費(fèi)凌霞，胡湘蜀，李愷煇，王曉，陳俊喜，郭強(qiáng)

過度運(yùn)動發(fā)作最常見于額葉癲癇，表現(xiàn)為突發(fā)突止，常在睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為恐懼、激越行為、發(fā)聲等[1]。近年的研究報道，額葉以外的致癇灶也可以出現(xiàn)過度運(yùn)動發(fā)作，如顳葉(顳葉是額葉外比較常見出現(xiàn)過度運(yùn)動的發(fā)作腦區(qū))、頂葉[2]、島葉[3]等。本研究對廣東三九腦科醫(yī)院診療中心2014年8月1日—2018年8月30日經(jīng)立體定向腦電圖(stereotactic electroencephalography,SEEG)證實(shí)的，以過度運(yùn)動為主要癥狀的10例顳葉癲癇患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析。旨在探討以過度運(yùn)動為主要癥狀的顳葉癲癇的癥狀學(xué)及腦電圖特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男5例，女5例；起病年齡1～20歲，平均起病年齡為10歲；均以過度運(yùn)動為主要發(fā)作癥狀，經(jīng)SEEG證實(shí)。均行顳葉切除手術(shù)，手術(shù)平均年齡為23歲；左側(cè)顳葉癲癇患者5例，均予以標(biāo)準(zhǔn)前顳葉和內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的全段切除。患者術(shù)后隨訪8～68個月，平均28.8個月(至2019年4月)；術(shù)后Engle分級8例患者為Ⅰa級，1例患者為Ⅰb級，1例患者為Ⅱa級。其中顱內(nèi)電極單側(cè)置入7例、雙側(cè)3例，平均置入電極數(shù)為11根，所有患者的顳、島葉均完整電極覆蓋，眶回后部電極覆蓋3例，前扣帶電極覆蓋2例；其余覆蓋腦區(qū)有額葉、島葉蓋部、頂下小葉等。MRI檢查陰性2例，顳極可疑灰白質(zhì)分界欠清2例，海馬硬化6例(圖1)。病理檢查示：6例患者為FCD Ⅲa，2例患者為FCD Ⅰb，1例FCD Ⅰa，1例輕微MCD改變。見表1。

表1 本組患者的臨床資料

1.2 方法 由有3年以上癲癇術(shù)前評估經(jīng)驗(yàn)的癲癇科醫(yī)師對患者術(shù)前的腦電圖及癥狀學(xué)資料進(jìn)行回放和分析。按照Luders等[4]1989的癥狀學(xué)分類方法對癥狀學(xué)進(jìn)行評估；SEEG發(fā)作起始的定義為腦電圖信號首次出現(xiàn)改變，并延續(xù)至出現(xiàn)臨床發(fā)作[5]，記錄腦電圖的起始圖形，并計算腦電圖起始至出現(xiàn)相應(yīng)癥狀的時間。癥狀學(xué)評估使用患者的Ⅰ期資料，共分析發(fā)作癥狀63次，平均每例患者為6次，其中最少為2次，最多這15次；記錄過度運(yùn)動和自動運(yùn)動的細(xì)節(jié)特點(diǎn)，記錄發(fā)作時面部的情感表現(xiàn)。SEEG使用患者的Ⅱ期資料，分析首次發(fā)作和之后不同日期的第2次發(fā)作，記錄腦電圖發(fā)作起始至過度運(yùn)動、自動運(yùn)動及肌張力障礙的時間。

2 結(jié) 果

2.1 發(fā)作先兆 本組患者中，有發(fā)作先兆者共9例，在發(fā)作前出現(xiàn)1～4種異常感覺；其中出現(xiàn)似曾相識感4例、心慌5例、恐懼3例，回想往事1例、頭部不適3例、腹部不適1例、靈魂出竅感1例。所有患者均先后伴有植物神經(jīng)發(fā)作，以心率增快、紫紺或面色潮紅、過度換氣、流涎為主。2例患者以夜間睡眠中發(fā)作為主，其余患者均以清醒時發(fā)作為主。

2.2 Ⅰ期癥狀學(xué)分析 所有患者均以過度運(yùn)動或自動運(yùn)動作為第1和第2運(yùn)動發(fā)作癥狀學(xué)。其中以過度運(yùn)動為第1運(yùn)動癥狀的患者5例，以自動運(yùn)動為第1運(yùn)動癥狀的患者5例。過度運(yùn)動中均表現(xiàn)為比較激越的行為，出現(xiàn)床上翻滾動作者8例、軀干扭轉(zhuǎn)動作4例、蹬踏4例、舞蹈手足徐動樣運(yùn)動2例；其中3例患者伴有明顯恐懼表情，并喊叫。所有患者均伴有自動運(yùn)動，其中2例患者出現(xiàn)比較典型的口-消化道癥狀，4例患者出現(xiàn)非常短暫或不典型的自動運(yùn)動，單側(cè)或者雙側(cè)，如手摸索1～2 s，咂嘴或吞咽1～2次。另外4例患者表現(xiàn)為努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴等復(fù)雜的口部自動癥，與典型的顳葉癲癇的口-消化道癥狀不一樣。2例患者出現(xiàn)繼發(fā)的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。所有患者均伴有對側(cè)上肢或?qū)?cè)肢體的肌張力障礙。

2.3 Ⅱ期SEEG分析 所有患者均在腦電廣泛擴(kuò)散后出現(xiàn)癥狀。以顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)起始的患者7例，以顳葉新皮層起始的患者2例，以顳葉內(nèi)外側(cè)同步起始的患者1例。腦電圖起始至出現(xiàn)過度運(yùn)動或自動運(yùn)動的時間平均65 s，過度運(yùn)動與自動運(yùn)動的出現(xiàn)時間先后相差1～5 s。腦電圖起始后擴(kuò)散至外側(cè)新皮層或擴(kuò)散至顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的平均時間約35.3 s，擴(kuò)散至島葉的平均時間約37.5 s。3例患者在眶額回安置電極，發(fā)作起始至擴(kuò)散至該部位的時間分別為19 s、34 s和108 s。腦電圖起始至出現(xiàn)肌張力障礙的平均時間約75 s(表2)。腦電圖起始的圖形均表現(xiàn)為低頻高幅周期性棘波(圖2)。

表2 腦電圖起始部位及擴(kuò)散至各腦區(qū)和出現(xiàn)癥狀學(xué)的時間(s)

3 討 論

顳葉癲癇出現(xiàn)過度運(yùn)動臨床上非常少見，在顳葉癲癇中只占2.3%[6]。其特點(diǎn)主要表現(xiàn)為骨盆和肢體非對稱性復(fù)雜運(yùn)動，如雙手、雙腳運(yùn)動，踢、蹬踏、骨盆的推擠和舞蹈徐動，伴恐懼、喊叫、尖叫[7]，也可以在頭皮腦電圖起始10 s內(nèi)出現(xiàn)癥狀[8]，與額葉發(fā)作類似[9]，難以鑒別。本研究納入的10例患者，均在癥狀學(xué)的早期表現(xiàn)為過度運(yùn)動發(fā)作，與額葉的過度運(yùn)動很難鑒別。但如果注意觀察患者發(fā)作過程中一些關(guān)鍵的特點(diǎn)，對于以過度運(yùn)動為主要發(fā)作癥狀的癲癇患者及鑒別顳葉或額葉癲癇灶的起源將非常有幫助。

首先，本組患者均有自動運(yùn)動表現(xiàn)，其中2例患者出現(xiàn)比較典型的口-消化道癥狀，且持續(xù)時間長，易想到邊緣系統(tǒng)的發(fā)作[10]。另外4例患者的自動運(yùn)動非常輕微，很容易漏掉，可能咂嘴1～2次或手摸索動作數(shù)秒，若不仔細(xì)觀察或不是特意進(jìn)行鑒別，很容易被主要的過度運(yùn)動發(fā)作吸引，而遺漏掉輕微的自動運(yùn)動發(fā)作。另外4例患者主要表現(xiàn)為努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴，與典型的顳葉內(nèi)側(cè)起始的咂嘴、吞咽是有區(qū)別的。顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的口咽自動運(yùn)動發(fā)作是癲癇灶的放電經(jīng)過眶額回向島蓋擴(kuò)散，產(chǎn)生于島蓋口-消化道皮層的自然動作[11]；而本研究患者出現(xiàn)如此復(fù)雜的口-消化道自動運(yùn)動，是否摻雜前額葉放電致原始、刻板的運(yùn)動行為[12]，還不清楚。

其次，本研究所有患者均在發(fā)作過程中出現(xiàn)對側(cè)上肢或?qū)?cè)肢體的肌張力障礙，提示皮層下機(jī)制的參與，是顳葉內(nèi)側(cè)起始的發(fā)作最重要的癥狀，并具有非常重要的定側(cè)價值[13]；這在額葉的過度運(yùn)動發(fā)作中是很難見到的。額葉的過度運(yùn)動發(fā)作常被歸納為Ⅰ型和Ⅱ型[14]，其中Ⅰ型的過度運(yùn)動表現(xiàn)激越但流暢的運(yùn)動行為，常伴恐懼表情，與腹內(nèi)側(cè)前額葉皮層有關(guān)，常提示前額葉、前扣帶回和額葉底面的起始。而Ⅱ型則表現(xiàn)在床上水平翻滾運(yùn)動，伴有肌張力障礙，與內(nèi)側(cè)運(yùn)動前區(qū)有關(guān)；一般表現(xiàn)為不流暢的肢體和軀干的運(yùn)動，主要與中扣帶回、島葉相關(guān)。Chauvel等[15]把額葉癲癇的癥狀學(xué)分成4組，其中最常見出現(xiàn)過度運(yùn)動的是第4組的癥狀學(xué)，表現(xiàn)為協(xié)調(diào)姿勢性運(yùn)動行為伴恐懼的面部表情、過度運(yùn)動；該癥狀是眶額回和內(nèi)側(cè)前額葉網(wǎng)絡(luò)激活所致，一般不向額葉外側(cè)面擴(kuò)散，不產(chǎn)生強(qiáng)直或肌張力障礙。因而，若患者在過度運(yùn)動中出現(xiàn)自動運(yùn)動和肌張力障礙，需要高度懷疑顳葉發(fā)作。

顳葉癲癇的過度運(yùn)動是怎么產(chǎn)生的，產(chǎn)生于什么部位，是SEEG監(jiān)測時希望明確的。有研究認(rèn)為，顳葉的過度運(yùn)動是顳葉起始后經(jīng)過額枕束向眶額回和前扣帶回擴(kuò)散的結(jié)果，與眶回、前扣帶回的網(wǎng)絡(luò)有關(guān)；顳極在癥狀產(chǎn)生中起了非常重要的作用，前扣帶回是顳葉和額葉溝通的橋梁[16]。在本研究中，腦電圖在顳葉內(nèi)外側(cè)擴(kuò)散并出現(xiàn)同步放電的平均時間為35 s，擴(kuò)散至島葉的平均時間為37.6 s，擴(kuò)散至眶回的時間為13～108 s；提示顳葉起始后才累及眶回、島葉和其他腦葉的，累及所有電極后才出現(xiàn)過度運(yùn)動的發(fā)作。本組患者中有2例患者伴有肢體的舞蹈徐動表現(xiàn)，這常提示基底節(jié)和島葉的參與[17]；這2例患者的腦電圖顯示癲癇灶放電更早地累及了島葉，然后才累及額葉。本研究認(rèn)為，部分顳葉過度運(yùn)動患者是因?yàn)楦缋奂傲孙D島的網(wǎng)絡(luò)。從電生理的角度看，SEEG的表現(xiàn)很難說明過度運(yùn)動的產(chǎn)生與某個單一的皮層相關(guān)。過度運(yùn)動是一種復(fù)雜的運(yùn)動發(fā)作，與簡單運(yùn)動不一樣，往往需要累及相對比較廣泛的網(wǎng)絡(luò)才會產(chǎn)生[18]。因此，本研究結(jié)果也提示顳葉的過度運(yùn)動可能同時或先后累及了額葉的腹內(nèi)側(cè)網(wǎng)絡(luò)和顳島網(wǎng)絡(luò)。

額葉癲癇的患者很少出現(xiàn)有定位意義的先兆，主要是出現(xiàn)緊或麻刺感，可以是局部的，也可以是全身性的；額葉癲癇出現(xiàn)的恐懼主要表現(xiàn)為用拳猛擊、蹬踏、想逃跑等運(yùn)動形式，與顳葉的恐懼先兆(往往有具體的內(nèi)容和表現(xiàn))不一樣[19]。本研究患者可以出現(xiàn)典型的顳葉先兆，如似曾相識感、回想往事、心慌、恐懼；也可以出現(xiàn)不典型的顳葉發(fā)作先兆。這一特點(diǎn)與國外文獻(xiàn)報道的不一樣，國外的研究認(rèn)為該類患者很少出現(xiàn)先兆[7]。國外文獻(xiàn)中顳葉的過度運(yùn)動以顳葉新皮層的FCD最多，且很少有海馬硬化的報道。本研究患者以顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)起始的發(fā)作為主，與國內(nèi)文獻(xiàn)[20]的報道一致；國內(nèi)難治性顳葉癲癇的腦部病理改變50%～70%仍是海馬硬化。

在癲癇發(fā)作中，過度運(yùn)動只是一次癲癇發(fā)作的一個癥狀學(xué)表現(xiàn)，單純的過度運(yùn)動發(fā)作并不多見。如果沒有MRI、PET或腦磁圖的相應(yīng)支持，很難準(zhǔn)確定側(cè)定位。因患者過度運(yùn)動均表現(xiàn)為比較激越的活動，可能其他輕微的癥狀學(xué)會被遺漏，造成定位的不準(zhǔn)確或不能定位。以過度運(yùn)動為主要發(fā)作癥狀的患者，若伴有先兆、輕微的咂嘴、抿嘴、嘟嘴、手的摸索動作、單側(cè)上肢的肌張力障礙等癥狀，則強(qiáng)烈提示為顳葉起始的發(fā)作，且肢體肌張力障礙表現(xiàn)是有定側(cè)意義的。