張萌,韓博雅,李夢雨,張晉霞,劉斌
腦栓塞是指各種栓子隨血液流動進(jìn)入顱內(nèi)動脈,使血管急性閉塞從而導(dǎo)致相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一組臨床綜合征[1],心源性腦栓塞占腦栓塞的60%~75%[2],是腦栓塞最常見的類型,栓子常來源于心房、心室壁血栓及心臟瓣膜贅生物,少數(shù)來源于心臟黏液瘤[1]。心臟黏液瘤因瘤體組織脆弱易脫落,形成的栓子隨血液流動可致視網(wǎng)膜、上下肢動脈、腦血管及腸系膜動脈栓塞,其中最嚴(yán)重的是腦血管栓塞[3]。本文報告1例左心房黏液瘤合并多發(fā)腦栓塞的病例。
患者男性,52歲,主因“頭暈、走路不穩(wěn)8 h”于2018-10-16入院?;颊哂谌朐呵? h上樓后出現(xiàn)頭暈、呈持續(xù)性,惡心(未嘔吐),走路不穩(wěn),走路向右側(cè)偏斜,口周麻木,左手指麻木,無肢體活動不靈,無視物旋轉(zhuǎn),無飲水嗆咳及吞咽困難,無呼吸困難,無意識不清,癥狀漸加重。既往體健,否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病史,否認(rèn)遺傳性及家族性疾病史。入院查體:皮膚無出血點、瘀斑,心音有力,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。神清語利,定向力、判斷力、計算力正常,伸舌居中,四肢肌力5級,肌張力、腱反射正常,雙側(cè)巴氏征、夏道克征(+),無痛覺減退,右側(cè)共濟(jì)運動差,腦膜刺激征陰性。顱腦CT:右側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死。入院血、尿、便常規(guī)、血流變、凝血系列、生化全項、血同型半胱氨酸、風(fēng)濕系列、免疫系列正常。心電圖為正常心電圖。顱腦DWI提示:雙側(cè)額葉、左側(cè)頂葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦、腦干多發(fā)腦梗死(圖1)。顱腦MRA:右側(cè)胚胎型大腦后動脈。頸部血管彩超未見異常?;颊咧心昴行?,既往體健,無腦血管病危險因素,尋找腦梗死原因。心臟彩超示:①各心腔內(nèi)徑正常,左心房內(nèi)可見約47.98×15.51 mm中等回聲附著于房間隔,隨心動周期擺動。②各室壁厚度及運動未見異常。各瓣膜形態(tài)未見異常,開放良好;CDFI:收縮期三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號。③主動脈、肺動脈內(nèi)徑及運動未見異常。結(jié)論:①左心房內(nèi)中等回聲—黏液瘤可能,請結(jié)合臨床。②二尖瓣、三尖瓣返流(輕度)(圖2)。診斷:腦栓塞;左心房黏液瘤可能性大。胸心外科會診后建議病情穩(wěn)定后盡快手術(shù),囑臥床,避免情緒激動,給予抗血小板聚集,抗動脈硬化,保護(hù)線粒體,活血化瘀,清除自由基,營養(yǎng)神經(jīng)等治療,患者病情漸好轉(zhuǎn),住院21 d后于2018-11-06出院。出院囑患者避免受涼及劇烈活動,保持情緒穩(wěn)定,預(yù)防感冒,繼續(xù)抗血小板聚集、保護(hù)線粒體、建立側(cè)枝循環(huán)等治療。
圖1 患者第1次入院時顱腦DWI影像(前后循環(huán)均可見急性腦梗死病灶,以后循環(huán)為主)
患者擬于2018-12-12于上級醫(yī)院行手術(shù)治療,但在等待手術(shù)期間,于2018-11-26主因“頭暈、言語不清、復(fù)視0.5 h”再次入院?;颊哂谌朐呵?.5 h突發(fā)頭暈、言語含糊不清,惡心(未吐),復(fù)視,四肢無力,時有飲水嗆咳及吞咽困難,無意識不清,睡眠增多,癥狀漸加重。入院查體:心音有力,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。精神差,查體不合作,嗜睡,言語不清,左眼內(nèi)收不能,伸舌不能,四肢可活動,雙側(cè)病理征(+),腦膜刺激征陰性,余查體不合作。顱腦MR示:雙側(cè)額葉、右側(cè)頂葉、左側(cè)半卵圓中心、腦干、雙側(cè)小腦半球急性期腦梗死(圖3)。復(fù)查心臟彩超:①各心腔內(nèi)徑正常,左心房內(nèi)可見范圍約49.8×23.4 mm中等回聲附著于房間隔,隨心動周期擺動。②各室壁厚度及運動未見異常。各瓣膜形態(tài)未見異常,開放良好;CDFI:收縮期二尖瓣、三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號,舒張期主動脈瓣下見少量返流信號。結(jié)論:①左心房內(nèi)中等回聲——黏液瘤可能,請結(jié)合臨床。②二尖瓣、三尖瓣返流(輕度)。③主動脈瓣返流(輕度)。④左室舒張功能減低(圖4)。診斷:腦栓塞;左心房黏液瘤可能性大。入院后給予阿司匹林片抗血小板聚集,他汀類抗動脈硬化,丁苯酞保護(hù)線粒體,丹紅針活血化瘀,依達(dá)拉奉針清除自由基,甘露醇脫水降顱壓,B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)等治療?;颊咴侔l(fā)急性腦栓塞且病情危重,轉(zhuǎn)入神經(jīng)重癥治療后好轉(zhuǎn)并于上級醫(yī)院行手術(shù)治療,術(shù)后病理回報示左心房黏液瘤。
圖2 患者第1次入院時超聲心動圖(左心房內(nèi)可見范圍約47.98×15.51 mm中等回聲附著于房間隔,隨心動周期擺動)
圖3 患者第2次入院時顱腦DWI影像(前后循環(huán)均可見急性腦梗死病灶)
圖4 患者第2次入院時超聲心動圖(左心房內(nèi)可見范圍約49.8×23.4 mm的中等回聲附著于房間隔,隨心動周期擺動)
心臟黏液瘤是原發(fā)性心臟腫瘤,發(fā)病率為0.5/百萬,以左心房最多見,占83%~88%[2]。多為散發(fā),近年也有家族性黏液瘤的報道,是一種常染色體遺傳性疾病,各年齡均可發(fā)生,常見30~60歲,女性多見[4,5]。
心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜,且無特征性,其表現(xiàn)主要取決于瘤體所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度等[5]。臨床表現(xiàn)可有一般改變,包括發(fā)熱、貧血、心悸、關(guān)節(jié)痛、肌痛、疲勞、皮疹等[6],黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機(jī)械性阻礙和影響房室瓣功能[7],約10%的患者無任何癥狀,由體檢發(fā)現(xiàn)[3]。黏液瘤組織疏松且脆弱,易造成碎片脫落而引起全身動脈系統(tǒng)栓塞。由于脫落的腫瘤栓子大小不同,栓塞部位和范圍差異很大,輕者可僅有一過性暈厥,重者可出現(xiàn)偏癱、肢體壞死、昏迷,嚴(yán)重時危及生命。來自左心的黏液瘤栓子引起腦血管栓塞、內(nèi)臟栓塞、腸系膜動脈栓塞、四肢動脈栓塞等。來自右心栓子或由左向右分流現(xiàn)象的可造成肺動脈栓塞,甚至肺梗塞,大大增加了本病猝死率。文獻(xiàn)報道有35%的左房黏液瘤及10%的右房黏液瘤會并發(fā)栓塞現(xiàn)象,多數(shù)表現(xiàn)為腦栓塞,且導(dǎo)致腦栓塞以前循環(huán)為主[4]。但本例患者栓塞部位以后循環(huán)為主,推測可能是由于前循環(huán)血管側(cè)支循環(huán)豐富,代償能力強(qiáng),也可能是后循環(huán)管徑較細(xì),代償能力差,亦可能為后循環(huán)血流速度較前循環(huán)慢,栓子更易集中于后循環(huán)[2],不除外患者生理結(jié)構(gòu)變異,椎動脈起自頸總動脈,且顱腦MRA提示右側(cè)大腦后動脈起自頸內(nèi)動脈系統(tǒng),綜合上述患者梗死部位多發(fā)且以后循環(huán)為主,可能由多因素所致。
手術(shù)是唯一有效的治療方法。缺血性卒中患者早期在體外循環(huán)及肝素化下行手術(shù)治療可能加重神經(jīng)系統(tǒng)損傷,但有研究顯示腦栓塞的心臟黏液瘤患者在心臟黏液瘤診斷后10 d內(nèi)行手術(shù)治療,短期及長期生存率與因其他原因施行手術(shù)的心臟黏液瘤患者相似[8]。且心臟黏液瘤常由于反復(fù)栓塞或血流動力學(xué)不穩(wěn)定等原因,10%~20%的腦栓塞患者可能在病后1~2周內(nèi)再發(fā),且病死率更高[1],故須盡快手術(shù)。心臟黏液瘤在成人、兒童中均有快速生長的報道[9],本例患者前后兩次行心臟彩超檢查提示瘤體增大,且瓣膜返流較前加重,故心臟黏液瘤一經(jīng)確診,不論有無癥狀、體征皆應(yīng)盡早手術(shù)。