張穎，鄭敏娟*，劉瑩，李艷飛，馬慧，田銘君

1.空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，陜西西安 710032；2.空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，陜西西安 710032；*通訊作者 鄭敏娟 zhengmj@fmmu.edu.cn

經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）因其無創(chuàng)、價(jià)格低廉且無輻射性而廣泛應(yīng)用于診斷各種復(fù)雜先天性心臟病，常是臨床診斷先天性心臟病的首診方法。肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary vein connection，APVC）是一種少見的先天性心臟病，約占全部先天性心臟病的2%～3%[1]，由于肺靜脈解剖位置復(fù)雜多變，且檢查易受肺氣干擾，TTE 對肺靜脈顯示相對欠佳，一直是超聲臨床工作中的難點(diǎn)之一。盡管已有研究顯示CT 血管造影（CTA）對APVC 的診斷率優(yōu)于TTE[2-3]，但由于CTA 存在對比劑過敏、潛在放射性損害、相對價(jià)格高昂、耗時(shí)等因素，目前臨床首診及隨訪APVC（特別是對兒童患者）仍廣泛使用TTE。因此，提高TTE對APVC 的診斷水平十分必要。然而，目前關(guān)于TTE對APVC 的診斷研究樣本量偏小、分析類型較為單一，也缺乏CTA 與TTE 的對照研究[4-6]。因此，本研究擬分析APVC 的影像資料，并與CTA 結(jié)果對照，分析其超聲特征及合并畸形，提高對本病的認(rèn)識，避免漏診，提高超聲診斷的符合率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年1月—2018年12月空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)CTA 確診為肺靜脈異位引流的151 例患者，男81 例，女70 例。首診年齡8 d～86 歲，其中，<3 歲81 例（53.6%），3～17 歲27 例（17.9%），18～45 歲26 例（17.2%），>45 歲17 例（11.2%）。根據(jù)CTA 及TTE 檢查結(jié)果，分為完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary vein connection，TAPVC）67 例和部分型肺靜脈異位引流（partial anomalous pulmonary vein connection，PAPVC）84 例。所有患者均知情同意，本研究獲得倫理委員會批準(zhǔn)（KY20172034）。

1.2 TTE 檢查方法 使用飛利浦EPIQ 7 或GE E9彩色多普勒診斷儀，兒童采用S8-3 經(jīng)胸探頭，頻率3～8 MHz，成人采用S5-1 經(jīng)胸探頭，頻率2～5 MHz。患者取平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)完成左心室長軸切面、大動脈短軸切面、四腔心切面（心尖、胸骨旁）、劍突下切面（兩腔、四腔）以及胸骨上窩主動脈弓切面，必要時(shí)輔以非標(biāo)準(zhǔn)切面檢查。

1.3 CTA 檢查方法年幼或不能配合者給予鎮(zhèn)靜后進(jìn)行檢查。采用西門子雙源CT 進(jìn)行掃描，掃描參數(shù)：螺距0.6 mm，層厚5 mm，管電壓80～120 kV，管電流50～250 mAs，碘海醇注射液2 ml/kg，最多不超過120 ml。心電門控（能配合者），采用動脈期掃描。取胸廓入口至肝臟下緣為掃描范圍。

1.4 圖像后處理 掃描結(jié)束后，將原始數(shù)據(jù)進(jìn)行橫斷面重建，層厚0.625 mm，重建后數(shù)據(jù)傳至后處理工作站，再根據(jù)需要進(jìn)行三維容積再現(xiàn)（VR）、多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）和最小密度投影（MinIP）。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 22.0 軟件，非正態(tài)分布的計(jì)量資料采用中位數(shù)（四分位數(shù)間距）表示，使用非參數(shù)檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 確切概率法。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 151 例APVC 患者先后經(jīng)TTE 檢查（圖1）和CTA（圖2）確診。TAPVC 表現(xiàn)為不同程度的發(fā)紺、呼吸困難；PAPVC 癥狀較輕，常以合并畸形（房間隔缺損）為主要表現(xiàn)。50.3%（76/151）的患者有肺動脈高壓（肺動脈收縮壓≥40 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。

151 例APVC 中，91.4%（138/151）的患者合并房間隔缺損（atrial septum defect，ASD）和（或）卵圓孔未閉（patent foramen ovale，PFO），其他心血管畸形主要有動脈導(dǎo)管未閉（13/151，8.6%）、永存左上腔靜脈（10/151，6.6%）和室間隔缺損（10/151，6.6%）。與PAPVC 組比較，TAPVC 組首診年齡較小、ASD/PFO 和動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率較高、永存左上腔靜脈發(fā)生率較低，但合并其他心血管畸形差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05，表1）。

表1 TAPVC 與PAPVC 患者基本資料比較

圖1 男，29 歲，二維（A）及彩色多普勒（B）超聲心動圖診斷為PAPVC（心內(nèi)型），示右上肺靜脈直接回流入右心房（箭）。RV：右心室，RA：右心房，ASD：房間隔缺損，RSPV：右上肺靜脈

圖2 男，5 歲，最大密度投影（A）及三維重建（B）診斷為PAPVC（心內(nèi)型），示右下肺靜脈（RIPV，箭）直接回流入右心房

2.2 APVC 分型及超聲診斷符合率 與CTA 結(jié)果對比，TAPVC 超聲診斷符合率為100.0%，3 例引流部位診斷有誤，分型符合率為95.2%（64/67）。PAPVC 超聲診斷符合率為81.0%（68/84）；漏診16 例，其中，心上型8 例，心內(nèi)型7 例，心下型1 例；另有3 例為分型誤診，分型符合率為77.4%（65/84）。TAPVC 組的診斷符合率及分型符合率均高于 PAPVC 組（P<0.05）。

2.3 APVC 分型分布特點(diǎn)及引流路徑分析 TAPVC和PAPVC 均以心內(nèi)型（44.8%，72.6%）和心上型（41.8%，23.8%）最多見。

TAPVC 引流路徑：心內(nèi)型30 例（44.8%），肺總靜脈直接或經(jīng)冠狀靜脈竇回流入右心房；心上型28 例（41.8%），肺總靜脈經(jīng)垂直靜脈-頭臂靜脈-上腔靜脈-右心房；心下型4 例（6.0%），肺總靜脈經(jīng)垂直靜脈-肝靜脈/門靜脈/下腔靜脈-右心房，其中2 例伴有肺靜脈回流受阻；混合型5 例（7.5%），左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈-頭臂靜脈-上腔靜脈-右心房，其余肺靜脈直接回流入右心房。

PAPVC 患者引流路徑見表2。心內(nèi)型常以右側(cè) 1～3 支肺靜脈直接回流入右心房（55/61，90.2%）。心下型其中1 例表現(xiàn)為右肺發(fā)育不良并右肺靜脈向下進(jìn)入下腔靜脈，符合“彎刀綜合征”表現(xiàn)。

表2 84 例PAPVC 患者的引流路徑

2.4 無ASD/PFO 的APVC 特征 房間隔完整的APVC共13 例（8.6%），均為部分型，其中心上型9 例，心內(nèi)型2 例，心下型2 例。該特殊類型APVC 的漏診率達(dá)61.5%（8/13），主要合并畸形為主動脈發(fā)育異常（二葉式主動脈瓣3 例、弓縮窄1 例），其他合并畸形為復(fù)雜先天性心臟病1 例，下腔靜脈異位連接1 例，其余心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。

3 討論

TTE 是APVC 患者的首診檢查方法，但由于解剖結(jié)構(gòu)、物理特性因素的影響，肺靜脈異常的診斷常成為超聲心動圖的難點(diǎn)，誤診與漏診率較高[7]，因此提高超聲對本病的診斷率尤為重要。

本研究結(jié)果表明，TTE 對TAPVC 的診斷符合率為100.0%，但分型正確率為95.2%，3 例完全型誤診為部分型。TTE 診斷PAPVC 的漏診率較高，診斷和分型符合率分別為81.0%和77.4%，低于TAPVC 組（P<0.05）。此外，本研究中APVC 病例以幼兒期為主（<3 歲），且TAPVC 組患者首診年齡更低，主要原因?yàn)門APVC 的血流動力學(xué)改變更明顯，臨床癥狀更為嚴(yán)重，提示該類患者兒童較多，有創(chuàng)的DSA 及心導(dǎo)管檢查可能較難普及，TTE 是臨床實(shí)踐中不可或缺的檢查與隨訪方法。以往相關(guān)研究肯定了TTE對APVC的診斷價(jià)值，陳欣等[8]采用TTE和CTA對62例TAPVC診斷結(jié)果進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)超聲和CTA 的診斷符合率分別為98.39%和95.16%，兩者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；欒姝蓉等[9]對48 例PAPVC 進(jìn)行超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對比，發(fā)現(xiàn)超聲診斷符合率為70.8%。本研究在擴(kuò)大樣本基礎(chǔ)上進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，PAPVC 診斷與分型符合率均明顯低于TAPVC，分析主要漏診及分型誤診原因?yàn)椋孩俨僮髡呒夹g(shù)與經(jīng)驗(yàn)的差別；②患者聲窗條件差（如合并肺炎、肺氣干擾等），且合并其他復(fù)雜心內(nèi)畸形，不易明確診斷；③肺靜脈變異多，文獻(xiàn)報(bào)道左、右各2 支肺靜脈的發(fā)生率為70%，常見的變異類型為右肺靜脈包括上、中、下3 支，其次是一側(cè)肺靜脈共干，左側(cè)多見[10-11]。因此，檢查過程中不能局限于回流入左心房的肺靜脈數(shù)量，應(yīng)仔細(xì)尋找常見的異位引流部位是否有肺靜脈匯入征象。

關(guān)于APVC 的分型，既往認(rèn)為心上型最多見[12]，而本研究結(jié)果顯示，TAPVC 和PAPVC 均以心內(nèi)型最多（44.8%和72.6%），其次為心上型（41.8%和23.8%），可能是樣本量差異導(dǎo)致分析結(jié)果不同。本研究提示PAPVC 以心內(nèi)型最多見，表現(xiàn)為右側(cè)1～3 支肺靜脈直接回流入右心房（90.2%），與文獻(xiàn)報(bào)道右側(cè)肺靜脈的引流異常多于左側(cè)（82.4%比16.3%）[13]一致。分析右側(cè)多見的原因，考慮胚胎發(fā)育及生理解剖特點(diǎn)有關(guān)：正常情況下胚胎期從左心房背側(cè)長出共同肺靜脈干向肺內(nèi)生長，與肺內(nèi)形成的4支肺靜脈連接，繼而肺共同靜脈干退化與左心房融合。右側(cè)肺靜脈支與位于右側(cè)腔靜脈和右心房距離更近，故發(fā)生異常連接的幾率較左側(cè)高。此外，PAPVC 心下型1 例伴有“彎刀綜合征”（合并右肺發(fā)育異常、右肺靜脈纖細(xì)）。4 例TAPVC 心下型2 例伴有靜脈回流受阻，伴有梗阻者臨床癥狀較重，出現(xiàn)肺動脈高壓更早，預(yù)后更差[14]。

關(guān)于心血管合并畸形，文獻(xiàn)報(bào)道APVC 大多合并ASD 和（或）PFO，房間隔完整的APVC 較為少見[15]。本研究合并ASD 和（或）PFO 占91.4%。13 例房間隔完整型APVC 均為部分型，以心上型為主，漏診率高達(dá)61.5%。本研究結(jié)果提示，此類特殊病例常合并主動脈發(fā)育異常，因此遇到主動脈發(fā)育異常的患者需提高警惕仔細(xì)掃查，尤其重視胸骨上窩切面，避免漏診。

總之，PAPVC 以心內(nèi)型最多見，多以右側(cè)肺靜脈回流入右心房。超聲作為APVC 的常見首診檢查方法，對TAPVC 診斷準(zhǔn)確率較高，PAPVC 中主要漏診心上型，應(yīng)重視胸骨上窩切面掃查，且不能局限于回流入左心房的肺靜脈數(shù)量，應(yīng)仔細(xì)尋找常見的異位引流部位是否有肺靜脈匯入征象。房間隔完整的APVC患者極易漏診，常合并主動脈發(fā)育異常，因此遇到主動脈發(fā)育異常的患者需提高警惕仔細(xì)掃查。本研究的主要不足之處在于，由于多數(shù)患者為兒童，未進(jìn)行有創(chuàng)的心導(dǎo)管及DSA 檢查，且多例患者尚未手術(shù)，故TTE 結(jié)果僅能與CTA 進(jìn)行對比分析，距真正的“金標(biāo)準(zhǔn)”尚有差距。今后應(yīng)繼續(xù)隨訪手術(shù)結(jié)果。另外，對于特殊類型房間隔完整的APVC 仍需進(jìn)一步增加樣本量分析其漏診率較高的原因。