陽寧靜，李吉滿，周 鵬，任 靜

（四川省腫瘤醫(yī)院·研究所 四川省癌癥防治中心 電子科技大學醫(yī)學院附屬腫瘤醫(yī)院①影像科，②病理科，四川 成都 610041）

原發(fā)性縱隔髓脂肪瘤（primary mediastinal myelolipoma，PMM）屬較罕見的腎上腺外髓脂肪瘤，發(fā)生率僅0.08%～0.20%［1］。迄今國外文獻單篇個案報道不足50 例，中文單篇文獻僅8 篇共9 例；而類實性PMM 目前中英文文獻尚未見報道。PMM 屬良性腫瘤，長期預后佳［2］，多數(shù)無癥狀和最大徑小于4 cm 的PMM 無須手術，因此，治療前明確診斷極為重要。類實性PMM 為非典型PMM，影像缺乏特異表現(xiàn)，定性困難，有必要結(jié)合文獻復習總結(jié)其影像特征，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2015 年1 月至2020 年7 月我院經(jīng)病理確診且影像資料完整的類實性PMM 3 例。文獻檢索方法：中文以“髓質(zhì)脂肪瘤”和“縱隔”，英文以“mediastinum”和“myelolipoma”為組合檢索詞，分別在萬方醫(yī)學網(wǎng)和中國知網(wǎng)（CNKI）檢索中文文獻，在PubMed 數(shù)據(jù)庫中檢索英文文獻并獲取全文。文獻納入標準：發(fā)病部位原發(fā)于縱隔、可獲取全文、內(nèi)含臨床及影像的獨立報道。再對納入文獻通篇閱讀并查閱影像圖像，二次篩選出含類實性PMM文獻，統(tǒng)計患者一般情況及影像發(fā)現(xiàn)方式、影像表現(xiàn)等資料并分析。共檢索到符合標準的類實性PMM文獻4 篇（共4 例），均為個案報道，其中英文文獻2篇，匈牙利文1 篇（含英文摘要），中文1 篇。年份分布：最早報道見于2015 年，較近發(fā)表于2019 年。發(fā)病地區(qū)：意大利1 例，匈牙利1 例，巴西1 例，中國1例。共納入7 例。

1.2 儀器與方法 我院3 例中2 例行MRI 檢查，采用Siemens SKYRA 3.0 T MRI 機，16 通道體部線圈。掃描參數(shù)：層厚、層距均為3 mm，視野38.0 cm×37.3 cm；序列含平掃軸位及冠狀位T1WI、T2WI，DIXON四回波（水相、脂相、同相位、反相位），DWI（b=0、50、500、1 000 mm/s2）及ADC 圖。增強掃描序列為軸位、冠狀位T1WI，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率2.5 mL/s，于對比劑注射后20、40、60、80 s 行多期動態(tài)增強掃描。3 例CT 檢查均采用GE Lightspeed VCT 64 層螺旋CT，患者取仰臥位，平靜吸氣末全胸掃描。掃描參數(shù)：120 kV，300 mAs，層厚、層距均為1.0 mm，重建層厚、層距均為2.5 mm，視野45 cm×45 cm，矩陣512×512。增強掃描對比劑采用碘比樂（碘含量370 mg/mL）45 mL，經(jīng)前臂淺靜脈團注，流率2.5 mL/s，掃描延遲時間5.0 s。文獻病例影像學資料見相關文獻。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 7 例（共20 個病灶），我院3 例，文獻4 例，均為男性，年齡50～71 歲，平均（57.43±7.76）歲。我院3 例中2 例合并貧血（1 例既往地中海貧血27 年）及熱休克蛋白90 升高；文獻4 例中，背痛1 例，胸痛2 例，1 例伴貧血、先天性漿細胞發(fā)育不良及繼發(fā)性含鐵血黃素沉著，3 例伴高血壓。

2.2 影像表現(xiàn) 7 例中，5 例（71.43%）（文獻4 例，我院1 例）單側(cè)單發(fā)，共5 個病灶；2 例（28.57%）雙側(cè)多發(fā)，均為我院病例，共15 個病灶，其中1 例9 個病灶（右側(cè)4 個、左側(cè)5 個）、1 例6 個病灶（右側(cè)2 個、左側(cè)4 個）。7 例均位于后下縱隔，其中4 例（57.14%）（文獻3 例，我院1 例）位于右后下縱隔，1 例（14.29%）（文獻）位于左后下縱隔，2 例（28.57%）（均為我院）位于雙后下縱隔（圖1）。病變最高位于T8椎體平面，最低位于T11椎體平面，5 例（71.43%）病變位于T9～11椎體平面，1 例（14.29%）位于T8～9椎體平面。余1 例未報道具體位置。

20 個病灶中最大截面長徑1.00～4.70 cm，平均3.99 cm；短徑1.00～3.50 cm，平均2.04 cm。文獻4例病灶最大截面2.80 cm×7.00 cm，我院3 例最大病灶4.00 cm×3.00 cm×1.00 cm。20 個病灶中，類橢圓形或卵圓形16 個（80.00%），圓形2 個（10.00%），梭形1 個（5.00%），1 個未描寫形態(tài)；病灶邊緣均清晰銳利，表面伴分葉6 個（30.00%）。病灶均呈軟組織密度/信號，其中2 個CT 增強掃描明顯較均勻強化，CT值密度增加＞20 HU；我院2 例（28.57%）CT 示均勻軟組織密度而MRI 信號欠均勻，T1WI 主要呈等低信號，T2WI 呈等或稍高信號。

3 討論

髓脂肪瘤中老年人多見［3］，好發(fā)年齡50～70 歲，男女發(fā)病率無明顯差異［4］。本文類實性PMM 患者均為男性，年齡分布與髓脂肪瘤一致。典型發(fā)病部位為右后下縱隔，主要累及T8～11椎體水平；多數(shù)無癥狀患者為X 線或CT 檢查偶然發(fā)現(xiàn)［5］。

類實性PMM 多呈橢圓形，外覆部分或完整包膜、邊緣清晰、可伴分葉，以寬基底附著于椎體，無周圍結(jié)構(gòu)受侵。病變范圍較局限，不跨越或延及椎間孔，椎管不狹窄，椎體骨質(zhì)不受侵蝕，骨皮質(zhì)完整，病變鄰近肺組織不受破壞。病灶生長緩慢、體積增大壓迫周圍肺組織而伴發(fā)條帶狀壓迫性肺不張，與腫瘤邊緣包膜分界不清，可形成假包膜，單發(fā)常見，多發(fā)時可相互融合，呈串珠狀排列［6］，與脊柱縱軸平行，CT 及MRI 矢狀位或冠狀位為最佳觀察體位（圖1a）。

類實性PMM 屬病理Ⅱ型髓脂肪瘤（以髓性成分為主），即豐富的骨髓造血組織分布在脂肪組織中［7］；理論CT 值為-60.0～20.0 HU［8］，實際CT 值受ROI 位置、大小及其內(nèi)部成分構(gòu)成比、分布方式影響變異較大。Fonda 等［9］報道軟組織成分為主者CT 值為-90 HU；而我院3 例腫瘤肉眼觀察類軟組織密度，中心層面CT 值為10～53 HU（圖1b）。

MRI 診斷類實性PMM 較CT 更具優(yōu)勢。含髓性組織多的髓脂肪瘤在MRI 上呈較典型T1WI 稍低信號、T2WI 稍高信號［10］。實際上，腫瘤內(nèi)髓性組織構(gòu)成成分多樣，包含脂肪細胞、紅系前體和成熟細胞或巨核和淋巴結(jié)樣細胞［11］，每種成分均能影響MRI 信號表現(xiàn)，導致信號不一致（圖1c）。因此，在MRI 圖像上尋找參照物有助于對比觀察。Nakagawa 等［8］發(fā)現(xiàn)PMM 含較多髓系組織時，MRI 信號主要與骨髓信號一致，與脂肪組織部分一致。我院3 例選用骨髓作為信號參照，發(fā)現(xiàn)DIXON 四回波的同相位與脂相圖上腫瘤與骨髓信號較一致，而反相位與水相腫瘤及骨髓信號不一致；T2WI 上腫瘤信號與同層面肌層更為一致；因此推薦選用病變同層面肌肉與骨髓共同作為參考指標。此外，脂肪抑制技術和化學位移成像技術能檢測組織中微量或少量脂肪，使PMM 定性診斷更精確［12-13］；如雙回波圖像對比發(fā)現(xiàn)信號下降區(qū)域及程度可探查少量脂質(zhì)［5］。臨床常用DIXON 雙回波或四回波的水脂-同反相位圖對比信號丟失判斷脂質(zhì)存在。Ema 等［5］將T1WI 序列的TE 時間由4.8 ms 降至2.3 ms，發(fā)現(xiàn)PMM 內(nèi)信號衰減；我院3 例同反相位圖也存在微小信號衰減改變（圖1d～1g）；均可證實類實性PMM 病灶內(nèi)脂質(zhì)存在。近年來，新技術DIXON 六回波提供額外的脂肪分數(shù)圖，為探查病變內(nèi)微少量脂肪提供了新思路。

鑒別診斷：①髓外造血，相較于PMM 更多見，常多發(fā)，并伴血液系統(tǒng)疾病和肝大脾大［14］；其造血細胞含鐵較多，能縮短MRI 的T2時間使病灶呈低信號［15］，因此用DIXON 六回波T2* 圖探查病灶內(nèi)鐵含量有助于鑒別診斷。②淋巴瘤，無包膜、有侵襲性、呈不規(guī)則融合團塊影；密度均勻，輕度較均勻強化，多伴全身其他部位淋巴結(jié)增大。③脂肪肉瘤，原發(fā)于縱隔者罕見，發(fā)現(xiàn)時體積多較大；其內(nèi)非脂肪成分多表現(xiàn)為厚纖維間隔或結(jié)節(jié)狀［16］。④黏液型脂肪肉瘤，含顯著T2WI 高信號及彌散受限區(qū)，增強掃描呈延遲不均勻強化；多形型脂肪肉瘤內(nèi)微量脂肪信號低于皮下脂肪，為小局灶狀［17］；去分化脂肪肉瘤含腫塊狀去分化成分，多大于3 cm［17］。

綜上所述，類實性PMM 作為一種罕見的、具有髓脂肪瘤組織構(gòu)成特征的腫瘤類型，其形態(tài)學特征與經(jīng)典髓脂肪瘤類似；但其CT 表現(xiàn)不具特征性，較難與縱隔其他實性腫瘤鑒別。在MRI 上尋找適當?shù)膮⒄瘴铮∪?、骨髓）有助于對比觀察腫瘤內(nèi)部信號和血供特征。此外，DIXION 多回波技術能定性定量探查病灶內(nèi)微少量脂肪，有助于類實性PMM 的檢出和鑒別診斷。

圖1 男，57 歲，雙后縱隔類實性髓脂肪瘤圖1a MRI 增強掃描冠狀位圖像，示雙側(cè)后下縱隔（T8～12 椎體水平）見多發(fā)串珠樣軟組織信號結(jié)節(jié)及腫塊（箭）圖1b CT 平掃橫斷位圖像，示右后下縱隔見類實性密度占位性病變，密度與同層面胸壁肌肉類似（箭）圖1c 病理圖像，鏡下可見成熟脂肪組織和較大比例造血組織混合，造血組織以紅細胞和髓細胞為主，可見散在分布的巨核細胞（HE×100）圖1d～1g 分別為MRIDIXON 四回波圖像（同相位、反相位、脂相、水相），各序列病灶信號均與同層面肌肉信號類似，同相位與脂相序列病灶與同層面椎體骨髓信號較一致，同、反相位病灶見微小信號衰減（箭）