羅遵偉

脾動(dòng)靜脈瘺是臨床上較少見(jiàn)的疾病，常以消化道癥狀就診，因常規(guī)檢查難以確診，相關(guān)研究報(bào)道少，極易出現(xiàn)誤診。世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道了大約100例，首次報(bào)道是通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)[1-2]，而目前可以通過(guò)侵入性較小的數(shù)字減影血管造影(digital subtraction an-giography, DSA)確診[3]。大多數(shù)病人可以通過(guò)外科手術(shù)及血管內(nèi)治療兩種方案。目前，越來(lái)越多的報(bào)道證實(shí)血管內(nèi)治療獲得了良好的效果[4]。我院經(jīng)DSA下超選擇性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)成功治愈脾動(dòng)靜脈瘺(splenic arteriovenous fistula, SAVF)1例，以認(rèn)識(shí)病因，主要癥狀，診療手段和治療方案進(jìn)行總結(jié)。

1 病例資料

男性，36歲。因“腹瀉2月，加重1 d”入院?；颊哂?019年3月因被踢中腹部后5 d出現(xiàn)腹瀉，約10次/d，黃色水樣便，就診于當(dāng)?shù)卦\所按胃腸炎治療后腹瀉未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，次數(shù)較前增加，最高達(dá)30次/d，就診于當(dāng)?shù)厥屑?jí)醫(yī)院，腸鏡檢查提示“結(jié)腸水腫、結(jié)腸炎”，按結(jié)腸炎治療腹瀉未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，次數(shù)較前增多。4月27日患者自覺(jué)腹部脹痛、腰痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐胃液，轉(zhuǎn)至某醫(yī)科大學(xué)，行CT檢查提示“胸腔、腹腔、盆腔積液”，予腹腔置管引流，引流出血性腹水約800 mL，考慮病情危重，次日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)“后腹膜廣泛血腫，腹主動(dòng)脈可見(jiàn)活動(dòng)性出血”，予血管修補(bǔ)術(shù)后腹脹癥狀較前明顯緩解，仍有腹瀉，約10次/d。腹腔引流液持續(xù)可見(jiàn)，約2 000 mL/d,顏色由紅色逐漸變黃色。5月11日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)嘔鮮血，胃鏡檢查提示“食管靜脈曲張/硬化治療”。5月14日腹腔引流液變紅，伴大便失禁，為求進(jìn)一步治療，5月15日就診于我院。

既往史：高血壓病史6年；10年前因外傷行脾切除術(shù)。

入院查體：腹平軟，無(wú)壓痛，左中腹可聞及收縮期噴射樣雜音，腸鳴音活躍。

血常規(guī)：WBC 12.98×109/L，N 0.84，PLT 485×109/L，CRP 5.27 mg/dL，IL-6 27.36 pg/mL；PCT 8.92 ng/mL；TBil 47.1 μmol/L,DBil 27.6 μmol/L；其余檢查未見(jiàn)明顯異常。

初步診斷：①脾動(dòng)靜脈瘺；②血小板增多癥；③脾切除術(shù)后；④高血壓??；⑤腹主動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)后。

入院后予抑酸、抑酶，止血、抗感染糾正電解質(zhì)紊亂等治療并完善腹部血管CT螺旋掃描+三維重建(圖1)，于次日行腹腔動(dòng)脈造影證實(shí)SAVF(圖2-A)，術(shù)中予以脾動(dòng)脈遠(yuǎn)端栓塞(圖2-B)。術(shù)后腹瀉次數(shù)較前明顯減少，次日復(fù)查膽紅素逐漸下降，術(shù)后3 d復(fù)查腹部CT提示腸道水腫較前明顯減輕，腹水較前明顯減少。術(shù)后第4天停用抗生素，加用調(diào)節(jié)腸道菌群藥，術(shù)后第5天腹瀉約4次/d，腹腔引流袋未見(jiàn)引流液，拔出腹腔引流管出院。隨訪(fǎng)兩個(gè)月患者一般情況可，未再次出現(xiàn)腹瀉、嘔血等表現(xiàn)。

圖1 腹部血管CT螺旋掃描+三維重建 脾動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張；門(mén)靜脈、脾靜脈及食管胃底靜脈曲張(A：脾動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張；B：脾靜脈曲張)

圖2 脾動(dòng)脈造影：主干走行正常脾門(mén)部可見(jiàn)脾靜脈瘤樣擴(kuò)張。治療：用7 F球囊封堵脾動(dòng)脈，將3 F微導(dǎo)管超選插至脾動(dòng)脈遠(yuǎn)端進(jìn)行栓塞(A：脾靜脈瘤樣擴(kuò)張；B：脾動(dòng)脈遠(yuǎn)端栓塞)

2 討論

SAVF是1886年由德國(guó)外科醫(yī)生和病理學(xué)家卡爾·魏格特首次描述[5]，有先天性和后天性?xún)煞N。文獻(xiàn)報(bào)道，先天性占20%，獲得性占80%，其中獲得性多以外傷、脾切除術(shù)后、脾動(dòng)脈瘤破裂多見(jiàn)[6]，另有罕見(jiàn)病例報(bào)道與霉菌性栓子、惡性淋巴瘤有關(guān)、胰腺切除術(shù)后[7-9]。其中脾切除術(shù)后發(fā)病較為隱匿，多見(jiàn)于5～20年后出現(xiàn)，年限最長(zhǎng)有高達(dá)23年者[10]。

臨床表現(xiàn)取決于瘺口的位置和大小，瘺口較小可無(wú)臨床癥狀[10]。瘺口大者常表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張、嘔血、腹瀉等，反復(fù)治療無(wú)效可能出現(xiàn)肝硬化、肝性腦病、門(mén)靜脈血栓等。由于彩色多普勒超聲及腹部CT平掃很難發(fā)現(xiàn)SAVF，腹部增強(qiáng)CT只能協(xié)助診斷，而確診必須行數(shù)字減影血管造影[3,11]，因此增加了救治難度。查閱大量文獻(xiàn)，其中多數(shù)患者以消化道出血、腹痛、腹瀉等癥狀就診，相關(guān)輔助檢查均高度指向消化系統(tǒng)疾病，按消化系統(tǒng)疾病治療病情反而加重，長(zhǎng)期反復(fù)治療無(wú)效，病人生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，誤診率極高。

治療方面，傳統(tǒng)治療SAVF多采用外科手術(shù)，主要包括脾切除和瘺管結(jié)扎或切除。但部分患者瘺口位置較特殊，全身狀況差，采用外科手術(shù)方式較為局限，難度系數(shù)大，風(fēng)險(xiǎn)高[12-13]。而血管內(nèi)治療憑借著創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，預(yù)后好，顯著提高患者的生活質(zhì)量，成為目前SAVF治療的首選方法[5,10-11,14]。文獻(xiàn)報(bào)告，外科手術(shù)方式死亡率高達(dá)7.1%，而血管內(nèi)治療未發(fā)現(xiàn)死亡報(bào)告[15]。

總結(jié)，SAVF是引起門(mén)靜脈高壓的一種特殊的病因，相關(guān)報(bào)道較少，臨床醫(yī)生認(rèn)知不足，極易出現(xiàn)誤診。因此遇到無(wú)慢性肝病出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓進(jìn)而引發(fā)嚴(yán)重消化道癥狀經(jīng)反復(fù)治療無(wú)效，需排除SAVF，及時(shí)明確診斷，采取有效的治療。