李西西，何科君，徐小平，夏昕，趙坤，謝寶樹，楊佳，楊李軒，黃正松，張弩

頸靜脈孔區(qū)位于側(cè)顱底、顱頸交界處，解剖位置深在，且毗鄰關(guān)系復(fù)雜。頸靜脈孔區(qū)腫瘤的發(fā)病率較低，但手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。目前對于該區(qū)域腫瘤的手術(shù)治療方式仍存在一些爭議。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科2015年4月—2019年5月，采用枕下經(jīng)頸-頸靜脈突入路手術(shù)治療頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者13例。本研究對這13例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，探討枕下經(jīng)頸-頸靜脈突入路切除頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)的方法和療效，以及并發(fā)癥的處理。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男6例，女7例，年齡18～70歲，平均45.6歲。臨床表現(xiàn)為后組顱神經(jīng)麻痹癥狀(包括聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、伸舌偏斜)的患者11例，聽力下降、耳鳴者6例，面癱1例，復(fù)視2例，面部麻木1例，頭痛頭暈4例。二次手術(shù)患者3例，其中1例患者為術(shù)后10年復(fù)發(fā)，2例患者為耳鼻喉科手術(shù)后殘留。既往2例患者有高血壓病史，1例患者存在卵圓孔未閉。

1.2 影像學(xué)檢查 患者術(shù)前均行顱底CT薄層掃描及頭顱MRI、MRV檢查。用MRV檢查觀察腫瘤的大小及其與靜脈竇的關(guān)系。本組患者均有頸靜脈孔擴(kuò)大(圖1)。根據(jù)Samii分型，其中B型3例，主體位于顱內(nèi)伴頸靜脈孔明顯擴(kuò)張；C型1例，腫瘤主體位于頸部；D型9例，為啞鈴型顱內(nèi)外溝通型腫瘤。腫瘤體積約2 cm×2 cm×3 cm～9.5 cm×3.5 cm×3 cm。其中1例患者術(shù)前診斷為頸靜脈球瘤，因腫瘤較大，行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)其供血來自咽升動(dòng)脈。

1.3 術(shù)前準(zhǔn)備 患者術(shù)前均行喉鏡檢查，其中11例患側(cè)聲帶麻痹，2例患者正常。術(shù)前鼓勵(lì)患者鍛煉咳嗽和深呼吸。1例頸靜脈球瘤患者術(shù)前DSA檢查示供血?jiǎng)用}為咽升動(dòng)脈，即予以栓塞。所有患者術(shù)前均放置腰大池引流；術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測，實(shí)時(shí)觀察Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)的功能。

1.4 手術(shù)方法

1.4.1 體位及皮膚切口 患者取仰臥位，頭偏向健側(cè)70°、抬高15°、頸屈5°～10°，Mayfield頭架固定。耳后大C型切口，上方起自耳屏上2 cm，下方至平下頜角處胸鎖乳突肌前緣(圖2A)；頸部腫瘤過大者可以下延切口，最內(nèi)側(cè)至上項(xiàng)線外1/3處。切開皮膚、皮下后，將皮瓣向前翻至外耳道、鼓乳裂及鼓乳切跡，并固定。上項(xiàng)線上方枕部肌肉保留，以便關(guān)顱時(shí)縫合或取帶蒂筋膜瓣。依次分離胸鎖乳突肌、頭夾肌、二腹肌后腹、頭最長肌以及頭半棘肌，顯露枕骨鱗部、寰椎橫突、頭后大直肌附著處，顯露枕下三角外側(cè)。頸部鈍性分離胸鎖乳突肌前緣與頸前肌群間隙，暴露頸動(dòng)脈鞘，并沿其走行打開咽旁間隙，即寰椎與下頜升支之間的自然間隙；分離至莖突后區(qū)，寰椎前緣，顯露頸部腫瘤，并盡可能多地切除腫瘤。

1.4.2 骨窗形成 緩慢釋放腰大池腦脊液80～100 mL。骨窗上方近橫竇下緣，先于星點(diǎn)鉆孔，磨除乙狀竇表面骨質(zhì)，銑刀向后向內(nèi)形成枕下乙狀竇后骨瓣，于骨瓣下緣向下向內(nèi)方磨頭擴(kuò)大骨窗，磨除至髁后窩。然后于乙狀竇前方、鼓乳裂后方磨除乳突和迷路下巖骨，將乙狀竇輪廓化。向前輕輕牽拉二腹肌后腹，顯露頭外側(cè)直肌并切斷。在顯微鏡下使用顯微磨頭磨除頸靜脈突，暴露頸靜脈球后壁(圖2B)。

1.4.3 腫瘤的暴露與切除 顯露頸靜脈孔內(nèi)腫瘤，于此處切開硬腦膜。在顯微鏡下辨認(rèn)腫瘤與周圍正常血管、神經(jīng)的關(guān)系；首先離斷腫瘤周圍血供，先行分塊切除或囊內(nèi)減壓；然后沿蛛網(wǎng)膜間隙予以切除。顱內(nèi)腫瘤切除完畢后，處理頸靜脈孔內(nèi)和咽旁間隙莖突后區(qū)腫瘤。在寰椎橫突和鼓乳裂之間，即咽旁間隙莖突后區(qū)，沿之前已游離的頸動(dòng)脈鞘內(nèi)的頸內(nèi)靜脈，縱行切開肌肉筋膜間隔，完整暴露頸內(nèi)靜脈出顱通道，于咽旁間隙莖突后區(qū)內(nèi)的天然骨性通道內(nèi)，鈍性剝離殘余腫瘤，如有出血可用止血材料填塞。腫瘤切除后，用骨蠟密封乳突創(chuàng)面，免縫人工硬腦膜貼敷創(chuàng)面，密縫頸動(dòng)脈鞘。顱底頸部肌肉緊密縫合以關(guān)閉咽旁間隙，骨瓣根據(jù)術(shù)中情況決定放回或棄置，放置皮下引流。

1.5 術(shù)后處理 患者術(shù)后常規(guī)入神經(jīng)外科重癥監(jiān)護(hù)室。術(shù)后次日復(fù)查CT，結(jié)合影像檢查及患者狀況評估氣管插管拔除指征，如需留置氣管插管5 d以上者，則行氣管切開。患者術(shù)后常規(guī)留置胃管進(jìn)食；留置腰大池引流4～5 d。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)效果 本組患者中，腫瘤全切除者11例(圖3、4)；次全切除者2例，其中1例患者脊索瘤部分陷入腦干腹側(cè)難以剝離切除，另1例患者為術(shù)后復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔處殘余腫瘤。術(shù)后5例患者的后組顱神經(jīng)麻痹癥狀加重，表現(xiàn)為嗆咳、聲音嘶啞加重及吞咽功能減退，均給予留置胃管，其中3例患者行氣管切開；經(jīng)對癥、營養(yǎng)神經(jīng)、支持治療后好轉(zhuǎn)，3例行氣管切開患者拔除氣管套管，胃管均在出院1～3個(gè)月后拔除。頭痛、頭暈及復(fù)視患者術(shù)后癥狀均有不同程度改善。無死亡患者。

2.2 病理診斷 術(shù)后腫瘤組織病理學(xué)檢查示，神經(jīng)鞘瘤8例、腦膜瘤1例、脊索瘤1例、惡性孤立性纖維瘤1例及副神經(jīng)節(jié)瘤2例(其中頸動(dòng)脈體瘤1例、頸靜脈球瘤1例)。

2.3 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后1例患者發(fā)生患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、腦梗死，合并腦脊液漏，予以對癥擴(kuò)容治療，并行腦室-腹腔分流術(shù)后好轉(zhuǎn)，腦脊液漏消失。1例患者術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)顱內(nèi)感染，返院治療；經(jīng)腰大池引流，抗生素鞘內(nèi)注射后痊愈。2例患者出現(xiàn)皮下積液，穿刺診斷為腦脊液內(nèi)漏，出院后3個(gè)月逐漸減小至消失。2例患者出現(xiàn)一過性面癱，出院1個(gè)月后緩解。無發(fā)生腦出血患者。

3 討 論

頸靜脈孔區(qū)骨性及肌性結(jié)構(gòu)解剖復(fù)雜，位置深，暴露困難；并且有較多的神經(jīng)、血管通過和毗鄰，手術(shù)顯露及切除難度較大[1]。本研究的手術(shù)入路操作時(shí)要注意以下幾點(diǎn)：(1)軟組織分離時(shí)不必逐層分離肌肉，但在枕下三角處須看到清晰的解剖標(biāo)志，咽旁間隙處操作盡量避免損傷枕動(dòng)脈；(2)嚴(yán)格在鼓乳裂后方磨除迷路下巖骨，二腹肌牽拉時(shí)輕柔，盡量避免對面神經(jīng)的損傷；(3)頸靜脈球處有許多導(dǎo)靜脈，盡量在顯微鏡下磨除頸靜脈突，輪廓化乙狀竇和頸靜脈球時(shí)如出現(xiàn)出血，予以小塊明膠海綿填塞壓迫數(shù)分鐘。根據(jù)Samii等[2-3]對頸靜脈孔腫瘤的分型，本研究患者中B型者3例、C型1例、D型9例，均伴有頸靜脈孔擴(kuò)大。目前，頸靜脈孔區(qū)腫瘤的手術(shù)入路主要根據(jù)腫瘤分型，采用乙狀竇后入路或遠(yuǎn)外側(cè)入路[3]。對于A型頸靜脈孔腫瘤，乙狀竇后入路即可以取得很好的切除效果；而對于部分B型腫瘤，Samii等[3]認(rèn)為利用內(nèi)鏡輔助，乙狀竇后迷路下不經(jīng)頸可以達(dá)到很好的切除效果。而考慮到術(shù)者習(xí)慣和內(nèi)鏡操作的復(fù)雜性，本研究對B型腫瘤也是通過經(jīng)頸獲得頸靜脈孔區(qū)域的充分顯露。對遠(yuǎn)外側(cè)入路的改良方式有多種多樣。部分改良方法是去除枕下外側(cè)的枕大孔骨質(zhì)，打開枕大孔緣，視情況增加后部枕髁的磨除；并通過切除寰椎橫突，將椎動(dòng)脈移位[4-5]。該術(shù)式的優(yōu)勢在于暴露空間大，供手術(shù)者的操作空間大。徐啟武等[6]研究顯示，通過移位椎動(dòng)脈，可以增加2 cm(內(nèi)外)×1.5 cm(上下)的操作空間。而朱權(quán)等[7]報(bào)道，使用枕下經(jīng)頸靜脈突入路切除14例主體位于顱內(nèi)的頸靜脈孔腫瘤，在顳下窩利用Henry脂肪間隙與寰椎與下頜升支之間的自然間隙顯露腫瘤，可達(dá)到了71%的全切除率。簡志宏等[8]報(bào)道，對2例Samii B2型腫瘤患者采用經(jīng)迷路下頸靜脈突入路，完成了腫瘤全切除。劉慶等[9]通過尸頭解剖研究頸靜脈孔區(qū)手術(shù)方法，結(jié)果表明在切除頸靜脈突后，通過Henry脂肪間隙和寰椎與下頜升支之間的自然間隙，可在避免切除枕髁的情況下顯露頸靜脈孔及顳下窩，并且無需暴露枕下三角；減少了椎動(dòng)脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

姜忠利等[10]研究顯示，當(dāng)顱內(nèi)腫瘤直徑超過2 cm 時(shí)可用乙狀竇后入路切除。王祥宇等[11]研究報(bào)道分3個(gè)層面暴露腫瘤：(1)枕下開顱顯露小腦延髓池及橋小腦池；(2)磨除頸靜脈突及髁旁骨質(zhì)打開頸靜脈孔后壁；(3)通過胸鎖乳突肌前緣顯露咽旁間隙后區(qū)。本組患者的手術(shù)通過磨除頸靜脈突，去除腫瘤的后外側(cè)壁后，利用寰椎與下頜升支之間的自然間隙進(jìn)行鈍性剝離。因該處的腫瘤通常粘連較緊密，而且間隙的外側(cè)開口較小，所以剝離困難。通過先瘤內(nèi)減容，然后用邊填塞明膠海綿等止血材料、邊剝離的方法，往往可以將該處的腫瘤完整切除。Nanda等[12]報(bào)道，即使是處理枕大孔前方的腫瘤，也不必切除枕髁。本研究在處理類似患者時(shí)，通過磨除髁后窩，即可以獲得切除該處腫瘤的空間。

頸靜脈球與巖下竇、后髁導(dǎo)靜脈、邊緣竇及枕竇的關(guān)系密切[13-15]；而頸靜脈球瘤由于侵犯顱神經(jīng)和靜脈竇，血供豐富，切除時(shí)出血極其兇猛，所以難以達(dá)到完全切除的目的[4-5]。AL-Mefty等[16]主張先離斷頸靜脈球瘤的供血?jiǎng)用}，最后處理引流靜脈，結(jié)扎頸內(nèi)靜脈。本研究患者中，1例頸靜脈球瘤患者術(shù)前DSA檢查顯示供血?jiǎng)用}為咽升動(dòng)脈，即予以栓塞；術(shù)中則用邊噴灑蛋白生物膠邊壓迫的方法[17]，有效地控制了出血量，達(dá)到了腫瘤完全切除。Sen等[18]研究顯示，50%術(shù)前神經(jīng)功能正常的患者已經(jīng)存在顱神經(jīng)被腫瘤侵犯的情況。Jackson等[19]研究表明，只有切除受累神經(jīng)后，才能完整切除頸靜脈孔區(qū)腫瘤。本研究也在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤與受累的神經(jīng)界限不清、粘連緊密、血供較多，很難在保留神經(jīng)下分離腫瘤。而脊索瘤往往可以通過硬膜外入路切除。本組患者中的1例脊索瘤患者為第1次手術(shù)后10年復(fù)發(fā)，腫瘤已經(jīng)侵犯至硬膜下，并有部分突入腦干腹側(cè)；本次手術(shù)為避免損傷腦干損傷，只能行腫瘤次全切除。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤包膜較完整，術(shù)中切除難度較低；但由于術(shù)前難以明確受累神經(jīng)，而病變周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)也已被壓迫變形，只能通過術(shù)中電生理監(jiān)測來判斷起源神經(jīng)[20]，以減少后組顱神經(jīng)功能損害。

由于特殊的解剖結(jié)構(gòu)，使頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除后硬膜修補(bǔ)困難，術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率較高；再加上乳突的破壞，導(dǎo)致術(shù)后顱內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)增加。本組患者中，有1例患者術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)發(fā)熱，診斷為顱內(nèi)感染，經(jīng)長期鞘內(nèi)注射抗生素后治愈。2例患者術(shù)后出現(xiàn)創(chuàng)面皮下積液，穿刺診斷為腦脊液漏，經(jīng)腰大池引流及頸托壓迫均無明顯效果；其中1例患者通過腦室-腹腔分流控制腦脊液漏，另1例患者無其他癥狀，出院后3個(gè)月時(shí)隨訪皮下積液自行減少。最初使用自體脂肪填塞術(shù)區(qū)控制腦脊液漏，1例患者在填塞了自體脂肪后出現(xiàn)了腦梗死癥狀，而自體脂肪吸收后，又出現(xiàn)了遲發(fā)性皮下腦脊液漏。針對術(shù)后并發(fā)顱內(nèi)感染和腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)，可在建立骨窗時(shí)盡量磨除乳突氣房至迷路下巖部，頸動(dòng)脈鞘和顱頸交界處筋膜均嚴(yán)密縫合，達(dá)到關(guān)閉頸靜脈出口，重建肌性顱底的目的。在改良關(guān)顱方案后，術(shù)后發(fā)生皮下腦脊液漏的患者明顯減少，或僅局限在顱骨創(chuàng)面，通過用彈力膠布壓迫就可以較好地得到控制。

本研究11例術(shù)前存在后組顱神經(jīng)麻痹的患者中，5例患者術(shù)后出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀加重，其中3例患者行氣管切開、對癥、神經(jīng)營養(yǎng)及康復(fù)治療后好轉(zhuǎn)，均在住院期間拔除氣管套管。對于顱神經(jīng)的保護(hù)，首先術(shù)中要控制腫瘤血供，以保證全程術(shù)野清晰；遵循分塊切除的方法，先瘤內(nèi)減壓，再尋找蛛網(wǎng)膜間隙分離腫瘤與正常組織；并用神經(jīng)電生理監(jiān)測顱神經(jīng)功能，減少不必要的神經(jīng)損傷。骨窗磨除范圍控制在鼓乳裂之后，避免顯露面神經(jīng)。本組患者中，有2例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性面癱，數(shù)周后緩解；考慮為磨除骨窗時(shí)的熱效應(yīng)所導(dǎo)致。

總之，枕下經(jīng)頸-靜脈突入路是一種相對有效，且微創(chuàng)的顱內(nèi)外溝通型頸靜脈孔腫瘤切除方式。其無需暴露和移位椎動(dòng)脈及面神經(jīng)，也不會(huì)影響寰枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，故可以有效減少術(shù)后并發(fā)癥。