王正 左玉強 王曉彤 孟愛宏

1河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院呼吸內三科,石家莊050000;2河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院體檢中心,石家莊050000

原發(fā)性肺淋巴瘤是一種少見的結外型淋巴瘤,定義為原發(fā)于一側或兩側肺實質或支氣管的淋巴組織異常增生,且在發(fā)病時或確診后3個月內無肺外組織侵犯,約占全部淋巴瘤的0.5%[1]。原發(fā)性肺黏膜相關淋巴組織 (mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是一種淋巴結外的、低度惡性的B 細胞型非霍奇金淋巴瘤,約占所有原發(fā)性肺淋巴瘤的70%～90%[2-3]。據(jù)報道約50%的原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者無臨床表現(xiàn),多在行胸部影像學檢查時發(fā)現(xiàn),部分患者表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、喘憋等癥狀,多無特異性[4]。由于該病惡性程度低、病程緩慢、臨床癥狀不典型,影像表現(xiàn)缺乏特征性,臨床誤診率高[5]。故本文回顧性分析8例經病理證實原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者的臨床及多排螺旋CT (multi-detector CT,MDCT)影像表現(xiàn),旨在提高對該病的認識及診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年6月至2019年5月期間河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院呼吸科收治并經手術或穿刺病理證實的8例原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床及MDCT 影像資料,其中男5例,女3例;年齡(57.88±12.56)歲,年齡范圍為37～75歲。所有入選患者均符合原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的診斷標準[6-7]：(1)病理組織學確診;(2)影像學提示僅有肺和/或支氣管累及,無肺門、縱隔淋巴結腫大;(3)診斷時,無肺外其他部位淋巴瘤病史,無淋巴細胞白血病;(4)經確診后至少3個月仍未出現(xiàn)肺或支氣管外組織或器官的淋巴瘤。所有患者入院后血生化檢查示有3例患者丙氨酸氨基轉移酶升高、2例患者乳酸脫氫酶升高,其余生化指標及血、尿、便常規(guī),腫瘤標志物,C-反應蛋白,IgG,Ig M,PPD 等實驗室檢查無異常改變。本研究經河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院倫理委員會審批通過(2020-P016),并與所有患者或家屬簽署知情同意書。

1.2 MDCT 影像檢查方法 所有患者均經美國

GE公司16 排螺旋CT (Lightspeed PRO)或64排螺旋CT (Optima)進行胸部常規(guī)掃描及增強掃描,掃描時患者取仰臥位,掃描范圍自胸廓入口至肺底。掃描參數(shù)如下：管電壓140 k V,管電流250～320 m A 自適應調整。增強掃描時使用雙筒高壓注射器進行對比劑注射,增強對比劑采用非離子型碘對比劑 (碘海醇,300 mgI/ml)經肘前靜脈注射,注射速率3.0～3.5 ml/s,注射總量80 ml,對比劑注射完成后追加注射30 ml生理鹽水。掃描完成后重建為層厚為1.25 mm 薄層圖像并將所有圖像經PACS發(fā)送至GE ADW4.3工作站進行多平面重組。

1.3 MDCT 影像分析 在不知道患者病理結果的情況下,由兩名熟悉胸部疾病MDCT 影像診斷的主治醫(yī)師對所有患者MDCT 影像資料進行獨立觀察分析,由一名住院醫(yī)師記錄患者基本資料及臨床表現(xiàn)。MDCT 影像觀察條件：肺窗窗寬1 500 HU,窗位-600 HU;縱隔窗窗寬350 HU,窗位50 HU。MDCT 影像觀察內容如下：病灶分布(按肺葉統(tǒng)計),形態(tài) (結節(jié)、腫塊、斑片狀實變等),病灶毗鄰組織結構改變及病灶增強掃描強化情況(強化幅度0～20 HU 為無或輕度強化,20～40 HU 為中度強化,≥40 HU 為明顯強化)。血管造影征特指在CT 增強掃描時病灶內走行的明顯強化的血管影。

2 結果

2.1 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn) 8例患者中3例經手術病理證實,3例經CT 引導下穿刺活檢病理證實,2例經超聲引導下穿刺活檢病理證實。臨床表現(xiàn)：8例患者中2例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰,1例表現(xiàn)為發(fā)熱,1 例表現(xiàn)為體質量減輕,4例無明顯臨床癥狀經體檢發(fā)現(xiàn)。

2.2 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者MDCT 影像表現(xiàn) MDCT 示5例患者為肺實變影,其中2例為雙肺實變影(圖1),3例為一側肺實變影;2例患者表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結節(jié)(圖2),1例患者表現(xiàn)為右肺上葉近肺門側腫塊 (圖3)。MDCT 平掃示6例病變中可見空氣支氣管征(圖1)、2例伴有胸腔積液、2例伴有病變內局部支氣管擴張 (圖1),1例伴有肺大泡;1例病灶外側可見胸膜凹陷征。6例患者行MDCT 增強掃描,其中2例患者明顯強化(圖1)、3例患者中度強化、1例患者輕度強化;6例患者中有4 例患者病灶內可見血管造影征(圖1)。

圖2 57歲男性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉前段及左肺上葉舌段散在結節(jié),邊界尚清,邊緣無明顯分葉征、毛刺征;B：右肺中葉內側段及左肺上葉舌段散在結節(jié)

圖3 46歲男性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉前段近肺門區(qū)形態(tài)不規(guī)則腫塊,內可見空氣支氣管征,腫塊邊緣無明顯分葉征,腫塊外側可見胸膜凹陷征;B：腫塊內可見空氣支氣管征

3 討論

MALT 淋巴瘤由Isaacson和Wright[8]于1983年提出,其具有獨特的臨床特征、組織學形態(tài)及分子生物學表現(xiàn)[9]。MALT 淋巴瘤最常見的發(fā)生部位為胃腸道,約占發(fā)病率的50%,其他常見部位包括小腸 (20%～30%)、結腸 (10%)、唾液腺、甲狀腺、肺、膀胱和皮膚;原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤僅占所有MALT 淋巴瘤很小的一部分[10]。據(jù)報道,正常情況下肺黏膜相關淋巴組織并不存在,當存在長期的慢性刺激如慢性炎癥、長期吸煙,自身免疫性疾病等病變時,就可能引發(fā)肺MALT 淋巴瘤[11]。

3.1 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn) Catherinot等[12]通過回顧性研究指出原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤多見于年齡范圍為50～60 歲的患者,很少發(fā)生于30歲以下患者。本研究中8例患者年齡(57.88±12.56)歲,與以往報道[5]基本一致。但本研究中,男5例,女3例,男女患者比例為1.67∶1,該結果與以往文獻報道[3]不盡一致,其原因可能是目前所有關于原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的報道樣本量均較小。本研究的8例患者中有4例患者無明顯臨床表現(xiàn),均為體檢發(fā)現(xiàn);2例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰,1例表現(xiàn)為發(fā)熱,1例表現(xiàn)為體質量減輕,這與以往文獻報道結果基本一致[7、12-14]。以上學者通過研究均發(fā)現(xiàn)在將近50%的肺MALT淋巴瘤患者無明顯臨床癥狀;其他部分患者可有一些非特異性癥狀,包括咳嗽、輕微呼吸困難、胸痛、咯血;在不到25%的患者可表現(xiàn)為發(fā)熱和體質量減輕,但這些癥狀多與疾病處于進展期有關[12]。

3.2 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表現(xiàn)

本研究中,MDCT 示肺實變影5例,其他MDCT影像表現(xiàn)包括雙肺多發(fā)結節(jié)2例、右肺門區(qū)腫塊1例;由此可見,原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者MDCT 影像表現(xiàn)可多種形式,這與文獻報道相一致[15-16],即原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表現(xiàn)多種多樣,但以肺實變影多見。國內有學者報道實變影在肺MALT 淋巴瘤的MDCT 中出現(xiàn)率為47.1%～76.2%[17-18],本研究中肺實變影發(fā)生率為62.5%,與以上國內學者報道基本一致。肺實變影的MDCT 表現(xiàn)為胸膜下或沿支氣管血管束分布的斑片狀密度增高影,邊緣模糊,部分病變內可見含氣的支氣管走行,即空氣支氣管征。導致該MDCT 影像表現(xiàn)的病理機制是由于腫瘤細胞沿支氣管血管束及小葉間隔呈浸潤性生長,從而導致小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗等間質性改變,隨著病變的進展,腫瘤細胞進一步破壞肺泡壁、充盈肺泡腔,從而形成肺內實變影[9]。除肺實變影外,本研究的其他MDCT 表現(xiàn)為肺內結節(jié)或腫塊影,界清,邊緣無分葉征、毛刺征,部分病灶內可見空氣支氣管征;導致病灶呈結節(jié)、腫塊樣改變的病理機制是由于腫瘤細胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道擴散,從而導致支氣管、血管,即淋巴管周圍組織結構局部增厚形成結節(jié)或腫塊[9]。

圖1 61歲女性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉斑片狀實變影;B：左肺下葉背段斑片狀實變影,內可見空氣支氣管征及擴張支氣管;C：左肺下葉背段斑片狀實變,內可見空氣支氣管征及擴張支氣管,平掃CT 值約32 HU;D：CT增強掃描動脈期示病灶呈中度強化,CT 值約67 HU,病灶內可見血管造影征;E：CT 增強掃描靜脈期示病灶呈中度強化,CT 值約62 HU

有研究報道空氣支氣管征及血管造影征為原發(fā)性肺 MALT 淋巴瘤的特征性 MDCT 影像表現(xiàn)[19-20]。本研究8例患者中6例患者病灶內可見空氣支氣管征,與以上學者報道基本一致,導致該征象發(fā)生的病理機制可能是腫瘤細胞沿著肺間質和支氣管黏膜下生長而不侵犯支氣管所致。此外,本研究中2例患者伴有病灶內局部支氣管擴張,可能是由于隨著病變進展,腫瘤細胞浸潤支氣管周圍實質及肺泡,導致支氣管周圍組織結構發(fā)生纖維化進而牽拉支氣管,從而形成支氣管擴張。此次研究中6例患者行CT 增強掃描檢查,其中3 例呈中度強化,4例病灶內可見血管造影征,這與以往文獻報道[9,17]結果基本一致。導致病灶內血管造影征發(fā)生的病理機制與空氣支氣管征發(fā)生的病理機制基本相同,即腫瘤細胞沿肺間質浸潤而對支氣管、血管破壞較少所致。本研究中,3例患者MDCT 表現(xiàn)為結節(jié)、腫塊樣改變,但均未見分葉征、毛刺征等惡性影像表現(xiàn),提示其低侵襲性的特征。

綜上所述,原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性,MDCT 影像表現(xiàn)多樣化,但以肺內實變影及結節(jié)、腫塊型多見。若患者為中老年男性,肺內病灶以實變影、結節(jié)、腫塊影合并空氣支氣管征、血管造影征時,應考慮到原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的可能性,但其最終確診需要依靠病理組織學。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突