李克軍，孫明霞，徐 冰，商書(shū)范，李 輝（通訊作者）

（北京市順義區(qū)醫(yī)院放射科 北京 101300）

頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤多起源于副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，通常無(wú)內(nèi)分泌功能，根據(jù)發(fā)生部位不同而命名，主要分為頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球瘤、鼓室球瘤及迷走神經(jīng)球瘤[1]，多為良性，生長(zhǎng)緩慢，少部分患者可發(fā)生惡變、轉(zhuǎn)移。臨床以搏動(dòng)性腫塊及搏動(dòng)性耳鳴為主要癥狀，腫瘤最大特點(diǎn)血供異常豐富[2-4]。早期明確診斷及病變范圍的評(píng)估對(duì)于患者治療及預(yù)后具有重要意義。

1 資料與方法

1.1 病例資料

搜集了我院2009 年1 月至2019 年8 月上級(jí)醫(yī)院手術(shù)病理證實(shí)的9 例頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤影像學(xué)資料。9 例均為單側(cè)，右側(cè)5 例，左側(cè)4 例。男5 例，女4 例，年齡24～52 歲，病程1 ～13 年不等；臨床表現(xiàn)（見(jiàn)表1）。耳鏡檢查2 例頸靜脈球瘤見(jiàn)搏動(dòng)性藍(lán)色腫塊。

鼓室球瘤（n=2）頸部腫塊 5（100） 0 0頸部腫塊伴搏動(dòng)感 3（33.3） 0 0聲音嘶啞 3（33.3） 0 0搏動(dòng)性耳鳴 0 2（100） 2聽(tīng)力下降 0 2（100） 1（50）頭痛 0 1（50） 0主要癥狀 頸動(dòng)脈體瘤（n=5）頸靜脈球瘤（n=2）

1.2 檢查方法與參數(shù)

CT 使用雙源CT 機(jī)。掃描條件：120 ～140kV，自動(dòng)毫安技術(shù)，層厚5mm，重組層厚0．625mm。CT 平掃及增強(qiáng)掃描：高壓注射器，對(duì)比劑選用非離子型對(duì)比劑碘海醇，注射流速為2.5ml/s，采用雙期，即：動(dòng)脈期，靜脈期，后進(jìn)行多平面重建（MPR），容積重建（VR）。HRCT：掃描參數(shù)：140kV，220mAs，探測(cè)器16×0.625mm，F(xiàn)OV18cm×18cm。重建層厚1mm，間隔1mm。

MR 檢查應(yīng)用3.0T 超導(dǎo)型MR 掃描儀。掃描序列：橫 斷 面FSE T2WI，TR3800ms、TE110ms，NEX2 次，矩陣512×512，F(xiàn)OV18cm×18cm。FSE T1WI，TR600ms，TE20ms，NEX2 次，矩陣512×512，F(xiàn)OV 18cm×18cm。層厚均為4mm，層間距0.4mm。對(duì)比劑采用Gd-DTPA 注射液，劑量0.1mmol/kg，采用高壓注射器，注射流率2.5ml/s，增強(qiáng)橫斷面、冠狀面及斜矢狀面T1WI 掃描。

腫瘤分型：Shamblin 等將頸動(dòng)脈體歸類(lèi)為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型：Ⅰ型：腫塊直徑多小于4cm，未包繞頸動(dòng)脈；Ⅱ型：腫塊直徑多大于4cm，頸動(dòng)脈被包繞狀態(tài)；Ⅲ型：瘤體巨大，頸動(dòng)脈分叉被完全包埋于瘤體內(nèi)[5]。Fisch 對(duì)頸靜脈球瘤分型：C1 為腫瘤局限于頸靜脈孔、頸靜脈球；C2 腫瘤累及頸動(dòng)脈管垂直段；C3 為腫瘤累及頸動(dòng)脈管水平段；C4 為腫瘤累及破裂孔及海綿竇；D1 為顱內(nèi)擴(kuò)展≤2cm；D2為顱內(nèi)擴(kuò)展＞2cm[6]。鼓室球瘤臨床分三型，腫瘤局限表現(xiàn)為鼓室內(nèi)小結(jié)節(jié)為Ⅰ型，腫瘤充滿鼓室為Ⅱ型，如果腫瘤超出鼓室為Ⅲ型[7]。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤類(lèi)型及病變部位及繼發(fā)改變

頸動(dòng)脈體瘤5 例，位于頸總動(dòng)脈分叉處（圖1 ～4），分型屬Ⅱ、Ⅲ型。MR 及CT 重建顯示腫塊騎跨在頸總動(dòng)脈分叉處，頸內(nèi)、外動(dòng)脈呈弧形受壓，部分包繞。頸靜脈球瘤（圖5 ～6）2 例，1 例為C1 型，1 例為C2 型，HRCT 表現(xiàn)頸靜脈孔擴(kuò)大，周?chē)琴|(zhì)破壞（圖5），增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化（圖6）；鼓室球瘤2 例，1 例為Ⅰ型，1 例為Ⅲ型，Ⅰ型位于鼓岬處（圖7），Ⅲ型充滿中耳鼓室，包埋聽(tīng)小骨，累及外耳道，明顯強(qiáng)化（圖8），繼發(fā)中耳乳突炎。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

8 例增強(qiáng)（4 例增強(qiáng) CT，4 例增強(qiáng)MR）顯示病變明顯強(qiáng)化（圖2、4、6、8），4 例頸動(dòng)脈體瘤增強(qiáng)CT（動(dòng)脈期）表現(xiàn)腫塊強(qiáng)化程度接近鄰近動(dòng)脈，病變表面見(jiàn)迂曲的血管影2 例。靜脈期增強(qiáng)幅度有所減低。4 例MR 圖像均顯示血管流空信號(hào)，其中頸動(dòng)脈體瘤、鼓室球瘤各1 例，頸靜脈球瘤2 例，T1WI 顯示“椒鹽征”2 例，頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球瘤各1 例，（圖3 白箭所示）病灶內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片狀高信號(hào)，即：“鹽”，（圖3 黑箭所示）血管流空（低）信號(hào)，即：“椒”，高信號(hào)與低信號(hào)構(gòu)成了典型的“椒鹽征”。

3 討論

3.1 概述

頭頸副神經(jīng)節(jié)瘤沿副交感神經(jīng)系統(tǒng)緊密排列，在頭頸部腫瘤中，約占0.6%，約占所有副神經(jīng)節(jié)瘤的3%。它們分布廣泛，主要位于頸靜脈孔（即：頸靜脈球瘤）、耳蝸旁鼓岬處（鼓室球瘤）、咽旁間隙（迷走神經(jīng)球瘤）、頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉（頸動(dòng)脈體瘤）。通常是在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)的。本組頸動(dòng)脈體瘤5 例（56%），同文獻(xiàn)[8-9]報(bào)道頸動(dòng)脈體瘤最多見(jiàn)一致。散發(fā)單側(cè)病例多見(jiàn)，雙側(cè)少見(jiàn)，而有家族史的病例雙側(cè)發(fā)病比例明顯增高，可以達(dá) 30%或更多[10]。惡變率約6 ～19%，本組病例未見(jiàn)惡變，考慮可能與樣本量少有關(guān)。

3.2 臨床癥狀

病變多為良性，生長(zhǎng)緩慢，本組病例最長(zhǎng)病史13 年。頸部搏動(dòng)性腫塊或搏動(dòng)性耳鳴為主要表現(xiàn)，本組3 例腫塊表面可觸及搏動(dòng)感；本組頸靜脈球瘤及鼓室球瘤臨床上均見(jiàn)搏動(dòng)性耳鳴，累及顱神經(jīng)可伴顱神經(jīng)麻痹，本組3 例伴聲音嘶啞，顱底骨質(zhì)受累可以出現(xiàn)頭痛等臨床癥狀，本組1 例伴頭痛。1 例鼓室球瘤及2 例頸靜脈球瘤累及外中內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)聽(tīng)力下降，部分患者耳鏡觀察見(jiàn)搏動(dòng)性藍(lán)色腫塊，本組2 例。

3.3 病理表現(xiàn)及治療方法

腫瘤切面紅褐色，可見(jiàn)豐富的滋養(yǎng)血管。間質(zhì)透明變性，血管豐富，呈血竇樣擴(kuò)張[11]。

治療方法以手術(shù)切除為主，由于腫瘤含豐富血管及血竇，部分患者術(shù)前要進(jìn)行栓塞。對(duì)于大腫瘤、復(fù)發(fā)病例、高齡病人，有時(shí)也考慮放射治療和隨診觀察方法[12]。手術(shù)前定位及定性診斷對(duì)于腫瘤治療及預(yù)后至關(guān)重要。

3.4 影像學(xué)檢查及特點(diǎn)

影像學(xué)檢查目的腫瘤定位、范圍的評(píng)估及定性診斷。CT 和MR 首選，CT 技術(shù)提供了更好的空間分辨率和更少的運(yùn)動(dòng)偽影 能夠更好地評(píng)估腫瘤對(duì)顳骨侵犯。MR 成像具有更好的軟組織對(duì)比，從而提供了獨(dú)特的診斷和預(yù)后信息，二者結(jié)合，相互補(bǔ)充。

副神經(jīng)節(jié)瘤最大特點(diǎn)是血供豐富，增強(qiáng)掃描必不可少。頸動(dòng)脈體瘤及發(fā)生于頸動(dòng)脈體附近的迷走神經(jīng)球瘤CT 可以作為主要檢查方法，顳骨區(qū)病變接近顱底，骨質(zhì)偽影干擾，首選MR檢查。增強(qiáng)CT動(dòng)脈期觀察最佳，病變明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度近似于動(dòng)脈，部分病變表面見(jiàn)小血管影，本組2例病灶表面見(jiàn)小血管影。MR 可以顯示病變內(nèi)部血管流空信號(hào)，本組4 例MR 檢查病變均見(jiàn)血管流空信號(hào)，“椒鹽征”為其MR 較為特征性表現(xiàn)，T1WI 序列觀察，本組2 例見(jiàn)“椒鹽征”，高流速的血管產(chǎn)生流空（低）信號(hào)，即：“椒”，病灶內(nèi)亞急性期出血及慢血流表現(xiàn)為點(diǎn)片狀高信號(hào)，即：“鹽”，高信號(hào)與低信號(hào)構(gòu)成了典型的“椒鹽征”，“椒鹽征”并非本系列疾病特異性表現(xiàn)，其他疾病也可表現(xiàn)“椒鹽征”，如鼻咽纖維血管瘤、內(nèi)淋巴囊瘤等。

3.5 鑒別診斷

神經(jīng)鞘瘤，沿神經(jīng)走行方向生長(zhǎng)，?？梢?jiàn)囊變、壞死，強(qiáng)化程度不及副神經(jīng)節(jié)瘤，通常不會(huì)出現(xiàn)“椒鹽征”，一般不會(huì)造成骨質(zhì)破壞，會(huì)引起骨質(zhì)的壓迫吸收。

頸部淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)多位于頸動(dòng)脈間隙區(qū)后外側(cè)，多發(fā)，較大時(shí)常融合成團(tuán)塊狀，強(qiáng)化不明顯或以環(huán)狀強(qiáng)化一般不會(huì)引起頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉角增大，尤其是雙側(cè)頸動(dòng)脈體瘤更需與其鑒別。

頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤及內(nèi)淋巴囊瘤，腦膜瘤強(qiáng)化明顯，但程度仍不及頸靜脈球瘤，一般不會(huì)出現(xiàn)“椒鹽征”，腫瘤附著處骨質(zhì)增生，附著處的腦膜多增厚、強(qiáng)化，出現(xiàn)“腦膜尾征”。內(nèi)淋巴囊瘤雖然臨床上少見(jiàn)，筆者認(rèn)為，也應(yīng)該作為鑒別疾病之一，內(nèi)淋巴囊T1WI 圖像也可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)，主要為亞急性出血或膽固醇與蛋白混合物所致，瘤體較大時(shí)也可見(jiàn)血管流空信號(hào)，個(gè)別病例亦可見(jiàn)“椒鹽征”。該腫瘤血供也很豐富，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，也可以造成浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞，影像表現(xiàn)與副神經(jīng)節(jié)瘤相似，主要鑒別點(diǎn)是病變位置不同，內(nèi)淋巴囊瘤位于前庭導(dǎo)水管后外側(cè)，以巖骨后緣為中心生長(zhǎng)，一般不會(huì)造成頸靜脈孔擴(kuò)大。

中耳乳突炎，鼓室球瘤典型位于中耳鼓室鼓岬旁。Ⅰ型病變小，容易漏診，尤其是平掃圖像，影像表現(xiàn)鼓岬旁孤立小結(jié)節(jié)，臨床有搏動(dòng)性耳鳴癥狀時(shí)，要警惕鼓室球瘤的可能，一定要行增強(qiáng)掃描加以判斷，Ⅱ及Ⅲ型患者主要與中耳乳突炎鑒別，增強(qiáng)掃描仍舊是主要鑒別手段。

總之，頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤部位特殊，腫瘤富血供，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化為其特征性表現(xiàn)，“椒鹽征”的出現(xiàn)強(qiáng)烈提示本病的可能。CT 與MR 各具優(yōu)勢(shì)，二者有效結(jié)合，對(duì)腫瘤的定位、范圍的評(píng)估及其診斷、鑒別診斷具有重要價(jià)值，從而更好指導(dǎo)臨床治療。