張璐 王嘉蔓 諸紀(jì)華 凌云 胡艷 陳曉飛 王秋月 方艷華

先天性中樞性低通氣綜合征（congenital central hypoventilation syndrome,CCHS）是指呼吸中樞化學(xué)感受器的原發(fā)性缺陷，對CO2敏感性降低，自主呼吸控制衰竭，造成肺通氣減少，導(dǎo)致高碳酸血癥、低氧血癥及一系列臨床癥狀的綜合征[1]。臨床主要表現(xiàn)為患兒醒著時呼吸平穩(wěn)，夜間入睡后出現(xiàn)呼吸運(yùn)動減弱，甚至忘記呼吸，從而呼吸、心跳驟停而死亡，研究發(fā)現(xiàn)93%～100%的CCHS患者PHOX2B基因出現(xiàn)突變[2]。CCHS患兒常伴有先天性巨結(jié)腸，又稱先天性腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是引起兒童便秘及低位不完全腸梗阻的常見外科疾病，發(fā)病率為1/2 000～5 000，胚胎在5～12周時，腸神經(jīng)嵴細(xì)胞沿腸壁遷移異常終止，引起部分腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如、無法產(chǎn)生有效的腸蠕動，遷移中斷的時間越早，受累腸管越長[3]。目前手術(shù)方式多為腹腔鏡下改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)，此方法具有創(chuàng)傷輕、瘢痕小、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點，安全可靠[4]。CCHS存活的患兒比較罕見，因一經(jīng)確診，家長往往接受不了需長期通氣治療而選擇放棄，同時伴有先天性巨結(jié)腸并行巨結(jié)腸根治的更在少數(shù)。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科收治了1例CCHS伴先天性巨結(jié)腸患兒，經(jīng)過手術(shù)治療及圍術(shù)期的精心護(hù)理，效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患兒男，7個月21 d，因“結(jié)腸造瘺術(shù)后4個月余，擬行巨結(jié)腸根治術(shù)治療”于2019年5月2日入本院。患兒系G1P1孕35+5周單胎剖宮產(chǎn)，出生體重2 460 g，出生時Apgar評分不詳，有窒息史?；純涸?018年9月30日至2019年3月19日因新生兒窒息來本院新生兒NICU治療，入院后患兒有反復(fù)發(fā)紺及CO2潴留病史，經(jīng)基因檢測，確診為先天性中樞性低通氣綜合征，開奶后反復(fù)腹脹，于2018年12月12日急診行剖腹探查+腸粘連松解+結(jié)腸肝曲造瘺+腸壁多點活檢術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)穩(wěn)定后出院。

本次入院查體：患兒持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧狀態(tài)下面色紅，反應(yīng)好，神志清，體溫37.1℃，脈搏134次/min，呼吸38次/min，血壓103/58 mmHg。右腹部可見長約5 cm切口，愈合良好，右側(cè)可見腸造瘺，血運(yùn)好，腹平軟，血氣分析提示：pH 7.472，HCO3-35.5 mmol/L，PCO248 mmHg，PO298 mmHg，標(biāo)準(zhǔn)剩余堿 11.1 mmol/L，實際剩余堿10.7 mmol/L，入科后予持續(xù)改良鼻導(dǎo)管吸氧（氧流量4 L/min），血氧飽和度監(jiān)護(hù)維持在88%～100%，完善各項實驗室檢查，做好術(shù)前準(zhǔn)備，擇期行巨結(jié)腸根治術(shù)。

2019年5月2至7日予巨結(jié)腸灌腸，口服補(bǔ)液鹽清理腸道，甲硝唑稀釋液保留灌腸；于2019年5月8日在全麻下行“剖腹探查+腸粘連松解+腸造瘺回納+巨結(jié)腸根治+闌尾切除+腹腔沖洗引流術(shù)”，術(shù)程順利，術(shù)后麻醉未醒，轉(zhuǎn)入SICU治療，予呼吸機(jī)支持1 d（同步間歇指令通氣聯(lián)合壓力支持模式，吸入氧濃度60%），麻醉醒后撤呼吸機(jī)，予面罩吸氧（氧流量5 L/min）1d，血氧飽和度監(jiān)測維持在85%～100%，于2019年5月10日轉(zhuǎn)回新生兒外科病房。患兒生命體征平穩(wěn)，面色紅，呼吸平穩(wěn)，腹部傷口敷料有少許血性滲液，腹腔引流管、留置導(dǎo)尿管、胃腸減壓管及肛管引流通暢，右股深靜脈固定妥，白天予改良鼻導(dǎo)管吸氧（3 L/min），夜間予鼻罩無創(chuàng)雙水平正壓通氣，血氧飽和度檢測維持在90%～100%，予禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液、止血、化痰、護(hù)胃、抗感染治療，測血氣分析提示：pH 7.285，HCO3-36.1 mmol/L，PCO250.3 mmHg，PO291.6 mmHg，標(biāo)準(zhǔn)剩余堿6.4 mmol/L，實際剩余堿6.1 mmol/L；術(shù)后第5天拔除胃腸減壓；術(shù)后第7天予奶15 ml，12次/d喂養(yǎng)，拔除腹腔引流管及肛管；術(shù)后第9～12天患兒大便偏稀，肛周皮膚破損，予蒙脫石散及雙岐桿菌三聯(lián)活菌散口服調(diào)節(jié)腸道菌群，加強(qiáng)肛周皮膚護(hù)理；于術(shù)后第15天加奶至100 ml，12次/d喂養(yǎng)，并添加米糊2次/d；術(shù)后第16天，生命體征平穩(wěn)，血氣分析正常，腹部切口恢復(fù)良好，解黃色糊便3～5次/d，體重增長了0.5 kg，予帶鼻導(dǎo)管吸氧及口服藥雙岐桿菌三聯(lián)活菌散出院，出院后1、3、6個月復(fù)查，患兒恢復(fù)良好。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 腸道準(zhǔn)備 巨結(jié)腸根治術(shù)前腸道的清潔度決定了該手術(shù)的成功與否及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，規(guī)范的清潔灌腸能夠有效地清除腸道內(nèi)的積氣、積糞，從而減輕腹脹，還可以減輕腸道炎癥的刺激和水腫，防止術(shù)中糞便污染，減少術(shù)后并發(fā)癥[5]。本例患兒為雙口造瘺，因造瘺口腸管較細(xì)且觸碰易出血，故采用硅膠導(dǎo)尿管于術(shù)前1周采用39～41℃的0.9%氯化鈉溶液進(jìn)行造瘺口近端清潔灌腸，導(dǎo)尿管頭端予石蠟油潤滑后，自造瘺口插入導(dǎo)尿管，動作輕柔，如遇阻力無法進(jìn)入時，切忌強(qiáng)行插入，可將硅膠導(dǎo)尿管外撤約1～3 cm，再調(diào)整方向繼續(xù)前進(jìn)，如仍無法進(jìn)入，可采用邊注射0.9%氯化鈉注射液邊插管輕柔稍用力插入，插入約15～20 cm左右，每次灌入0.9%氯化鈉注射液20 ml，總量不超過100 ml/kg；由內(nèi)自外，逐段沖洗，直至排出清水為止。清潔灌腸后，遵醫(yī)囑予0.5%甲硝唑液保留灌腸，以降低術(shù)后炎癥的發(fā)生風(fēng)險。術(shù)前3 d遵醫(yī)囑予禁食不禁水，并口服補(bǔ)液鹽以防脫水。本例患兒為CCHS患兒，灌腸前應(yīng)在灌腸室準(zhǔn)備好氧流表、急救物品（復(fù)蘇皮囊、吸引器）、藥品等，應(yīng)由醫(yī)生陪伴在旁，同時觀察患兒的面色、口唇、呼吸及氧飽和度情況，避免劇烈哭吵，使用安撫奶嘴或聽音樂等分散患兒注意力。該患兒腸道準(zhǔn)備期間生命體征平穩(wěn)，腸道準(zhǔn)備充分，腸道內(nèi)無殘留糞渣，術(shù)中視野清楚。

2.1.2 心理護(hù)理 本例患兒為小嬰兒且并發(fā)CCHS，家長雖對該病已了解，但對于手術(shù)中可能出現(xiàn)的風(fēng)險比較擔(dān)憂。護(hù)士在手術(shù)前向家長說明手術(shù)治療的方法、麻醉的方式、術(shù)前及術(shù)后的注意事項、術(shù)后觀察的要點及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，讓家長能夠?qū)膊〉奶攸c及治療措施有深入了解；平時多與家長溝通，及時發(fā)現(xiàn)問題，本例患兒家長經(jīng)過心理疏導(dǎo)，能積極配合治療，且依從性較高。

2.1.3 腸造口護(hù)理 腸造口是搶救肛腸先天性畸形、腸壞死合并休克以及腹腔廣泛感染等危重急腹癥的常見手術(shù)方式[6]。兒童腸造瘺術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較成人高[7]，而造口周圍皮炎是造口患兒最常見的并發(fā)癥，因造瘺口無括約肌控制，患兒大便排出無規(guī)律性，大量糞便及消化液刺激造瘺口周圍皮膚，易導(dǎo)致周圍皮膚潮紅，甚至糜爛[8]，所以做好造瘺口周圍皮膚的護(hù)理是預(yù)防皮炎的關(guān)鍵。護(hù)理造口患兒時，正確使用造口袋是預(yù)防造口周圍皮炎的重要措施。護(hù)士詳細(xì)告知家長造口袋的正確使用方法：該患兒的造口袋一般2～3 d更換1次，如有大便滲漏或底盤腐蝕時及時更換，在撕離造口袋時可使用造口剝離劑去除粘膠；首先清理好造口周圍皮膚，用溫水擦凈糞便，并安置棉球在造口上方以防糞便污染；其次在造口周圍皮膚預(yù)防性使用造口粉，用棉簽將多余粉末撣去，再噴上液體敷料保護(hù)皮膚，一層粉一層敷料，以少量多次為宜，可重復(fù)使用，并以液體敷料結(jié)尾；然后根據(jù)造口形狀裁剪底盤，大約比造口大1～2 cm，以恰好能穿過腸管為宜；最后徹底待干后將造口袋粘貼上去，佩戴后可用溫?zé)岬氖终茖υ炜诖M(jìn)行加熱，使其粘貼得更加牢固；另外告知家長需要觀察造口腸管的血循環(huán)、長度，如有腸管壞死，腸管回縮、脫垂，造口狹窄等情況發(fā)生時及時告知醫(yī)護(hù)人員。本例患兒經(jīng)過上述護(hù)理，術(shù)前未發(fā)生造口并發(fā)癥。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 呼吸道管理 呼吸道護(hù)理是CCHS伴先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后護(hù)理的重點，治療的關(guān)鍵在于改善通氣障礙[9]，呼吸的支持以及膈肌起搏，但后者僅適用于1歲以上兒童，鼻罩無創(chuàng)雙水平正壓通氣是此類患兒常用的呼吸機(jī)支持治療方法，它能改善氣體的交換、減少呼吸做功、防止CO2潴留[10]。無創(chuàng)正壓通氣治療時，最重要是體位及鼻罩的固定，體位及固定不合適會直接影響患兒通氣時的效果?；純阂巳⊙雠P位，適當(dāng)抬高上半身約15°～30°，肩部可墊毛巾卷以開放氣道，以保持呼吸道通暢；選擇鼻罩要適中，不宜過大，以免漏氣，并根據(jù)頭圍選擇合適的固定帽，平時應(yīng)特別注意防止頭面部壓瘡的發(fā)生，特別是鼻部皮膚情況；另外通氣時應(yīng)保持一定的壓力，管路的密閉及口腔的閉口對于壓力的保持非常重要，要避免患兒哭吵并保持口腔的閉合，使人機(jī)同步。在氧療及通氣治療時，要密切監(jiān)護(hù)患兒面色、生命體征及血氧飽和度情況，并檢測血氣情況。本例患兒術(shù)后麻醉未醒前先予呼吸機(jī)支持治療1 d，血氧飽和度維持在95%～100%，待麻醉清醒后予以面罩吸氧2 d，氧流量（5 L/min），血氧飽和度維持在90%～100%，轉(zhuǎn)入新生兒外科病房后白天予改持續(xù)改良鼻導(dǎo)管吸氧（氧流量3 L/min），待晚上患兒入睡后，給予鼻罩無創(chuàng)正壓通氣呼吸機(jī)支持治療，治療效果好，未出現(xiàn)人機(jī)對抗，為預(yù)防CO2潴留及低氧血癥的發(fā)生，平時須勤扣背，促使CO2排出，定期檢測血氣分析，本例患兒術(shù)后至出院未出現(xiàn)CO2潴留及高碳酸血癥的發(fā)生。

2.2.2 導(dǎo)管及傷口的護(hù)理 巨結(jié)腸根治術(shù)后導(dǎo)管較多，且均比較重要，特別是肛管，它起到支撐切口、引流糞便、減輕吻合口壓力的作用，是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵導(dǎo)管。因患兒小且好動，導(dǎo)管意外滑脫是最常見的問題[11]，所以術(shù)中使用縫線將肛管固定，防止滑脫。待該患兒術(shù)后轉(zhuǎn)回病房后，再使用3M膠布纏繞式將肛管交叉固定于臀部；腹腔引流管連接皮膚處使用3M膠布蝶翼交叉固定，遠(yuǎn)端予平臺高舉法固定[12]；胃腸減壓管使用“工”形膠布粘貼于鼻梁，并用3M敷貼固定臉頰處；另外特別要做好患兒的約束工作，防止意外拔管。護(hù)理中要保持各類導(dǎo)管固定妥當(dāng)、引流通暢，觀察各導(dǎo)管引流液的量、性質(zhì)及顏色，并及時記錄。最后向家長做好解釋及宣教工作：如有膠布松脫、引流不暢、引流液性質(zhì)、量改變時及時告知護(hù)士，注意切口處敷料有無滲血、滲液，切口有無紅、腫等，避免患兒劇烈哭鬧，以免腹壓增大而使切口裂開。本例患兒因大便偏多，肛管拔除后直接刺激肛周皮膚，導(dǎo)致該患兒出現(xiàn)紅臀及皮膚破損，予紅外線激光照射，及時清除大便，予硅凝膠膠布粘貼于臀部，以保護(hù)臀部皮膚并防止大便刺激，且可重復(fù)使用，并遵醫(yī)囑口服蒙脫石散及雙岐桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群，至術(shù)后第10天，患兒紅臀消退。在住院期間該患兒未出現(xiàn)意外拔管，至出院時切口已愈合。

2.2.3 營養(yǎng)支持 患兒禁食期間應(yīng)做好液體的管理，以防水電解質(zhì)紊亂，拔除胃管后如無嘔吐方可進(jìn)食，少量多餐，逐量加奶至全量，注意飲食衛(wèi)生，避免暴飲暴食，提倡母乳喂養(yǎng)。本例患兒術(shù)后胃腸減壓5 d，禁食6 d，期間做好口腔護(hù)理，并給予靜脈補(bǔ)液治療，進(jìn)糖速度控制在6～8 mg/（kg·h），于術(shù)后第7天開奶，初始奶量15 ml，12次/d，少量多餐喂養(yǎng)，術(shù)后第9～12天患兒大便偏稀，予蒙脫石散及雙岐桿菌三聯(lián)活菌散口服調(diào)節(jié)腸道菌群，至術(shù)后第15天加奶至100 ml，12次/d，并添加米糊，2餐/d。該患兒并發(fā)CCHS，在進(jìn)食時需特別注意面色、呼吸及血氧飽和度情況，間歇喂養(yǎng)，以防奶液嘔吐窒息，至出院該患兒奶量完成好，大便3～4次/d，體重增長了0.5 kg。

2.2.4 出院管理 出院前制定好嚴(yán)密的宣教計劃，并在出院前1周給患兒家長做好呼吸機(jī)、監(jiān)護(hù)儀、鼻導(dǎo)管吸氧、擴(kuò)肛方式、傷口護(hù)理、營養(yǎng)評估的培訓(xùn)，教會家長各類儀器的使用，并對家長進(jìn)行操作及理論考核，考核通過方能出院，并將宣教資料交給家長，方便家長查閱。教會家長正確的擴(kuò)肛方法，有效的擴(kuò)肛能促進(jìn)患兒促進(jìn)腸蠕動，一般于術(shù)后2周后開始，擴(kuò)肛器選擇由細(xì)到粗，隨著年齡的變化逐漸加大；擴(kuò)肛時前端涂石蠟油，以防肛門或腸道撕裂出血，前3個月1次/d，每次30 min，連續(xù)3～6個月[13]。囑注意飲食衛(wèi)生、切忌暴飲暴食，教會家長觀察有無小腸結(jié)腸炎、腹脹、便秘、腸梗阻等并發(fā)癥的發(fā)生，防止呼吸道感染，指導(dǎo)家長分別在出院后1、3、6、24個月門診復(fù)查，如有不適，及時就診。為家長調(diào)好呼吸機(jī)參數(shù)，告知家長因家中無法實時監(jiān)測CO2潴留情況，應(yīng)注意心率及血氧飽和度的變化，排除哭鬧等其他因素，如心率增快，血氧飽和度下降要警惕CO2潴留。出院后建立隨訪檔案，電話干預(yù)隨訪，本例患兒出院后隨訪6個月，傷口愈合良好，體重增長理想，血氧飽和度維持在正常范圍，夜間睡眠良好，正壓通氣應(yīng)用時人機(jī)同步好，無并發(fā)癥發(fā)生。

3 小結(jié)

CCHS是一種終身的疾病，出院并不意味著治療的結(jié)束，而是治療的延續(xù)。因家長多選擇放棄，所以CCHS存活的患兒比較罕見，行先天性巨結(jié)腸根治術(shù)的報道較少，術(shù)前做好造瘺口的腸道準(zhǔn)備、術(shù)后做好呼吸機(jī)管理，合理營養(yǎng)支持，出院做好呼吸機(jī)、各類監(jiān)護(hù)儀及擴(kuò)肛等的培訓(xùn)教育是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。