王 巧 姜向陽

1.西安醫(yī)學(xué)院(710021)；2.陜西省人民醫(yī)院

1 病例資料

女，53歲，既往體健。以主訴“腹脹10余天”于2019年5月28日入住本院婦科。10余天前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，呈進(jìn)行性加重，夜間不能平臥，排氣正常，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。B超示左側(cè)卵巢實(shí)性包塊伴大量腹腔積液；神志清，精神欠佳，食納較差，夜休尚可，大便次數(shù)減少，小便較頻、量較少，體重較前下降約4kg。初步診斷盆腔包塊性質(zhì)待查：卵巢惡性腫瘤？結(jié)核腹膜炎？腹膜后腫瘤？腹腔積液。入院后完善相關(guān)檢查：CA125 829.6 ug/ml，HE4、CA199、CEA、AFP、NSE均正常；甲狀腺功能T3 1.17nmol/L，F(xiàn)T3 2.26 pmol/L；T-SPOT試驗(yàn)陰性。胸部及上下腹CT平掃：右肺及左肺下葉纖維灶伴滲出；心包少量積液；腹腔積液，腹膜增厚、模糊；左側(cè)附件區(qū)異常密度影。盆腔MR平掃+磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)+增強(qiáng)掃描：右側(cè)附件區(qū)團(tuán)塊狀含脂肪占位性病變，考慮畸胎瘤；左側(cè)附件區(qū)囊實(shí)性占位性病變，考慮腫瘤性病變；大量腹腔及盆腔積液。胃鏡結(jié)果：慢性非萎縮性胃竇炎。腸鏡結(jié)果：全結(jié)腸及直腸黏膜未見明顯異常。于2019年6月5日行腹腔鏡探查術(shù)：腹腔內(nèi)可見大量黃綠色腹水；子宮常大；左側(cè)卵巢可見8cm×6cm大小囊腫，表面光滑，左側(cè)輸卵管表面可見少許粟粒樣結(jié)節(jié)；右側(cè)卵巢可見一直徑約5cm×6cm囊腫，表面光滑，右側(cè)輸卵管表面可見少許粟粒樣結(jié)節(jié)；腹膜、大網(wǎng)膜、腸管、肝臟表面及膈肌表面光滑。切除全子宮及雙附件，冰凍病理檢查提示：左側(cè)卵巢甲狀腺腫，右側(cè)卵巢畸胎瘤可能，未見惡性證據(jù)。因腹水較多，向家屬交代病情后同意切除大網(wǎng)膜及闌尾組織，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好即出院。術(shù)后病理回報：左卵巢甲狀腺腫，局部細(xì)胞增生活躍，免疫組化CK19(-)、Galectin-3(-)、MC(-)、CD56(+)、Ki-67指數(shù)約3%；(右卵巢)成熟性囊性畸胎瘤，免疫組化CK5/6(+)、CK8/18(+)、P63(+)、P40(+)、Ki-67指數(shù)約3%；(左、右輸卵管)副中腎管囊腫；慢性宮頸炎；增生性子宮內(nèi)膜；慢性闌尾炎；(大網(wǎng)膜)網(wǎng)膜組織內(nèi)見血管擴(kuò)張、充血。出院診斷：左側(cè)卵巢甲狀腺腫；右側(cè)卵巢成熟畸胎瘤；腹腔積液。

2 討論

卵巢甲狀腺腫的發(fā)生比例約為2%，惡性卵巢甲狀腺腫更是非常少見，僅為0.3%[1]。任何年齡女性患者均能發(fā)生卵巢甲狀腺腫，但圍絕經(jīng)期是發(fā)病的高峰期，患者多無明顯臨床癥狀，伴發(fā)胸腹水者被稱為假性Meigs綜合征，較少見，而合并血清CA125異常升高更為罕見[1]。

卵巢甲狀腺腫合并腹水者往往一般情況較好，無明顯消痩和低蛋白血癥，腹水中也查不到癌細(xì)胞，腫物一旦切除腹水很快消失，CA125也隨之迅速下降[2]。本例為卵巢甲狀腺腫的較少見表現(xiàn)：絕經(jīng)后大量腹水、心包積液、CA125顯著升高和盆腔囊實(shí)性包塊，其臨床表現(xiàn)傾向于盆腔惡性腫瘤或交界性上皮來源腫瘤。Meigs綜合征是指卵巢實(shí)性良性腫瘤，如纖維瘤或卵泡膜瘤伴腹水和胸腔積液，在腫瘤切除后胸腹水完全消失[3]。本病例癥狀特征可以用“假M(fèi)eigs綜合征”一詞形容，其特征與Meigs綜合征相似，然而卵巢甲狀腺腫為生殖細(xì)胞腫瘤，而纖維瘤或卵泡膜瘤為間質(zhì)腫瘤，因而可稱其為假性Meigs綜合征。CA125的升高可能繼發(fā)于腹水，但本例遠(yuǎn)高于良性起源腹水的水平。有調(diào)查研究顯示，血清CA125>200 μg/ml時診斷卵巢惡性腫瘤的陽性預(yù)測值達(dá)96%[4]。卵巢甲狀腺腫伴血清CA125異常升高罕見，其機(jī)制尚不清楚。研究顯示[5-9]，CA125的產(chǎn)生部位可能是腹膜、大網(wǎng)膜和腸系膜間皮細(xì)胞，而非腫瘤本身。綜合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，卵巢甲狀腺腫患者胸腹水量及CA125的升高相互影響，但無平行關(guān)系。

卵巢甲狀腺腫為卵巢畸胎瘤腫較為少見的一種類型，其影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特征，CT和MRI均表現(xiàn)為囊性為主的囊實(shí)性混合病變，囊性部分多為多囊，有分隔，單純實(shí)性病變較為少見[10]。Weinberg等[11]對19例卵巢甲狀腺腫患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)其超聲特征與典型成熟卵巢畸胎瘤有很大不同，甲狀腺腫的超聲多表現(xiàn)為囊實(shí)性混合包塊，實(shí)性成分被散在小囊分隔，彩色超聲上為中高回聲且血流豐富，表現(xiàn)為輪廓光滑的實(shí)心圓形成分、串珠樣、聲學(xué)陰影及偶爾出現(xiàn)皮樣征，有助于術(shù)前鑒別良性甲狀腺腫和惡性卵巢腫瘤。Takashi等[12]對26例患者的CT和MR影像進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)卵巢甲狀腺腫是一種典型的分葉性多囊實(shí)性病變。腫瘤實(shí)性及囊壁結(jié)構(gòu)常表現(xiàn)為T2加權(quán)像上的低信號和T1加權(quán)像上的高信號。在CT圖像上多房囊性結(jié)構(gòu)、鈣化灶及高密度實(shí)性成份是診斷該病的重要依據(jù),增強(qiáng)掃描后實(shí)性結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化是卵巢甲狀腺腫常見的表現(xiàn)。良性腫瘤術(shù)前若沒有明確診斷，有可能實(shí)施大范圍分期手術(shù)，因此影像學(xué)上細(xì)微差別對甲狀腺卵巢腫瘤診斷有一定預(yù)測價值。

卵巢甲狀腺腫發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，影像學(xué)無明顯特異性，超聲、CT、MRI無法與卵巢癌鑒別，術(shù)前診斷困難，往往需術(shù)后病理確診[13]。病理診斷必須具備以下四點(diǎn)之一: ①腫瘤完全由甲狀腺組織構(gòu)成，無其它成分，又稱單純性甲狀腺腫; ②腫瘤大部分(或50%以上)由甲狀腺組織構(gòu)成; ③腫瘤中甲狀腺組織雖未超過1/2，但伴有明顯甲亢且排除了頸部甲狀腺腫所致者; ④成熟畸胎瘤中有肉眼可識別的甲狀腺組織。鏡下可見成熟的甲狀腺組織，至少>50%，可見大小不等的濾泡上皮，為單層立方或低柱狀，腔內(nèi)可見不等量的嗜伊紅膠樣物，可以出現(xiàn)甲狀腺炎的圖像。卵巢甲狀腺腫惡變較為罕見，診斷時必須排除甲狀腺原發(fā)癌的轉(zhuǎn)移[2]。

因術(shù)前無確診的依據(jù)，剖腹探查及腹腔鏡探查為其主要的治療方式，術(shù)中根據(jù)快速病理確定進(jìn)一步手術(shù)方案，手術(shù)方式的選擇同常規(guī)的卵巢腫瘤。良性卵巢甲狀腺腫可按卵巢畸胎瘤處理，行單純患側(cè)腫瘤切除或患側(cè)附件切除，保留其卵巢功能[14]。對于合并有惡性表現(xiàn)的卵巢甲狀腺腫是否需要擴(kuò)大手術(shù)范圍，尚無定論，綜合文獻(xiàn)(表1)，12例中2例為單純患側(cè)附件切除術(shù)，6例為全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)，3例為全子宮+雙附件+闌尾或大網(wǎng)膜切除術(shù)。各種術(shù)式其預(yù)后無明顯差異。由于樣本量過少，不具有代表性。

表1 卵巢甲狀腺腫伴假性meigs綜合征和CA125升高的相關(guān)文獻(xiàn)匯總

綜上所述，卵巢甲狀腺腫為卵巢良性腫瘤，隸屬于卵巢畸胎瘤，多無典型臨床表現(xiàn)，極少數(shù)可傾向于卵巢惡性腫瘤表現(xiàn)(盆腔巨大囊實(shí)性包塊伴CA125異常升高和大量胸腹水)；胸腹水、CA125異常增高與卵巢甲狀腺腫良惡性及預(yù)后無明顯關(guān)聯(lián)性；細(xì)微的影像學(xué)征象有助于術(shù)前診斷，確診主要依靠術(shù)后病理；手術(shù)方式取決于術(shù)中快速病理及患者是否需要保留生育功能；單純卵巢甲狀腺腫預(yù)后良好。