盧德偉 黃德尤

【摘要】 目的 分析惡性孤立性纖維瘤（MSFT）的CT、MRI征象以及臨床病理特征，提高對該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

方法 復(fù)習(xí)近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)，回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的3例MSFT的病例資料，就其臨床、病理及影像診斷進(jìn)行分析和總結(jié)。

結(jié)果 3例病變部位分別在盆腔、胸腔、腦部，表現(xiàn)為圓形或分葉形腫塊，最大徑約108 mm，2例邊緣不清晰，1例邊緣清晰。2例病灶CT平掃可見囊變或壞死，1例伴鈣化。1例MRI平掃T1WI為低信號(hào)，T2WI為高低混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描2個(gè)病灶表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化，1個(gè)病灶表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化伴延遲強(qiáng)化。3個(gè)病灶增強(qiáng)后顯示病灶周圍及內(nèi)部血管影。2例出現(xiàn)術(shù)后轉(zhuǎn)移。免疫組化：CD34+（3/3），Bcl-2+（3/3），Vimentin+（3/3），CD99+（2/3），Ki-67+（3/3），S-100+（1/3），Desmin、CK、SMA均為陰性。

結(jié)論 MSFT的影像學(xué)表現(xiàn)有一定多樣性，前瞻性診斷不易。若發(fā)現(xiàn)病灶體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，信號(hào)或密度不均勻，呈侵襲性生長，增強(qiáng)掃描呈持續(xù)或延遲強(qiáng)化且見到迂曲血管影時(shí)，應(yīng)考慮到MSFT的可能，病理學(xué)及免疫組織化學(xué)診斷是確診MSFT的金標(biāo)準(zhǔn)。

【關(guān)鍵詞】 惡性孤立性纖維瘤;體層攝影術(shù);X線計(jì)算機(jī);磁共振成像

中圖分類號(hào)：R730.262 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.02.006

【Abstract】 Objective To analyze CT，MRI and clinicopathological features of maligant solitary fibrous tumor（MSFT） for improving the recognition and diagnosis of the disease.

Methods Home and abroad literature in recent years were reviewed and 3 cases of MSFT confirmed by pathology were finally picked and retrospectively analyzed in their clinical，pathological and imaging diagnosis.

Results The lesions were located in the pelvic cavity，thoracic cavity and brain，showing round or lobulated masses with a maximum diameter of 108 mm.2 cases had ill-contours，whereas 1 showed well-defined contours.Cystic degeneration or necrosis in 2 cases and calcification in 1 were observed via CT plain scan.Low signal on T1WI and mixed signal on T2WI 1 lesions were found in 1 case with cystic degeneration or necrosis;2 lesions showed marked enhancement in arterial phase and delayed enhancement，yet slight enhancement in arterial phase and delayed enhancement in 1 case were observed via enhanced scan.Focus around and inside the vessels was found in 3 cases after being enhanced and postoperative metastasis was observed in 2 cases.Immunohistochemical staining results were shown positive in CD34+（3/3），Bcl-2+（3/3），Vimentin+（3/3），CD99+（2/3），Ki-67+（3/3），S-100+（1/3），and Desmin，CK and SMA were all negative.

Conclusion The imaging manifestations of MSFT are diverse so its not easy to prospectively diagnose.Based on histopathology and immunohistochemical examinations，the possibility of MSFT should be considered in case of a large size of lesions，irregular shape，unclear boundary，uneven signal or density，invasive growth，continuous or delayed visible tortuous vascular shadow.

【Key words】 malignant solitary fibrous tumor;tomography;X-ray computerized;MRI

孤立性纖維瘤 （solitary fibrous tumor，SFT）可發(fā)生于全身結(jié)締組織及身體任何部位，全年齡段均可發(fā)病，大部分表現(xiàn)為良性，但仍有10%～15%的患者確診為惡性孤立性纖維瘤（magligantsolitary fibrous tumor，MSFT），表現(xiàn)為局部和遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)[1]，國內(nèi)外關(guān)于MSFT的報(bào)道大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道，影像病理相關(guān)研究較少。本文通過對我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的3例MSFT患者，分析其臨床特點(diǎn)、影像特征及病理結(jié)果，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)其臨床特征，藉以提高對此病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017年1月～2019年8月在我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的3例MSFT患者作為研究對象，腫瘤分別來源于不同部位，其中男性1例，女性2例，年齡25～72歲，平均年齡47歲。

1.2 檢查方法

2例使用GE Revolution 256層螺旋CT掃描，使用螺旋（容積）掃描，重建層厚5 mm，層距5 mm，都進(jìn)行多平面重組（MPR）。增強(qiáng)檢查使用自動(dòng)觸發(fā)模式，閾值設(shè)為180 HU。用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注對比劑優(yōu)維顯（370 mgI/mL），劑量1.0～1.5 mL/kg，注射流率3 mL/s，60 s掃描靜脈期。1例使用西門子MAGNETOM ESSENZA 1.5T進(jìn)行掃描，采用頭部線圈，分別用SE T1WI，T2WI，F(xiàn)lair各序列主要參數(shù)為：T1WITR/TE1000/10 ms，T2WITR/TE3000/80 ms，GRETR/TE150/5 ms，翻轉(zhuǎn)角90°，層厚為4.0 mm，間隔為0.7 mm。行磁共振動(dòng)脈血管成像（MRA）和磁共振靜脈血管成像（MRV）。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)采用擾相梯度回波T1WI快速掃描序列。對比劑用釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），于肘前靜脈注射，劑量為0.2 mL/kg，注射流率2 mL/s。1例術(shù)前術(shù)后使用計(jì)算機(jī)斷層成像（SPECT）骨顯像成像。

1.3 病理檢查

病理標(biāo)本經(jīng)4%甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟包埋，行蘇木精+伊紅（HE）染色及免疫組化，包括Bcl-2、Vimentin、CD34、Desmin、CD117、SMA、CK、S-100、Ki-67。

2 結(jié)果

2.1 MSFT患者臨床及影像資料

（1）病例1，女性，25歲，產(chǎn)后2年體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物，偶伴左小腿麻痛感。CT平掃顯示左側(cè)盆腔入口腹膜后區(qū)域可見橢圓形軟組織密度影，密度不均，CT值26～47 HU，病灶內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，邊界清楚，可見完整包膜，大小約70 mm×65 mm×60 mm，腫塊位于左側(cè)腰大肌內(nèi)側(cè)間隙，腰大肌受壓向外側(cè)移位，鄰近子宮附件亦見受壓向右前方移位。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分呈輕度不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見血管影穿行，靜脈期及延遲期實(shí)質(zhì)部分呈持續(xù)性強(qiáng)化，并且強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，CT值52～70 HU，病灶囊變壞死區(qū)未見強(qiáng)化。見表1、圖1A～B。（2）病例2，男性，43歲，陣發(fā)性頭痛2年，頭暈、眼花1月余。右側(cè)小腦幕區(qū)域可見一不規(guī)則腫塊，邊緣欠清，呈分葉狀，大小約80 mm×46 mm×62 mm，MRI平掃T1WI呈等、低混雜信號(hào)，T2WI可見高低信號(hào)區(qū)域呈“陰陽征”改變，近小腦幕區(qū)域可見迂曲流空血管低信號(hào)聚集，鄰近腦實(shí)質(zhì)水腫帶包繞。MRA可見迂曲增多血管影，由椎動(dòng)脈參與供血。MRV可見腫塊鄰近上矢狀竇及直竇區(qū)域信號(hào)缺失。增強(qiáng)掃描呈不均勻顯著強(qiáng)化，T2WI上低信號(hào)區(qū)域明顯強(qiáng)化，囊變低信號(hào)區(qū)無強(qiáng)化。病灶跨小腦幕生長，窄基底與硬腦膜相連，主體突向幕上，占位效應(yīng)明顯，右側(cè)顳枕葉、小腦及腦干受壓移位;右側(cè)側(cè)腦室后角及三角區(qū)受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)稍向左側(cè)偏移。術(shù)后出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及肺轉(zhuǎn)移。見表1、圖2 A～D。（3）病例3，女性，72歲，反復(fù)咳嗽、咳痰伴胸痛1年。CT平掃顯示右側(cè)胸腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度不均，CT值30～43 HU，腫塊與膈肌分界不清，推壓右肺下葉肺組織，使其含氣不全發(fā)生壓迫性肺不張，病灶填充右側(cè)肋膈間隙，范圍約104 mm×108 mm×106 mm，病灶內(nèi)可見鈣化及囊變、壞死區(qū)，右側(cè)胸腔少量積液。增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見血管影穿行，靜脈期實(shí)質(zhì)部分呈持續(xù)性強(qiáng)化，并且強(qiáng)化較動(dòng)脈期范圍逐漸擴(kuò)大，CT值70～90 HU，壞死區(qū)未見強(qiáng)化。術(shù)后出現(xiàn)骨盆骨轉(zhuǎn)移瘤。見表1、圖3 A～C。

2.2 術(shù)后病理

（1）大體病理：3例MSFT中，除盆腔腹膜后腫瘤包膜完整，其余2例包膜不完整，3例均為實(shí)性，質(zhì)地中等，切面灰紅，內(nèi)見不規(guī)則液化、壞死。（2）鏡下表現(xiàn)：染色鏡下可見梭形細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞排列方式多種多樣，多呈編制狀排列，胞核具有異型性，核分裂象易見，核分裂象大于4/10HPF，細(xì)胞稀疏區(qū)和細(xì)胞密集區(qū)交替分布，其間有不同比例的膠原纖維（見圖1C），部分區(qū)域間質(zhì)血管較豐富，鏡下能見到壞死組織。（3）免疫組化：3例Bcl-2、Vimentin、CD34均為陽性，2例CD99陽性，1例S-100陽性;Desmin、CK、SMA均為陰性;3例Ki-67指數(shù)均大于5%，高至80%。見表2。

3 討論

3.1 MSFT的病理特征

SFT是一種臨床少見的間葉源性腫瘤，起源于一種CD34陽性樹突狀間葉細(xì)胞，首先由Wagner于1870年報(bào)道，Klemperer及Rabin于1931年報(bào)道胸膜來源SFT的病理學(xué)特點(diǎn)，并將其列為一種獨(dú)立的疾病。隨著胸膜外SFT病例越來越多，現(xiàn)已證實(shí)胸膜外SFT比胸膜SFT更常見，本組3例患者SFT均來源于胸膜外。由Fletcher、Bridge、Hogendoorn和Mertens共同主編的2013版的WHO新軟組織腫瘤分類將胸膜外SFT單獨(dú)命名，血管外皮瘤及孤立性纖維瘤統(tǒng)一歸為SFT。要診斷MSFT至少滿足以下標(biāo)準(zhǔn)之一[2]：①細(xì)胞高度密集;②細(xì)胞核多形性;③核分裂象大于4/10HPF;④有壞死或出血。MSFT包膜多不完整，腫瘤容易突破包膜形成間質(zhì)浸潤或侵犯血管。免疫組化是確診MSFT的主要手段，CD34、Vimentin、CD99和Bcl-2陽性，而角蛋白CK和S-100蛋白陰性，Ki-67指數(shù)大于10%是腫瘤預(yù)后不良的預(yù)測因子，可作為診斷MSFT的有用標(biāo)志[3]。

3.2 MSFT的臨床特點(diǎn)

MSFT可能出現(xiàn)在體內(nèi)任何地方，但對體腔部位有偏好，包括胸膜、腦膜和腹膜，性別無明顯差異，全年齡段均可發(fā)病，多見于50～60歲中老年人[4]。由于其生長緩慢，在臨床上多無癥狀，而MSFT因?yàn)樯L迅速，較早出現(xiàn)癥狀，多提示腫塊壓迫或累及周圍結(jié)構(gòu)，本組病例均相符。部分MSFT患者過度生成胰島素樣生長因子Ⅱ可導(dǎo)致副腫瘤性低血糖，稱為“Doege-Potter綜合征”[5]，本組術(shù)前均未出現(xiàn)，但本組2號(hào)患者復(fù)發(fā)再次手術(shù)后出現(xiàn)無法解釋的低血糖，繼而出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，證實(shí)“Doege-Potter綜合征”的出現(xiàn)可能是MSFT復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的征兆[6]。MSFT對放、化療不敏感，完整手術(shù)切除是本病首選治療方案，由于術(shù)前穿刺活檢不能提供足夠的組織滿足細(xì)胞學(xué)分析[7]，而術(shù)后腫瘤有無殘留及手術(shù)范圍的評估，均需要通過相關(guān)影像學(xué)征象進(jìn)行指導(dǎo)。

3.3 MSFT的影像學(xué)表現(xiàn)

CT、MRI的多平面重組及多方位成像技術(shù)對MSFT的定位和定性診斷存在較高診斷價(jià)值，而MRI具有很高的軟組織分辨率，較CT能更可靠地反映腫瘤不同成分的病理構(gòu)成。MSFT壞死、黏液、出血變性通常較明顯[8]，在CT平掃上多為混雜密度，程度取決于腫瘤細(xì)胞、膠原纖維、黏液變性、壞死囊變區(qū)分布相關(guān)，鈣化在較大腫瘤?？梢?，但不作為腫瘤惡變的特征性改變。T1WI多呈等或略低信號(hào);T2WI表現(xiàn)為混雜等或略高信號(hào)，細(xì)胞密集區(qū)為略高信號(hào)、致密膠原纖維表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)、黏液變性或壞死囊變區(qū)顯示為高信號(hào)[6]。腫瘤細(xì)胞密集區(qū)與瘤內(nèi)有豐富的相互吻合的毛細(xì)血管網(wǎng)，細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，可見多支供血?jiǎng)用}顯影的“地圖樣”強(qiáng)化;細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強(qiáng)化相對較弱，呈現(xiàn)靜脈期延遲性強(qiáng)化[9]，全程呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式。腫瘤的富血供區(qū)迂曲豐富病理血管及明顯延遲性強(qiáng)化特點(diǎn)提示病變惡變可能性大[10～11]。本組病例影像表現(xiàn)均與其相符。

MSFT由于腫瘤生長速度較快，發(fā)現(xiàn)時(shí)體積均較大，研究表明，腫瘤大于80 mm是其診斷特征之一，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移概率高[12]，本組除盆腔腫塊長徑稍短外，其余與文獻(xiàn)報(bào)道相符。腫瘤形態(tài)可呈多樣性，與腫瘤生長部分不同，生長過程中所受周圍組織結(jié)構(gòu)阻力不一有關(guān)。發(fā)生在盆腔、腹膜后腫瘤，表現(xiàn)為界限分明的孤立性類圓形軟組織腫塊，與盆部空間大、周圍臟器移動(dòng)度大有關(guān)，較少直接侵犯相鄰臟器，腫塊較大可以壓迫或侵犯周圍組織[13]。發(fā)生在胸腔的腫瘤與胸膜寬基底相連，與胸膜呈鈍角或直角[14]，因受胸膜腔所限，其邊緣清晰，常推壓鄰近肺組織致其含氣不全，支氣管無明顯中斷，極少見縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大及肋骨受累，常合并少量胸腔積液。2號(hào)病例罕見來源于膈肌并向上生長，可見胸膜腔受壓、縮小并有積液，與最近文獻(xiàn)報(bào)道[15]中1例術(shù)后病理證實(shí)膈肌來源的巨大MSFT相似。發(fā)生在顱內(nèi)，其T2WI出現(xiàn)高低信號(hào)兩部分組成的“陰陽征”信號(hào)改變，而T2WI低信號(hào)區(qū)域往往較周圍強(qiáng)化更明顯，即出現(xiàn)“黑白反轉(zhuǎn)征”[16～17];顱內(nèi)MSFT多呈分葉或不規(guī)則形，?？缛~生長，窄基底與硬膜相連，少見“腦膜尾征”，腫瘤直接侵犯周圍腦組織，可見瘤周水腫，而良性SFT可見“腦膜尾征”，瘤周常無水腫。

3.4 MSFT的鑒別診斷

MSFT需要與發(fā)生部位富血供腫瘤相鑒別，本組病例主要與以下腫瘤鑒別。①惡性胸膜間皮瘤：有石棉接觸史，胸膜呈結(jié)節(jié)或腫塊狀增厚，鈣化常見，縱隔、肺門淋巴結(jié)及肋骨常受侵犯。②平滑肌肉瘤：好發(fā)于后腹膜，多見壞死、囊變，無明顯包膜，實(shí)質(zhì)成分呈邊緣性環(huán)狀強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化，容易侵犯腹膜后大血管，以下腔靜脈區(qū)域多發(fā)。③神經(jīng)源性腫瘤：多為囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)呈輕、中度不均勻性強(qiáng)化，無“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化特點(diǎn)，可見椎間孔或骶孔擴(kuò)大，鄰近骨質(zhì)可見受壓或硬化邊。④膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：近腦表面生長，花環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)壁較厚且不光整，瘤周水腫明顯，常見浸潤性播散灶。⑤間變型腦膜瘤：多見“腦膜尾征”，瘤周重度水腫常見，易向顱內(nèi)外浸潤生長，侵犯顱骨甚至顱外軟組織。

綜上所述，術(shù)前發(fā)現(xiàn)腫瘤異常增大（>80 mm），形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，腫瘤病理血管迂曲豐富，侵犯周圍組織或血管，均提示其為MSFT可能，確診還要依賴于術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)檢查，一旦確診為MSFT，手術(shù)切除是治療的標(biāo)準(zhǔn)方式，由于病變易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移特性，長期的術(shù)后影像學(xué)隨訪是必須的[18]。本文病例數(shù)少，不能進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，在今后的研究中，將繼續(xù)收集相關(guān)病例，進(jìn)一步完善。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2019-10-24 修回日期：2019-12-13）

（編輯：潘明志）