施恒荷 張春鵬 劉斌

室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）為最常見的先天性心臟病之一，在新生兒中發(fā)生率約0.3%，占先天性心臟病的25%～30%，約占成人先天性心臟病的10%［1］。經(jīng)導(dǎo)管介入封堵VSD由于創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，近年來得到廣泛應(yīng)用，但臨床工作中仍可見一些嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生，如心律失常、主動(dòng)脈瓣反流等。VSD介入封堵術(shù)后出現(xiàn)早發(fā)型或遲發(fā)型緩慢性心律失常均有報(bào)道，但早發(fā)型緩慢性心律失常經(jīng)藥物治療恢復(fù)后6年再次復(fù)發(fā)嚴(yán)重緩慢性心律失常報(bào)道較少?，F(xiàn)報(bào)道1例兒童VSD封堵術(shù)后6年復(fù)發(fā)嚴(yán)重緩慢性心律失常的病例，希望引起重視，增加對(duì)該類患者的隨訪時(shí)間，必要時(shí)終生隨訪。

1 臨床資料

患兒 女，11歲。6年前因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音于2014年5月就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院。查體：血壓90/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率98次/分，心律整齊，P2＞A2，胸骨左緣第3～4肋間可聞及3/6級(jí)粗糙收縮期雜音。心電圖未見異常。超聲心動(dòng)圖示： VSD位于大動(dòng)脈短軸切面，在10～11點(diǎn)處可見室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端內(nèi)徑3.5～4.0 mm，缺損呈隧道樣，長(zhǎng)約5.0 mm，可見左向右分流。臨床診斷：先天性心臟病，VSD（膜周部）。入院完善常規(guī)檢查未見異常。于全身麻醉下行VSD經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)，術(shù)中左心室造影見VSD為膜周型，距離主動(dòng)脈瓣3～5 mm，右心室側(cè)最大出口約3 mm，測(cè)肺動(dòng)脈壓為20/12 mmHg，置入直徑6 mm封堵傘（北京華醫(yī)圣杰），心室造影及術(shù)中超聲心動(dòng)圖示封堵器位置良好，封堵器上緣距主動(dòng)脈瓣約2 mm，無過隔血流及瓣膜反流，釋放封堵器。術(shù)后觀察2 d無異常，患者家屬要求出院。術(shù)后第3天患者活動(dòng)后出現(xiàn)頭暈、頭痛。心電圖示：三度房室傳導(dǎo)阻滯（atrioventricular block，AVB）、間斷完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（complete left bundle branch block，CLBBB），心率最低38次/分?；純涸俅稳朐海o予臨時(shí)心臟起搏器，同時(shí)給予地塞米松5 mg，每日2次靜脈注射，應(yīng)用4 d后恢復(fù)竇性心律。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查心電圖為竇性心律。超聲心動(dòng)圖示：室間隔封堵器位置固定，無異?；芈?，周圍無殘余血流，各心腔大小、瓣膜活動(dòng)及心臟泵血功能正常。其后患者未到院規(guī)律隨訪?；颊咦允龃撕笠恢睙o不適癥狀，自測(cè)心率80～100次/分，日常生活活動(dòng)無影響。

術(shù)后6年患兒無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，伴暈厥2次，遂于2020年6月再次入住本院。心電圖示：竇性心律，間斷完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，高度房室傳導(dǎo)阻滯，室性逸搏。入院行常規(guī)檢查，心肌酶學(xué)、肝腎功能、電解質(zhì)、超聲心動(dòng)圖等檢查均無異常，排除心肌炎、電解質(zhì)紊亂等原因引起的心律失常，考慮為VSD術(shù)后緩慢性心律失常復(fù)發(fā)，考慮術(shù)后6年封堵器應(yīng)用時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)傳導(dǎo)束損傷不可逆可能性大，行永久性起搏器植入（雙腔），術(shù)后患者一般狀態(tài)良好出院。術(shù)后1個(gè)月隨訪起搏器工作良好。

2 討論

近年來隨著技術(shù)的發(fā)展以及封堵器的更新，VSD介入封堵術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率進(jìn)一步降低，甚至低于外科手術(shù)。目前，介入封堵術(shù)已成為治療VSD 的主要方法［2］，但其術(shù)后惡性心律失常的發(fā)生以及遠(yuǎn)期的復(fù)發(fā)應(yīng)引起重視，以進(jìn)一步改善患者預(yù)后。

心律失常是VSD介入封堵術(shù)后最常見的并發(fā)癥，文獻(xiàn)報(bào)道VSD術(shù)后早期心律失常發(fā)生率可達(dá)25%［3-4］，嚴(yán)重的心律失常［如完全性房室傳導(dǎo)阻滯（complete atrioventricular block，CAVB）］發(fā)生率為0.23%～6.4%［2］。VSD與心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的毗鄰關(guān)系是VSD介入封堵術(shù)后心律失常發(fā)生的主要原因。房室束及其分支走行臨近VSD邊緣，所以無論內(nèi)科介入封堵還是外科手術(shù)，都存在術(shù)后心律失常的風(fēng)險(xiǎn)［5］。

VSD介入封堵術(shù)后早期心律失常多為輕度心律失常，如房性期前收縮、交界性心動(dòng)過速、室性期前收縮等，一般無需特殊處理，大部分在隨訪過程中消失，考慮可能與術(shù)中操作一過性刺激有關(guān)。嚴(yán)重心律失常如CLBBB、AVB等，多于術(shù)后3～5 d發(fā)生。大量研究證實(shí)，此時(shí)應(yīng)用激素可有效減輕水腫和炎癥，利于傳導(dǎo)系統(tǒng)的恢復(fù)［6-7］。有專家提出術(shù)后常規(guī)應(yīng)用激素改善心肌水腫，防止出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯［8］；但也有專家認(rèn)為激素的應(yīng)用易掩蓋心律失常的發(fā)生，增加遠(yuǎn)期風(fēng)險(xiǎn)［3］。多項(xiàng)研究顯示，VSD術(shù)后出現(xiàn)AVB或CLBBB等嚴(yán)重心律失常的患者，即使早期應(yīng)用藥物恢復(fù)正常，在遠(yuǎn)期隨訪中該類患者復(fù)發(fā)心律失常的可能性仍較大［3，9］。術(shù)后早期出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯為中遠(yuǎn)期傳導(dǎo)阻滯的高危因素，對(duì)術(shù)后早期出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常的患者，是否應(yīng)及時(shí)外科取出封堵器及何時(shí)取出，目前尚無有效經(jīng)驗(yàn)［3］。有病例報(bào)道VSD術(shù)后出現(xiàn)CAVB，藥物治療效果不佳，于術(shù)后3～7 d外科取出封堵器，傳導(dǎo)阻滯消失，隨訪中無復(fù)發(fā)［3，10］。目前所知最長(zhǎng)取出封堵器時(shí)間為術(shù)后1年，患者由CAVB逐漸恢復(fù)竇性心律［11］。本例患者術(shù)后6年復(fù)發(fā)嚴(yán)重緩慢性心律失常，考慮傳導(dǎo)束恢復(fù)可能性小，遂安裝永久性起搏器。

術(shù)后早期出現(xiàn)的傳導(dǎo)阻滯多為機(jī)械對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的直接壓迫導(dǎo)致水腫引起，此時(shí)應(yīng)用激素效果較好。本例患者術(shù)后早期出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)用激素后心電圖恢復(fù)正常，與該情況相符。術(shù)后晚期出現(xiàn)的遲發(fā)型傳導(dǎo)阻滯，可能與封堵器長(zhǎng)期壓迫導(dǎo)致心肌組織纖維化有關(guān)，或是長(zhǎng)期周圍心肌組織牽拉使封堵器發(fā)生移位，壓迫傳導(dǎo)系統(tǒng)所致［12-13］。

關(guān)于VSD術(shù)后心律失常發(fā)生的危險(xiǎn)因素探討，不同研究發(fā)現(xiàn)的結(jié)果不同，甚至完全相反。臨床實(shí)踐考慮VSD大小、封堵器過大、封堵器類型（小腰大邊、偏心）、缺損距主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)或距離三尖瓣近，以及兒童的生長(zhǎng)發(fā)育等都可能導(dǎo)致房室交界區(qū)更易受影響，易引起傳導(dǎo)阻滯發(fā)生［14］。但每種危險(xiǎn)因素的影響都是微小的，僅靠危險(xiǎn)因素很難預(yù)判術(shù)后心律失常的發(fā)生。

CAVB是VSD介入封堵術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，一旦發(fā)生，應(yīng)積極處理，如藥物治療效果不佳，必要時(shí)進(jìn)行外科開胸取出封堵器或植入永久性起搏器。但外科開胸以及植入永久性起搏器的時(shí)機(jī)目前尚未統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，還需要進(jìn)一步探討。本病例提示VSD經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)后早期出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常是遠(yuǎn)期發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的高危因素，對(duì)該類患者應(yīng)加強(qiáng)重視，延長(zhǎng)隨訪時(shí)間，必要時(shí)終生隨訪。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突