王全才 馬逸 黃海韜 王斌 周建波 董經(jīng)宇 徐楊熙 李巖峰

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）是一種常見(jiàn)的功能神經(jīng)外科疾病，按照神經(jīng)血管壓迫理論，是由于責(zé)任血管壓迫面神經(jīng)的出根區(qū)（root of exit zone，REZ）所致[1-3]。顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）是目前被普遍認(rèn)可和接受的治療方法，有效率在95%以上，并發(fā)癥發(fā)生率低，很少會(huì)遺留永久性神經(jīng)功能障礙。由于醫(yī)療水平發(fā)展不齊，在疾病的診斷、治療和術(shù)后并發(fā)癥的防治方面，尤其面對(duì)困難的MVD 手術(shù)，均需積累經(jīng)驗(yàn)。本研究重點(diǎn)探討在MVD 手術(shù)過(guò)程中的一些常見(jiàn)困難問(wèn)題及經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，僅供大家交流學(xué)習(xí)，避免走進(jìn)誤區(qū)，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性分析遼寧省人民醫(yī)院神經(jīng)外科自2017 年1 月至2018 年12 月收治的414 例HFS 患者的臨床資料，其中男性125 例，女性289 例，女性患者約為男性患者的2.3 倍，發(fā)病年齡范圍29～83 歲，年齡（56.1±9.8）歲；病史范圍2～264 個(gè)月，病史（78.8±67.3）個(gè)月。本組患者均為原發(fā)性HFS，術(shù)前頭部CT/MRI 排除腫瘤等繼發(fā)因素。癥狀起始于眼角周?chē)?87 例，起始于口角27例，累及同側(cè)聽(tīng)神經(jīng)伴有耳鳴33 例；269 例患者既往曾行藥物治療，無(wú)效；48 例患者曾行肉毒素注射治療，效果不佳或無(wú)效；本組病例包含外院手術(shù)后復(fù)發(fā)患者8 例；術(shù)前Cohen 4 級(jí)348 例，Cohen 3 級(jí)66 例。

二、治療方法

本組患者均采用枕下乙狀竇后入路開(kāi)顱，側(cè)臥位，頭略下垂，耳后橫切口，約在乳突根部至枕外隆突連線水平，長(zhǎng)度約5 cm，頭皮切開(kāi)后向兩側(cè)牽開(kāi)，鉆骨孔一枚，然后應(yīng)用咬骨鉗逐步擴(kuò)大至約2 cm×2 cm，暴露的關(guān)鍵是前緣至乙狀竇，上緣可在橫竇水平略偏下，弧形剪開(kāi)硬膜并懸吊，緩慢釋放腦脊液，牽開(kāi)小腦組織，充分暴露面聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合體，在面神經(jīng)的REZ 區(qū)域?qū)ふ邑?zé)任血管，應(yīng)用Teflon 墊棉在腦干方向隔開(kāi)神經(jīng)與血管，沖洗術(shù)野，無(wú)出血，腦脊液置換，最后順次關(guān)顱。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)對(duì)手術(shù)的判斷會(huì)起到有益的補(bǔ)充。

三、療效評(píng)價(jià)

本組療效評(píng)價(jià)可分為完全緩解、部分緩解、延遲緩解、無(wú)效和復(fù)發(fā)。完全緩解：手術(shù)后癥狀即刻消失，達(dá)到Cohen 0 級(jí)；部分緩解：手術(shù)后癥狀較前緩解，Cohen 分級(jí)至少下降2 級(jí)；無(wú)效：手術(shù)后癥狀無(wú)明顯變化，Cohen 分級(jí)同術(shù)前或僅下降1 級(jí)；延遲緩解：由部分緩解和即刻無(wú)效患者轉(zhuǎn)歸而來(lái)，即手術(shù)后癥狀同術(shù)前或部分緩解，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后，達(dá)到完全緩解，Cohen 0 級(jí)；復(fù)發(fā)：癥狀完全消失一段時(shí)間后再次出現(xiàn)。即刻有效率=（完全緩解+部分緩解）/患者總數(shù)×100%；遠(yuǎn)期有效率=（完全緩解+部分緩解+延時(shí)緩解）/患者總數(shù)×100%。

四、隨訪

隨訪工作由2 名科室護(hù)士完成，均采用電話隨訪，內(nèi)容包括治療效果、并發(fā)癥等。

結(jié)果

HFS 患者414 例，施行MVD 手術(shù)414 臺(tái)次，本組無(wú)死亡病例，隨訪時(shí)間范圍18～52 個(gè)月，平均40.8 個(gè)月。

即刻結(jié)果：完全緩解358 例，部分緩解48 例，無(wú)效8 例，即刻有效率為98.07%。術(shù)中責(zé)任血管多數(shù)為小腦后下動(dòng)脈，少部分有小腦前下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈參與壓迫，無(wú)靜脈壓迫，其中，小腦后下動(dòng)脈267 例（64.49%），小腦前下動(dòng)脈59 例（14.25%），椎動(dòng)脈10例（2.42%），小腦后下動(dòng)脈+椎動(dòng)脈58 例（14.01%），小腦后下動(dòng)脈+椎動(dòng)脈+小腦前下動(dòng)脈11 例（2.66%），小腦前下動(dòng)脈+椎動(dòng)脈9 例（2.17%）。術(shù)后即刻并發(fā)癥包括：聽(tīng)力下降34 例，耳聾5 例，耳鳴18 例，眩暈45 例，面癱26 例（其中遲發(fā)性面癱20例），一過(guò)性腦脊液瘺16 例，切口愈合不佳5 例，術(shù)腔少量出血1 例，考慮與術(shù)后血壓控制不佳有關(guān)，保守治療，出院前復(fù)查頭部CT 提示已完全吸收，未遺留其他并發(fā)癥；遠(yuǎn)隔部位硬膜下少量血腫1 例，保守治療，考慮與手術(shù)時(shí)釋放腦脊液速度過(guò)快相關(guān)，出院前復(fù)查頭部CT 提示已完全吸收，未遺留其他并發(fā)癥（表1）。多數(shù)并發(fā)癥均為一過(guò)性，經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療后緩解或消失。

遠(yuǎn)期結(jié)果：完全緩解398 例，部分緩解12 例，延遲緩解40 例，無(wú)效4 例，目前無(wú)復(fù)發(fā)患者，總有效率為99.03%。遠(yuǎn)期的并發(fā)癥主要包括聽(tīng)力下降12 例，耳鳴5 例，耳聾3 例，面癱2 例，頭暈1 例（表1）。

討論

MVD 具有安全有效、并發(fā)癥少等特點(diǎn)，目前已被普遍認(rèn)可為治療高興奮性顱神經(jīng)疾病的手術(shù)方式[4-6]。但由于各地區(qū)醫(yī)療水平發(fā)展的不同，開(kāi)展的MVD 手術(shù)診治所承擔(dān)的風(fēng)險(xiǎn)不同。在大的功能神經(jīng)外科中心，手術(shù)的有效性更高，并發(fā)癥發(fā)生率更低。只有熟練掌握MVD 手術(shù)技巧和橋腦小腦角區(qū)域的解剖，才能為一臺(tái)成功的MVD 手術(shù)奠定基礎(chǔ)。

首先，需要對(duì)HFS 患者進(jìn)行診斷及鑒別診斷：（1）原發(fā)性典型性HFS，癥狀起始于眼周，逐漸加重，向下擴(kuò)展，最終可累及頸闊肌，不可控；（2）原發(fā)不典型HFS，癥狀起始于口角，向上發(fā)展，逐漸加重，不可控；（3）連帶運(yùn)動(dòng)，面癱之后出現(xiàn)，尤其在患者眨眼時(shí)明顯，可控；（4）特發(fā)性瞼肌痙攣，往往是雙眼起病，癥狀局限在眼部，多不可控；（5）癔癥性痙攣，與癔癥相關(guān)，需精神心理科干預(yù)；（6）梅杰氏綜合征，癥狀起于單眼或雙眼，向下方發(fā)展，累及鼻口舌等，不可控。只有第1 種和第2 種患者能夠采用MVD 手術(shù)治療，其他均不適用。

其次，需要對(duì)HFS 患者進(jìn)行Cohen 分級(jí)，Cohen分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0 級(jí)，無(wú)不自主抽動(dòng)，正常；1 級(jí)，外部刺激引起瞬目增多或面肌輕微抽動(dòng)；2 級(jí)，眼瞼、面肌自發(fā)抽動(dòng)，無(wú)功能障礙；3 級(jí)，痙攣明顯，有輕度的功能障礙；4 級(jí)，嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如患者不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書(shū)，獨(dú)立行走困難等。

本中心施行MVD 適應(yīng)證：（1）原發(fā)HFS，Cohen分級(jí)不低于3 級(jí)；（2）排除重大內(nèi)科基礎(chǔ)疾病、心肺功能不全及凝血障礙等；（3）年齡不是手術(shù)的禁忌證，但建議80 歲以上和20 歲以內(nèi)患者慎重施行手術(shù)；（4）患者有強(qiáng)烈的手術(shù)意愿與要求，并愿意承擔(dān)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；（5）術(shù)前服藥阿司匹林、波立維及華法林等抗凝藥物的患者，建議停用1 周以上。

在施行MVD 手術(shù)過(guò)程中，會(huì)遇見(jiàn)一些常見(jiàn)的困難及問(wèn)題，現(xiàn)總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下：（1）患者的體型：瘦長(zhǎng)型患者的手術(shù)難度要小于矮胖型，后顱窩的體積在人的腦部結(jié)構(gòu)占比?。话中突颊咴黾恿耸中g(shù)操作的通道長(zhǎng)度，增加了手術(shù)通道上的許多彎路，手術(shù)光源無(wú)法直接抵達(dá)術(shù)區(qū)，造成操作困難。針對(duì)這種情況，可以在擺放側(cè)臥體位時(shí)，使患者的頸部盡量下垂多一些，肩部向尾側(cè)牽拉多一些?；颊叩捏w位擺放至關(guān)重要[7]。（2）橫竇下移：對(duì)于體型勻稱的患者，出現(xiàn)這種問(wèn)題較少見(jiàn)，術(shù)前目測(cè)患者的頭顱發(fā)育，頭顱較小者，可能會(huì)存在這種情況；術(shù)前MRI 能夠初步評(píng)估橫竇位置，如存在下移，開(kāi)顱時(shí)鉆骨孔的位置應(yīng)偏下，避免橫竇破裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)；橫竇下移也會(huì)增加手術(shù)通道的曲度，且不能使光線直達(dá)術(shù)區(qū)。（3）后顱窩發(fā)育畸形：扁平顱底或Chiari 畸形患者，顱頸交界區(qū)發(fā)育畸形，會(huì)造成后顱窩體積減小，開(kāi)顱時(shí)腦組織及顱骨之間的縫隙小，骨質(zhì)向顱內(nèi)方向突出，可以造成神經(jīng)及血管組織移位或術(shù)野被遮擋，增加手術(shù)難度[8-9]。（4）術(shù)中神經(jīng)血管的分布異常：在多數(shù)的MVD 手術(shù)中，可以證實(shí)血管從上或下方發(fā)出后，逐步延伸至腦干的REZ 區(qū)域壓迫，但少部分患者的責(zé)任血管可以從面聽(tīng)神經(jīng)間穿過(guò)，或者在腦橋延髓溝最外側(cè)，很容易埋沒(méi)在絨球的深面，增加了器械的操作難度，術(shù)中如探查不夠細(xì)致，可能會(huì)被遺漏；針對(duì)在神經(jīng)之間穿過(guò)的血管，使用Teflon 墊棉塑形的方法，將其制成薄片狀、球狀或圓錐狀，置于血管和腦干的REZ 區(qū)域，達(dá)到充分減壓。（5）責(zé)任血管異常粗大或細(xì)小：在術(shù)前，可以通過(guò)三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像來(lái)評(píng)估，過(guò)大的血管很容易看見(jiàn)，但往往在大血管的深部會(huì)隱藏小的責(zé)任血管；過(guò)小的血管需要反復(fù)研讀核磁共振薄層片子，追蹤血管走行，為MVD 做好充分的準(zhǔn)備；過(guò)大的血管在MVD過(guò)程中，有時(shí)很難推離腦干的REZ 區(qū)域，筆者使用多點(diǎn)架橋法或懸吊法，使REZ 區(qū)域達(dá)到理想的減壓；過(guò)小的血管，過(guò)多牽拉增加血管斷裂和出血風(fēng)險(xiǎn)，操作時(shí)更需謹(jǐn)慎。有部分學(xué)者報(bào)道使用生物膠將血管粘貼于顱底，或者使用縫線將血管牽離開(kāi)REZ 區(qū)域，防止血管再次返回壓迫[10-14]。（6）復(fù)發(fā)病例的MVD：從開(kāi)到關(guān)，到處都是難點(diǎn)，尤其是上次手術(shù)在不同的醫(yī)療中心進(jìn)行的患者。再次開(kāi)顱手術(shù)時(shí)，由于原部位的瘢痕形成，組織黏連嚴(yán)重，增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，過(guò)分牽拉腦組織，增加了腦組織挫傷風(fēng)險(xiǎn)，關(guān)顱時(shí)組織的愈合能力減低，增加了切口不愈合或腦脊液瘺形成的風(fēng)險(xiǎn)等。尋找癥狀復(fù)發(fā)的原因，關(guān)鍵在于REZ 區(qū)域的探查，總結(jié)常見(jiàn)原因有[15]：（1） 放置的Teflon 墊棉過(guò)少，形成血管再次壓迫，需要補(bǔ)充墊棉；（2）放置的Teflon 墊棉過(guò)多，墊棉與周?chē)M織黏連后形成新的壓迫，需要移除過(guò)多的墊棉；（3）血管的遺漏，往往隱藏在橋延溝的外側(cè)或絨球的深面，增加墊棉；（4）Teflon 墊棉的移位，重新放置墊棉。

綜合上述，MVD 手術(shù)從患者的診斷到選擇，需要醫(yī)生不斷積累的經(jīng)驗(yàn)，面對(duì)困難的MVD 手術(shù)，更需要術(shù)者認(rèn)真思考，術(shù)中耐心細(xì)致處理，術(shù)后謹(jǐn)慎地對(duì)待各種并發(fā)癥，可提高手術(shù)的有效率，降低并發(fā)癥的發(fā)生率。在高興奮性顱神經(jīng)疾病領(lǐng)域，MVD 手術(shù)是一種值得信賴的手術(shù)方式。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突