周麗萍 呂頑 周澤清 梁楓

[摘要] 本文通過回顧性分析1例經(jīng)病理證實為骨化性纖維黏液樣瘤（OFMT）病例的臨床及MRI表現(xiàn)、并復(fù)習(xí)文獻，總結(jié)了OFMT的臨床、病理與影像特征：軟組織的無痛性腫塊;MRI上T1WI呈等信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描顯著、不均勻強化，內(nèi)見小片狀、條狀低信號影;由圓形、卵圓形或梭形細胞組成，分布于間質(zhì)中，內(nèi)見小灶骨化;免疫表型示波形蛋白陽性。希望以此提高對該病的認識，

[關(guān)鍵詞] 骨化性纖維黏液樣瘤;軟組織;體層攝影術(shù);X線計算機;磁共振成像

[中圖分類號] R738? ? ? ? ? [文獻標識碼] C? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2020）04-0167-03

骨化性纖維黏液樣瘤（Ossifying fibromyxoid tumor，OFMT）是一種罕見的軟組織腫瘤，由Enzinger及其同事[1]于1989年首次報道，迄今為止，文獻報道不足300例[2]。OFMT大多數(shù)情況下表現(xiàn)為良性，F(xiàn)olpe等[3]提出了非典型性及惡性的診斷標準，而無論典型或非典型，均有約17%的局部復(fù)發(fā)率和5%的轉(zhuǎn)移率[4]，因此應(yīng)將OFMT視為潛在惡性的交界性腫瘤。筆者收集我院1例OFMT患者的臨床、影像學(xué)及病理學(xué)資料，并結(jié)合文獻進行回顧性分析，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

患者，女性，43歲，11個月前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝區(qū)突出一無痛性腫物，到當?shù)蒯t(yī)院就診，行腫物切除，4個月前腫物再發(fā)并逐漸增大，病程中有漲感，無疼痛、發(fā)熱等。專科查體：左側(cè)股骨溝區(qū)可見陳舊性手術(shù)瘢痕，愈合良好，可及一約12 cm×5 cm×6 cm腫物，質(zhì)硬，表面凹凸不平，不能推動，局部無壓痛。甲胎蛋白、癌胚抗原及糖類抗原CA19-9、CA15-3、CA125等指標正常。

MRI表現(xiàn)：MRI平掃示左側(cè)腹股溝區(qū)可見分葉狀異常信號影，大小為5.9 cm×4.5 cm×8.8 cm，后緣與髂前下棘分界欠清，T1WI上呈等信號，T2WI及T2壓脂上大部分呈高信號，在T1WI、T2WI及T2壓脂上腫瘤邊緣及內(nèi)部均可見小片狀、條狀低信號影;增強掃描病灶不均勻、明顯強化（圖1～3）。

手術(shù)與病理結(jié)果：術(shù)中見腫瘤與左側(cè)髂骨、股四頭肌起點骨膜附著處緊密粘連，考慮腫瘤侵犯骨膜，遂將腫瘤與粘連骨膜一起從髂骨分離、完整切除。病理結(jié)果：左側(cè)腹股溝區(qū)骨化性纖維黏液樣瘤。鏡下見腫瘤大小較一致，圓形、卵圓形或梭形細胞組成，細胞排列多樣，呈條索狀、巢狀分布于黏液和膠原所構(gòu)成的間質(zhì)中，腫瘤內(nèi)見小灶骨化（封三圖12）。免疫組織化學(xué)：Vim（+）、CK（-）、SMA（-）、Des（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD117（-）、EMA（-）、WT-1（-）、LCA（-）、MC（-）、Myogenin（-），Ki-67指數(shù)約60%。

2 討論

OFMT可以發(fā)生在所有年齡段的人，大多發(fā)生于中年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男與女比例約為1.5∶1[1-3，5，6]。Enzinger等報道指出OFMT常發(fā)生在皮下軟組織，其次是深部的軟組織和骨骼肌，深部腫瘤常附著于骨骼肌的肌腱或深筋膜，發(fā)生部位多見于四肢，其次為軀干和頭頸部;發(fā)生在腹膜后[7]、縱隔[4]和乳腺[8]、舌部[9]的偶有報道。臨床常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，邊界清楚，大小范圍1～14 cm（平均4 cm）[2-3]。

關(guān)于OFMT的組織來源存在爭議，S-100蛋白和GFAP的表達支持腫瘤來源于雪旺氏細胞[3，10-11]，而缺少Ⅱ型膠原的表達則可以排除來源于軟骨[10]，也有學(xué)者基于超微結(jié)構(gòu)特點和免疫組化認為來源肌上皮細胞[12]。

腫瘤邊緣見成熟的板層骨形成的不連續(xù)的薄骨殼，而腫瘤內(nèi)部存在不成熟的骨樣骨[1，13-14]，Enzinger等報道約80%的病例發(fā)現(xiàn)有周圍骨形成。腫瘤境界清楚，分葉狀，瘤細胞小，多為圓形或梭形，細胞排列成巢狀、索狀，細胞間為數(shù)量不等的富毛細血管的纖維黏液樣基質(zhì)[13]。所有病例均表達波形蛋白[14];在Enzinger等[1]報道中，有74%的病例（34/46）表達S-100蛋白，其發(fā)現(xiàn)也被許多學(xué)者證實[10]。本例表達波形蛋白，與既往文獻報道一致。對于S-100蛋白的表達，Martinez-Rodriguez M等[15]提出原發(fā)的腫瘤S-100蛋白陽性，而復(fù)發(fā)的腫瘤除S-100蛋白表達陰性外，組織學(xué)和免疫組織化學(xué)表現(xiàn)基本與原發(fā)腫瘤類似;隨后，Graham等[16]經(jīng)研究表明可以用免疫組化和基因表達分析來證實惡性O(shè)FMT的存在，且惡性的和典型的OFMT在免疫組化上各種標記物的表達基本相類似，但惡性O(shè)FMT的S-100蛋白表達下降、上皮標記物（如細胞角蛋白、EMA）表達較弱;Ideta等[17]也支持了這一觀點，即在典型的OFMT中，波形蛋白和S-100表達陽性，在非典型或惡性的區(qū)域觀察S-100蛋白表達比典型地區(qū)要少;本例為復(fù)發(fā)的腫瘤，不表達S-100蛋白符合此理論。

腫瘤呈圓形、分葉狀，CT或X線表現(xiàn)為在腫塊邊緣見小片狀或條狀致密影（不完整的骨殼），Bakiratharajan等[2]提出此征象出現(xiàn)率至少達60%～70%，也可于腫塊內(nèi)部見數(shù)量不等的斑片狀或條狀致密影而在邊緣看不到典型的骨殼。腫瘤邊界清楚，大部分無鄰近組織器官或骨的侵犯，較大者推壓周圍組織、血管移位，少數(shù)累及周圍組織器官及骨骼。磁共振表現(xiàn)大多在T1WI上與肌肉等信號，也可為低-等信號;T2WI上呈高信號或等-高信號。腫瘤成分可復(fù)雜多樣[18-20]，T1WI呈高信號、T2壓脂序列呈低信號的小片狀異常密度灶提示骨小梁間的脂肪骨髓;T1WI、T2WI均表現(xiàn)高信號的異常信號灶，提示出血，反映腫瘤血供豐富;在T1WI、T2WI均表現(xiàn)低信號的病灶提示鈣化;此外，還可以看到小片狀T1低信號、T1高信號的囊變、壞死。增強CT或磁共振掃描，由于血管豐富，因此腫瘤明顯強化，大多腫塊強化不均勻，偶見均勻強化。

本例磁共振表現(xiàn)為T1WI上呈等信號，T2WI及T1壓脂上大部分呈高信號，在T1WI、T2WI及T2壓脂上低信號影提示鈣化或骨化，與以往文獻報道一致。磁共振檢查在腫瘤特征性的鈣化或骨化顯示上不如CT和X線，而在顯示腫瘤的多種成分以及腫瘤與周圍組織關(guān)系上具有優(yōu)勢，本例患者在術(shù)前僅做磁共振檢查而未做CT或X線檢查實屬遺憾，但結(jié)合臨床與病理學(xué)資料可診斷為骨化性纖維黏液樣瘤。由于患者有復(fù)發(fā)病史，復(fù)發(fā)后的腫瘤侵犯骨膜，且免疫組化提示腫瘤細胞增殖活躍，故應(yīng)在術(shù)后密切隨訪。

主要和各種可導(dǎo)致軟組織骨化的腫瘤以及腫瘤病變鑒別：①骨化性血腫或骨化性骨膜炎，為緊貼骨膜形成新骨的修復(fù)病變，是沒有實際骨折的骨膜創(chuàng)傷。②骨化性肌炎，是良性骨化的過程，通常生長速度較快，常表現(xiàn)為邊緣逐漸向中心骨化的軟組織腫塊，在病程早、中期腫塊周圍可見水腫。③骨軟骨瘤，影像特征為腫瘤與鄰近骨的骨皮質(zhì)相連續(xù)，有或無軟骨帽，由于軟骨帽富含水分，故其在磁共振T2加權(quán)或質(zhì)子密度成像中呈高信號[21]。④周圍性軟骨肉瘤多來源于原有的骨軟骨瘤，可形成大的腫塊侵犯骨皮質(zhì)與髓腔[19]。⑤骨旁骨肉瘤，多發(fā)生在長骨干骺端，以股骨遠端最常見，表現(xiàn)為一個密集骨化的分葉狀腫塊，常以寬基底緊貼相鄰骨的骨皮質(zhì)且有圍繞骨生長的趨勢，骨化的腫瘤在T1WI、T2WI上表現(xiàn)為與骨皮質(zhì)類似的低信號。⑥骨膜骨肉瘤，為骨皮質(zhì)旁軟組織腫塊，多沿長骨骨干生長，最常見于脛骨，常見影像學(xué)表現(xiàn)為骨膜反應(yīng)、骨皮質(zhì)侵蝕與骨皮質(zhì)增厚，骨膜反應(yīng)常由內(nèi)側(cè)皮質(zhì)向腫瘤外緣延伸，表現(xiàn)為細針樣骨垂直于骨軸[21]。

綜上所述，骨化性纖維黏液樣瘤影像表現(xiàn)具備一定特征性，結(jié)合臨床表現(xiàn)可作出診斷，最終確診需要依賴于病理及免疫組化檢查。

[參考文獻]

[1] Enzinger FM，Weiss SW，Liang CY. Ossifying fibromyxiod tumor of soft parts：A clinicopathologic analysis of 59 cases[J].Am J Surg Pathol，1989，13（10）：817-827.

[2] Bakiratharajan D，Rekhi B. Ossifying Fibromyxoid Tumor：An update[J].Arch Pathol Lab Med，2016，140（4）： 371-375.

[3] Folpe AL，Weiss SW. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts：a clinicopathologic study of 70 cases with emphasis on atypical and malignant variants[J]. Am J Surg Pathol，2003，27（4）：421-431.

[4] Tajima S，Koda K. Atypical ossifying fibromyxoid tumor unusually located in the mediastinum：Report of a case showing mosaic loss of INI-1 expression[J].Int J Clin Exp Pathol，2015，8（2）：2139-2145.

[5] Miettinen M，F(xiàn)innell V，F(xiàn)etsch JF. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts：Aclinicopathologic and immunohistochemical study of 104 cases with long-term follow-up and a critical review of the literature[J]. Am J Surg Pathol，2008，32（7）：996-1005.

[6] Graham RP，Weiss SW，Sukov WR，et al. PHF1 rearrangements in ossifying fibromyxoid tumors of soft parts：A fluorescence in situ hybridization study of 41 cases with emphasis on the malignant variant[J]. Am J Surg Pathol，2013，37（11）：1751-1755.

[7] Ijiri R，Tanaka Y，Misugi K，et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts in a child：A case report[J].J Pediatr Surg，1999，34（8）：1294-1296.

[8] Asirvatham JR，Shah A，Carreon CK，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of the breast mimicking fibroadenoma： A case report and differential diagnoses[J]. Arch Pathol Lab Med，2014，138（8）：1098-1100.

[9] Ohta K，Taki M，Ogawa I，et al.Malignant ossifying fibromyxoid tumor of thetongue：Case report and review of the literature[J].Head & Face Medicine，2013，9（1）：16.

[10] Donner LR. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts：Evidence supporting schwann cell origin[J]. Human Pathology，1992，23（2）：200-202.

[11] Sharif MA， Mushtaq S， Mamoon N，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of oral cavity[J].Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan，2008，18（3）：181-182.

[12] Min KW，Seo IS，Pitha J. Ossifying fibromyxoid tumor：Modified myoepithelial cell tumor？ Report of three cases with immunohistochemical and electron microscopic studies[J].Ultrastruct Pathol， 2005，29（6）：535-548.

[13] Williams SB，Ellis GL，Meis JM，et al. Ossifying fibromyxoid tumour（of soft parts）of the head and neck：A clinicopathological and immunohistochemical study of nine cases[J].J Laryngol Otol，1993，107（1）：75-80.

[14] Yang P，Hirose T，Hasegawa T，et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts：a morphological and immunohistochemical study[J].Pathol Int，1994，44（6）：448-453.

[15] Martinez-Rodriguez M，Subramaniam MM，Calatayud AM，et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts mimicking a schwannoma with uncommon histology：A potential diagnostic pitfall[J].J Cutan Pathol，2009，36（1）：71-73.

[16] Graham RP，Dry S，Li X，et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts：A clinicopathologic，proteomic，and genomic study[J].Am J Surg Pathol，2011，35（11）：1615-1625.

[17] Ideta S，Nishio J，Aoki M，et al.Imaging findings of ossifying fibromyxoid tumor with histopathological correlation：A case report [J]. Oncol Lett，2013，5（4）：1301-1304.

[18] Sangala JR，Park P，Blaivas M，et al. Paraspinalmalignantossifying fibromyxoidtumor with spinal involvement[J].J Clin Neurosci，2010，17（12）：1592-1594.

[19] Cha JH，Kwon JW，Cho EY，et al. Ossifying fibromyxoid tumor invading the spine：A case report and review of the literature[J].Skeletal Radiol，2008，37（12）：1137-1140.

[20] Harish S，Polson A，Morris P，et al. Giant atypical ossifying fibromyxoid tumour of the calf[J].Skeletal Radiol，2006，35（4）：248-253.

[21] Yarmish G1，Klein MJ， Landa J，et al. Imaging characteristics of primary osteosarcoma：Nonconventional subtypes[J]. Radiographics，2010，30（6）：1653-1672.

（收稿日期：2019-09-19）