng)脈流速增高，胎兒三尖瓣中度反流；孕婦彩超提示：左房增大，左室順應(yīng)性下降。考慮胎兒嚴(yán)重貧血或功能畸形、鏡像綜合征可能，給予胎兒宮內(nèi)輸血，但孕婦開(kāi)始出現(xiàn)少尿、嗜睡，水腫加重及腎功能損害表現(xiàn)，繼續(xù)待產(chǎn)發(fā)生心力衰竭、腦水腫、肺水腫、心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)增高。于入院后第2天行經(jīng)腹子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)+子宮捆綁術(shù)，產(chǎn)一活嬰，轉(zhuǎn)入新生兒病房治療。術(shù)后麻醉未醒，帶管轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室，給予呼吸機(jī)輔助呼吸、適度鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、呋塞米利尿、白蛋白輸注糾正低蛋白血癥、縮宮素促進(jìn)宮縮、肢體氣壓治療預(yù)防深靜脈血栓、磺芐西林預(yù)防感染、胃腸減壓防止誤吸、維持水電解質(zhì)平衡、肝素抗凝等治療，術(shù)后第1天順利撤掉呼吸機(jī)，給予無(wú)創(chuàng)高流量吸氧。術(shù)后第6天復(fù)查血白蛋白29 g/L，水腫消退，切口恢復(fù)良好，病情穩(wěn)定出院。

2 護(hù)理

2.1心理護(hù)理 2例患者為胚胎移植術(shù)后妊娠，對(duì)本次妊娠成功的期望值較高，非常渴望擁有健康寶寶。但在妊娠中期出現(xiàn)鏡像綜合征，例1已發(fā)生乙胎死亡，甲胎也有死亡風(fēng)險(xiǎn)，例2也有較高死亡風(fēng)險(xiǎn)，患者及家屬內(nèi)心非常惶恐，存在焦慮及憂(yōu)傷等情緒。該病臨床少見(jiàn)，患者及家屬缺乏相關(guān)了解和認(rèn)識(shí)，護(hù)理人員需主動(dòng)關(guān)心患者及家屬，詢(xún)問(wèn)其對(duì)該病了解情況及目前訴求，及時(shí)了解患者及家屬的心理狀態(tài)，并對(duì)癥進(jìn)行音樂(lè)療法、放松訓(xùn)練、心理支持、快樂(lè)母親中醫(yī)情志護(hù)理等[6-7]，以疏導(dǎo)患者心理。同時(shí)結(jié)合患者病情客觀主動(dòng)介紹鏡像綜合征目前診治情況、治療過(guò)程中可能出現(xiàn)情況及處置方法，減少或消除患者思想顧慮，使之主動(dòng)配合醫(yī)務(wù)人員各項(xiàng)檢查及治療。同時(shí)做好家屬安撫工作，讓家屬與患者一起面對(duì)目前情況及可能出現(xiàn)的病情變化，以緩解患者恐懼心理。

2.2剖宮產(chǎn)術(shù)前護(hù)理

2.2.1生命體征監(jiān)測(cè) 此類(lèi)患者及胎兒病情較重，病情變化快。入院后行心電監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測(cè)患者血壓、心率、脈搏及心肺腹等臟器功能。60.1%鏡像綜合征患者并存高血壓[8]，可能導(dǎo)致心力衰竭、肺水腫等一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至導(dǎo)致胎兒及孕婦死亡。密切監(jiān)測(cè)患者血壓變化，及時(shí)合理使用降壓藥物控制孕婦血壓在合理水平。例1孕婦入院時(shí)血壓140/83 mmHg，給予低鹽、控制液體入量處理，入院第3天患者血壓160/75 mmHg，加用硝苯地平降血壓，同時(shí)告知患者進(jìn)食低鹽低脂高蛋白飲食，持續(xù)監(jiān)測(cè)血壓變化，血壓維持在100～120/60～90 mmHg，血壓控制較好。例2血壓監(jiān)測(cè)均處于正常范圍。鏡像綜合征患者處于高血容量狀態(tài)，治療過(guò)程中容易出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫，有文獻(xiàn)報(bào)道，肺水腫的發(fā)生率是 21.4%[2]，易導(dǎo)致孕婦及胎兒死亡。輸液過(guò)程中需嚴(yán)格控制輸液速度及液體入量，同時(shí)密切觀察有無(wú)心力衰竭、肺水腫等表現(xiàn)。2例患者未發(fā)生心力衰竭、肺水腫。

2.2.2胎兒監(jiān)測(cè)護(hù)理 入院后及時(shí)完善胎兒相關(guān)檢查，評(píng)估胎兒情況，密切監(jiān)測(cè)胎心率情況。指導(dǎo)患者及家屬關(guān)注并記錄胎動(dòng)，發(fā)生異常及時(shí)報(bào)告。本組例1患者乙胎已死亡，甲胎監(jiān)測(cè)胎心、胎動(dòng)尚正常，但復(fù)查彩超示甲胎羊水增多，結(jié)合病情，繼續(xù)待產(chǎn)甲胎有胎死宮內(nèi)可能，故選擇剖宮產(chǎn)術(shù)。例2胎心及胎動(dòng)尚正常，但彩超提示胎兒水腫、積液加重。提示胎兒胎心及胎動(dòng)監(jiān)測(cè)重要，但不能僅依據(jù)胎心、胎動(dòng)評(píng)估病情嚴(yán)重及變化，需結(jié)合全身情況綜合分析。

2.2.3水腫護(hù)理 體質(zhì)量及水腫監(jiān)測(cè)是反映孕婦病情變化的重要指標(biāo)。Allarakia等[8]研究發(fā)現(xiàn)，84%鏡像綜合征患者表現(xiàn)為體質(zhì)量增加及水腫。護(hù)理中需密切監(jiān)測(cè)體質(zhì)量、水腫變化。詳細(xì)記錄24 h出入量，維持出入量及電解質(zhì)和酸堿平衡,適當(dāng)控制入量；指導(dǎo)患者及家屬記錄尿量及水腫變化情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告。本組2例入院后體質(zhì)量均明顯增加，水腫進(jìn)一步加重，尿量減少，血生化檢查均提示明顯低蛋白血癥。有研究發(fā)現(xiàn)，白蛋白輸注提升膠體滲透壓并適當(dāng)利尿，可改善母體水腫，利于病情恢復(fù)[9-10]。對(duì)2例反復(fù)多次輸注白蛋白，并給予呋塞米靜推利尿治療，提升膠體滲透壓，減輕胎兒及孕婦水腫。輸注白蛋白開(kāi)始時(shí)速度需慢，30 min后增加至正常速度，避免輸注速度過(guò)快導(dǎo)致血管超負(fù)荷引起肺水腫等。利尿劑使用中，需注意是否出現(xiàn)低鉀血癥表現(xiàn)，如全身疲乏、食欲不振、嗜睡、口喝、心慌、四肢麻木，并觀察是否出現(xiàn)低鉀性心電圖改變，及時(shí)處置。低蛋白水腫患者皮膚容易出現(xiàn)壓瘡，也容易發(fā)生破潰及感染，護(hù)理過(guò)程中保持衣物與床單干燥、柔軟、清潔以及舒適, 同時(shí)撫平衣物以及床單存在的褶皺,定時(shí)翻身改變體位，2～3 h/次，以避免皮膚損傷。

2.3剖宮產(chǎn)術(shù)后護(hù)理

2.3.1一般護(hù)理 術(shù)后6 h或全麻未清醒時(shí)，將患者頭偏向一側(cè)去枕平臥，防止嘔吐物或分泌物誤吸。6 h后可取半臥位，減少并發(fā)癥的發(fā)生。常規(guī)給予心電監(jiān)護(hù)、吸氧等，準(zhǔn)確記錄出入量，監(jiān)測(cè)生命體征、血氧飽和度，觀察腹部傷口，陰道分泌物、流血等情況，并每日給予傷口換藥、會(huì)陰沖洗等護(hù)理，注意傷口有無(wú)出血、紅腫等，確保敷料清潔干燥。鼓勵(lì)患者多翻身，防止壓瘡；病情允許時(shí)及早下床活動(dòng)，以利腸道功能恢復(fù)。術(shù)后第1天鼓勵(lì)患者床上翻身，給予叩背預(yù)防肺部感染，活動(dòng)雙下肢防止深靜脈血栓形成，2例均未發(fā)生深靜脈血栓。第2天肛門(mén)排氣后開(kāi)始進(jìn)食流質(zhì)飲食，未發(fā)生腸梗阻等。

2.3.2產(chǎn)后出血護(hù)理 剖宮產(chǎn)術(shù)是鏡像綜合征終止妊娠的一種有效方法。但研究表明，不管用何種方式終止妊娠，術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增高[3,11]。鏡像綜合征患者出血高風(fēng)險(xiǎn)主要與胎盤(pán)水腫、增厚，胎盤(pán)附著面積較大，胎盤(pán)粘連，剝離不全，且鏡像綜合征患者血液處于稀釋性貧血狀態(tài)有關(guān)。術(shù)中加強(qiáng)止血，胎兒娩出后按摩子宮、給予縮宮素促進(jìn)宮縮等，可減少術(shù)后出血。術(shù)后給予止血藥、繼續(xù)輸注縮宮素促進(jìn)宮縮，密切觀察傷口、陰道流血，彩超監(jiān)測(cè)腹部出血等情況。若術(shù)后發(fā)生少量出血需密切觀察出血情況，隨訪(fǎng)腹部B超及凝血功能。若出現(xiàn)陰道流血量較多、腹部出現(xiàn)血腫等情況可給予外科干預(yù)，發(fā)生中重度貧血等表現(xiàn)時(shí)需及時(shí)輸血，并記錄患者面色等情況。本組2例術(shù)中及術(shù)后出血量少，均未輸血治療。

2.4加強(qiáng)出院護(hù)理 鏡像綜合征患者產(chǎn)后需加強(qiáng)護(hù)理指導(dǎo)，出院時(shí)告知患者每日會(huì)陰沖洗1次，禁盆浴、性生活1個(gè)月，如陰道流血量超過(guò)月經(jīng)量及時(shí)就診。同時(shí)對(duì)于患者擔(dān)心的新生兒情況、診治經(jīng)過(guò)及預(yù)后等，及時(shí)聯(lián)系新生兒科醫(yī)生與患者及家屬溝通，減輕患者擔(dān)心及焦慮情緒。

3 小結(jié)

鏡像綜合征發(fā)病少見(jiàn)，當(dāng)胎兒、胎盤(pán)、母體任何一個(gè)出現(xiàn)水腫時(shí)需考慮該病，并進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)患者體質(zhì)量、水腫、血壓等情況，完善白蛋白等生化檢查，及早診斷并處理。本組2例水腫發(fā)生原因不明，經(jīng)低鹽低脂高蛋白飲食、白蛋白輸注提升膠體滲透壓、利尿等處理，病情仍持續(xù)加重，胎兒及孕婦水腫難以糾正，故選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，避免發(fā)生胎兒死亡和母體嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后仍有病情加重風(fēng)險(xiǎn)，加強(qiáng)圍術(shù)期護(hù)理是提高本病預(yù)后的關(guān)鍵。