郭凱凱 路桂軍

（1 中國人民解放軍總醫(yī)院麻醉手術(shù)中心疼痛科，北京 100853；2 清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院疼痛科，北京 102218）

血管球瘤(glomus tumor)是一種少見的有血管球細胞來源的軟組織腫瘤，一般為良性腫瘤，惡性極為少見[1]。多發(fā)生于四肢末端(96%)，尤其甲下最為常見(65%～75%)，其余較少發(fā)生的部位有消化道、腎臟、氣管、鼻腔、縱隔、宮頸、陰莖、尿道旁及骨等[2]。目前血管球瘤發(fā)生的病因尚不明確，甲下或者甲旁血管球瘤臨床常表現(xiàn)為間斷劇烈疼痛，手術(shù)切除是常規(guī)的治療方法。但血管球瘤誤診率較高，術(shù)后復(fù)發(fā)情況出現(xiàn)較多。導(dǎo)致病程時間長，病人長時間處于痛苦狀態(tài)，部分病人出現(xiàn)焦慮狀態(tài)，嚴重影響病人的生活質(zhì)量。本研究對我科收治的48 例血管球瘤病人資料進行回顧性分析，并且結(jié)合文獻復(fù)習(xí)探討血管球瘤的臨床特點及診治效果，以提高對血管球瘤的診斷及治療水平，減少誤診，避免復(fù)發(fā)。

方 法

1.一般資料

選擇2012 年5 月至2016 年6 月在解放軍總醫(yī)院疼痛科門診就診的四肢末端甲下血管球瘤病人48例，收治入院并簽署治療同意書。其中男性12 例，女性36 例，年齡25～63 歲，平均40 歲。病程最短2 個月，最長20 年，平均病程5.7 年。其中4 例為多發(fā)，其余均為單一發(fā)病，均無明顯外傷史。有32 例既往在不同的醫(yī)院就診，其中行激光治療3 例，冷凍治療2 例，火針治療7 例，物理治療20 例，其中1 例誤診為頸椎病且2 次行頸椎間盤切除內(nèi)固定術(shù)。1 例誤診為冠狀動脈狹窄且先后行2 次冠脈支架植入，共植入3 枚支架。其中1 例病人為多發(fā)血管球瘤，左手中指、小指、環(huán)指末端甲下及小魚際處均有血管球瘤，比較罕見。

2. 臨床表現(xiàn)

所有病人均行以下查體及影像學(xué)檢查并記錄結(jié)果：①記錄病人是否有自發(fā)性疼痛；②輕觸病人病變末端，觀察病人是否有疼痛發(fā)作并向近端放射；③做love 實驗（用大頭針尾部刺激腫瘤及周圍，觀察疼痛位置）；④冷刺激實驗（將病人患肢浸入冷水中，觀察疼痛發(fā)作情況及疼痛劇烈程度）；⑤ Hildreth實驗（病人患側(cè)肢體止血帶加壓到250 mmHg，疼痛減輕或消失，止血帶松開后疼痛瞬誘發(fā)為陽性）；⑥觀察病人局部皮膚顏色變化；⑦行X 線檢查，觀察是否有末端骨質(zhì)壓跡和破環(huán)；⑧肌骨超聲檢查，有無高血流信號改變，記錄瘤體大小，根據(jù)超聲檢測瘤體大小，大于10 mm 為較大瘤體，小于等于10 mm 為較小瘤體。

3. 治療方案

入院后常規(guī)完善血常規(guī)、凝血檢查、普通生化、血清檢驗、胸部X 線，心電圖檢查。手術(shù)方案：術(shù)前超聲定位，標記瘤體及范圍，2%利多卡因和1%鹽酸羅哌卡因混合液局部指根麻醉，麻醉起效后抬高上肢3 min，無菌手套加壓驅(qū)血后橡皮圈環(huán)扎指跟部止血，所有病人行術(shù)中超聲定位。

瘤體位于甲下，選擇性部分摘除瘤體上甲板，如瘤體較大者須行整個甲板摘除，縱行切開甲床，顯露瘤體，鈍性分離，完整取出瘤體及包膜，檢查包膜完整性?？p合甲床，原甲板復(fù)位于甲床上，敷凡士林紗布后無菌紗布包扎，松開止血帶。

瘤體位于甲旁或腹側(cè)，采用經(jīng)甲床旁路入口，從甲旁皺襞旁開2～3 mm 處切開或腹側(cè)切開，鈍性分離甲床與指骨間組織（盡量靠近骨面，減少對甲床的損傷），位于腹側(cè)者腹側(cè)切開鈍性分離，顯露瘤體，完整取出瘤體及包膜。縫合后無菌紗布包扎。

結(jié) 果

納入研究共48 例病人，其中體格檢查中觸誘發(fā)痛、Love 實驗、冷刺激實驗48 例病人全部為陽性、陽性率為100%，Hildreth 實驗45 例為陽性、陽性率為94%，自誘發(fā)疼痛43 例、陽性率90%。48 例病人有25 例出現(xiàn)末端指甲顏色變化、比例為52%。X 線檢查結(jié)果有12 例病人出現(xiàn)末端指骨壓跡或骨破壞，比例較低為25%。所有病人超聲結(jié)果報告均為陽性、檢出率為100%，其中瘤體大于10 mm 的有9 例，占總病人的18%，小于等于10 mm 的有39 例，占比81%。所有病人瘤體均完整切除，呈橢圓形或圓形，瘤體直徑最小0.3 cm，最大1.7 cm，平均0.6 cm，瘤體呈淡粉紅色，較脆，瘤體較大者容易壓迫甲床及指骨末端，形成切跡或骨破壞（臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果見表1）。

術(shù)后所有瘤體行病理檢查均證實為血管球瘤。術(shù)后隨訪1～3 年，原有瘤體部位Love 實驗，冷刺激實驗，Hildreth 實驗均為陰性，2 例瘤體較大者新生甲板有縱行淺溝樣畸形形成，其余新生甲板光滑。隨訪期間無復(fù)發(fā)者，病人均滿意。典型病例見圖1。

討 論

血管球瘤是一種罕見的發(fā)生于血管球的血管性錯構(gòu)瘤，一般為良性腫瘤，好發(fā)于青年，四肢末端發(fā)生者女性多于男性[3]。最早于1812 年由Wood 教授提出該疾病為“疼痛性皮下結(jié)節(jié)”，指出該疾病有局部壓痛，不經(jīng)意劇烈疼痛以及遇冷疼痛誘發(fā)的特點[4]。1924 年Masson 教授從組織病理學(xué)等方面準確地描述這類腫瘤的病理解剖特點，并將其命名為“血管球瘤”[5]，具有豐富的交感神經(jīng)纖維和感覺神經(jīng)纖維[6]。血管球瘤較為罕見，臨床誤診率較高。本研究中，誤診21 例。其中誤診為甲溝炎6 例，頸椎病4 例，冠心病1 例，神經(jīng)纖維瘤3 例，末梢神經(jīng)病變7 例。2例病人為多發(fā)血管球瘤，左手中指、小指、環(huán)指末端甲下及小魚際處均有血管球瘤，比較罕見。

本組研究中觸誘發(fā)痛，Love 實驗,冷刺激實驗陽性率為100%，Hildreth 實驗陽性率為94%。Combos 報道Love 實驗的敏感性為100%，Hildreth實驗的敏感性為92%[7]。這種現(xiàn)象和冷刺激實驗一樣，同為血管球內(nèi)壓力增高通過壓力感受器傳導(dǎo)至無髓鞘神經(jīng)纖維導(dǎo)致劇烈疼痛。

影像學(xué)檢查X 線顯示有壓跡或骨破壞有12例，占比為25%，瘤體直徑均大于5 mm，與報道的22%～60%符合[8]。本組研究超聲檢查的準確性為100%，主要考慮因素為超聲操作者對該疾病的認識。證實超聲對血管球瘤的診斷有重要意義。一般呈低回聲為主的混合回聲，形態(tài)規(guī)則呈橢圓形，類圓形。瘤體內(nèi)可見豐富的血流信號，呈“彩球狀”或“花籃狀”。林忠英等[8]報道超聲檢查血管球瘤的陽性率為52.4%，陳濤等[9]對58 例上肢末端甲下血管球瘤的超聲圖像及病理結(jié)果研究表明，超聲的術(shù)前診斷與術(shù)后病理的符合率為89.7%。MRI 對于軟組織有良好的分辨率，并且能較好的顯示瘤體的形態(tài)、周圍組織關(guān)系及性質(zhì)[10]。有報道高分辨率的MRI 可以顯示直徑小于3.0 mm 的文獻病變[11]。所以MRI 對于血管球瘤的診斷有重要意義，對難于診斷的可以行MRI 檢查，降低誤診率。本研究考慮超聲診斷的準確性及住院花費，只針對難以分辨的病人行MRI 檢查。

表1 48 例血管球瘤的臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果

圖1 典型病例

目前手術(shù)完整切除瘤體及包膜仍是公認的治療方法。常見的手術(shù)切除入路有兩種；一種是經(jīng)典的經(jīng)甲床入路[12]。第二種方法是經(jīng)甲旁入路，避免甲床的損傷[13]。 本研究中48 例病人根據(jù)腫瘤生長的部位不同采用了不同的手術(shù)路徑，目的是盡量能保證減少甲床損傷。雖然未使用顯微鏡，但術(shù)中超聲定位及檢查，隨時檢測瘤體是否殘留，所以隨訪期間均未復(fù)發(fā)，病人滿意度100%。術(shù)后病理檢查結(jié)果為：47 例為經(jīng)典血管球瘤，1 例為球血管瘤性血管球瘤。

臨床報道血管球瘤誤診率較高，本研究病例中誤診率高達43%。誤診的原因主要有：①首診醫(yī)師對血管球瘤的認識不夠，經(jīng)常以局部甲溝炎治療，忽略常規(guī)的“三聯(lián)征”體格檢查；②沒有常規(guī)的輔助檢查，常規(guī)的X 線檢查檢出率較低，超聲檢出率較同超聲科醫(yī)師的操作水平有關(guān)。本研究的超聲檢出率為100%，較既往報道的高。核磁血管球瘤的診斷有重要意義，但考慮費用和基層醫(yī)院無核磁的原因，很多病人無法常規(guī)核磁檢查。Masson 教授報道血管球瘤術(shù)后有1%～10%的復(fù)發(fā)率[5]，復(fù)發(fā)的原因主要與瘤體切除不完整有關(guān)。但術(shù)前影像學(xué)檢查不完善和術(shù)中的手術(shù)操作不嚴謹也會嚴重影響術(shù)后效果。對于瘤體較大的建議除了將瘤體及包膜完整切除外，需要對腫瘤組織周圍進行搔刮術(shù)，必要時切除瘤體周邊1～2 mm 組織[14]。本研究對病人進行嚴格的體格檢查，包括觸誘發(fā)痛、Love 實驗、冷刺激實驗和Hildreth 實驗，對懷疑血管球瘤的病人常規(guī)行X線及超聲檢查，診斷困難的病人行核磁檢查，確保診斷準確，防止漏診、誤診。術(shù)中可采用顯微或超聲定位，隨時觀察血管球瘤的完整性，確保腫瘤組織的完整切除，最大程度的保證腫瘤不復(fù)發(fā)。

血管球瘤臨床上較為少見，疼痛劇烈，容易誤診。臨床診斷中應(yīng)掌握血管球瘤的臨床特點，綜合影像學(xué)檢查，盡可能早期診斷。術(shù)中超聲定位，完整切除腫瘤組織，效果確切、復(fù)發(fā)率低、滿意率高。本研究的觀察時間較短，且臨床樣本較少，研究的病例均為四肢末端甲下血管球瘤，針對于其他部位的血管球瘤尚未研究，這也是我們今后繼續(xù)研究的方向。