殷一銘，陳慧敏，霍亞玲，馮 云，王 丹

（河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲科，河南 鄭州 450000）

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），又稱Bland-White-Garland 綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率在活產(chǎn)新生兒中約占1/30 萬［1-2］。ALCAPA 根據(jù)心肌側(cè)支循環(huán)的發(fā)育程度分為嬰兒型與成人型，其中年幼發(fā)病者僅少數(shù)能存活至成年［3］。ALCAPA 的臨床表現(xiàn)無特征性，明確診斷需依賴影像學檢查。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）可明確異常起源的解剖及功能信息，是ALCAPA 的首選篩查方法。本文通過分析18 例ALCAPA 患兒的臨床資料，探討TTE 對ALCAPA 的應用價值，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2013 年1 月至2019 年4月經(jīng)手術(shù)證實的ALCAPA 患兒18 例，其中男11 例，女7 例；年齡6 d～13 歲。18 例中，嬰兒型8 例，男5例，女3 例，平均（8.2±2.4）個月；成人型10 例，男6例，女4 例，平均（92.5±6.7）個月。嬰兒型平均年齡小于成人型（P＜0.05），兩型男女構(gòu)成比差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

1.2 儀器與方法 18 例術(shù)前均行TTE 檢查。采用Philips iE33 超聲診斷儀，經(jīng)胸探頭頻率2～8 MHz，常規(guī)行多切面掃查。明確冠狀動脈起源及左心室壁肌層內(nèi)的側(cè)支循環(huán)發(fā)育程度，觀察室壁運動，胸骨旁長軸切面測量主動脈瓣環(huán)內(nèi)徑。二尖瓣反流程度按反流面積與左房面積比分為4 級：無返流、輕度返流（＜20%）、中度返流（20%～40%）和重度返流（＞40%）［4］。測量左心室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD），并計算左心室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）。

1.3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 20.0 軟件分析數(shù)據(jù)，連續(xù)型變量及分類變量以±s 及%表示，行t 檢驗或方差分析。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 18 例均經(jīng)手術(shù)證實，10 例行左冠狀動脈移植術(shù)，5 例行Takeuchi 術(shù)，3 例行冠狀動脈搭橋術(shù)。術(shù)后患兒均好轉(zhuǎn)出院，隨訪6 個月。

2.2 TTE 結(jié)果 TTE 準確診斷14 例（77.8%），其中嬰兒型6 例（圖1），成人型8 例（圖2）。TTE 示左冠狀動脈主干或分支開口于肺動脈壁，舒張期見連續(xù)性血流逆流入肺動脈，左室擴大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纖維化、脫垂。嬰兒型超聲示左心明顯擴大，LVEF 明顯降低，其中1 例合并室壁瘤，右冠狀動脈內(nèi)徑為（2.9±0.2）mm，左、右冠狀動脈間血流信號稀疏；成人型超聲示左右冠狀動脈間可見豐富側(cè)支血流信號，右冠狀動脈內(nèi)徑為（4.5±0.3）mm。兩型內(nèi)徑比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。

圖1 男，23 d，嬰兒型左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）圖1a 二維超聲示左冠狀動脈開口于肺動脈側(cè)壁圖1b 彩色多普勒超聲示舒張期左前降支及左回旋支血流逆流入肺動脈內(nèi)圖2 女，4 個月，成人型ALCAPA圖2a 二維超聲示左心擴大、二尖瓣增厚粘連、纖維化（箭頭）圖2b 彩色多普勒超聲示右冠狀動脈擴張，血流豐富（注：AO，主動脈；PA，肺動脈；LAD，左前降支；LCX，左回旋支；RCA，右冠狀動脈）

與嬰兒型相比，術(shù)前成人型LVEF 較高（P＜0.05）；術(shù)后6 個月嬰兒型的LVEF 較術(shù)前明顯升高，但仍低于成人型（均P＜0.05）。兩型LVEDD 均較術(shù)前明顯縮小（均P＜0.05），但術(shù)后兩型間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。兩型術(shù)前及術(shù)后二尖瓣反流情況差異均無統(tǒng)計學意義（均P＞0.05）（表1）。

TTE 誤診3 例，誤診率為16.7%，其中2 例嬰兒型誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，1 例成人型誤診為冠狀動脈-肺動脈瘺；TTE 漏診1 例成人型，漏診率為5.5%。

3 討論

冠狀動脈異常起源于肺動脈屬于先天性畸形，其中ALCAPA 約占90%以上，可累及冠狀動脈整個血管或某段分支［5-6］，多為單發(fā)，約5%的患兒可并發(fā)其他畸形，其病理基礎(chǔ)大致如下［7-10］：嬰兒型因左冠狀動脈接受低飽和度的靜脈血灌注，出生后2～3 周隨著肺動脈壓力的降低，冠狀動脈灌注壓逐漸降低，由于無可代償?shù)膫?cè)支循環(huán)，患兒出生后多數(shù)出現(xiàn)左心室功能下降等癥狀；成人型因存在可代償?shù)膫?cè)支循環(huán)，即左冠狀動脈供血的心肌細胞可通過右冠狀動脈在心肌內(nèi)建立的側(cè)支供血存活，并滿足正常功能，因此成人型的左心功能常強于嬰兒型［11］。由于心肌損傷程度及預后取決于肺血管阻力的維持和冠狀動脈側(cè)支建立程度，因此一經(jīng)確診應盡快手術(shù)治療，如治療不及時，嬰兒型多在生后幾周至幾個月內(nèi)死亡，90%的患兒生存期不足1 年［9］。

表1 兩型ALCAPA 術(shù)前及術(shù)后TTE 主要指標比較

心導管造影、CT 或MRI 檢查可在術(shù)前對ALCAPA明確診斷，上述檢查方法可全程顯示冠狀動脈起源、走行及有無擴張或狹窄，也可清晰顯示側(cè)支血管的建立程度［12］。但心導管造影、CT 檢查存在一定電離輻射，可重復性不強，且心導管造影存在影像重疊，不適用于新生兒。MRI 雖然無創(chuàng)傷和電離輻射，但費用較高，檢查禁忌證多，不適用于重癥患兒。TTE 無創(chuàng)、無電離輻射，且費用低廉，可重復操作性強，成為ALCAPA 病的重要篩查方法［13-14］。本研究對2 種類型ALCAPA 的TTE 特征總結(jié)如下：①共同特征有大動脈短軸切面顯示左冠狀動脈主干或其分支起源于主肺動脈，或位于其近端分支上，最常見于肺動脈根部的左后竇，左室不同程度擴大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纖維化、脫垂，彩色多普勒超聲示舒張期連續(xù)性血流逆流，分流速度通常＜2.5 m/s［15］；②嬰兒型ALCAPA 由于嚴重的心肌缺血、受損，左心功能顯著降低，局部或彌漫性心肌纖維化，同時累及二尖瓣乳頭肌，致二尖瓣關(guān)閉不全；③成人型ALCAPA 因左右冠狀動脈間側(cè)支血管較多，可在胸骨旁短軸切面探及右室前壁、左室后壁、心尖部及室間隔由后向前的側(cè)支血流，二尖瓣亦可伴關(guān)閉不全。

ALCAPA 需與以下疾病鑒別：①嬰兒型ALCAPA應與擴張型心肌病、心肌致密化不全或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥鑒別。本組2 例誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，原因是未認真掃查冠狀動脈起源及是否存在側(cè)支循環(huán)。②成人型ALCAPA 應與川崎病、大動脈炎等所致冠狀動脈擴張、冠狀動脈-肺動脈瘺及單純二尖瓣脫垂鑒別。本組誤診2 例，1 例為冠狀動脈-肺動脈瘺，原因是未考慮到冠狀動脈起源及血流方向，以及心肌內(nèi)有無廣泛交通血流；另1 例為單純二尖瓣脫垂，原因主要為嬰幼兒患者冠狀動脈細小、走行迂曲，加之胸骨旁大動脈短軸的大界面回聲失落效應，操作醫(yī)師經(jīng)驗不足未仔細觀察左冠狀動脈起源。此外，任何限制左冠狀動脈至肺動脈血流逆灌的機制均有益于側(cè)支循環(huán)的建立，如動脈導管未閉及主肺動脈窗等，應注意鑒別。

綜上所述，早期診斷、盡快手術(shù)是改善ALCAPA預后的關(guān)鍵。TTE 在ALCAPA 的診斷、手術(shù)方案制訂、預后評估及隨訪觀察中起著非常關(guān)鍵的作用。