彭志敏

肝門靜脈積氣 (hepatic portal venous gas ，HPVG)是由于各種原因?qū)е職怏w在門靜脈及肝內(nèi)門靜脈分支異常聚集而形成的一種影像學(xué)征象，臨床上較為少見，常常伴隨急腹癥出現(xiàn)，常被叫做“死神之征”[1]。其病因復(fù)雜多樣，發(fā)病機(jī)制不明，基于患者的病因及病情而采取的治療方法不同，預(yù)后差異較大?，F(xiàn)結(jié)合我科收治的一例肝門靜脈積氣患者，對(duì)以往的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。

1 臨床資料

患者男性，69歲，因腹痛1 d伴便血于2019-09-29入院。既往糖尿病、高血壓病史。查體：T36.8 ℃，P77 次 /min，R20 次 /min，BP117/66 mmHg，表情痛苦，查體合作。心肺聽診陰性。腹略膨隆，可見腸型及蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈曲張。腹軟，全腹散在壓痛，左下腹壓痛為著，伴反跳痛，無明顯肌緊張，無液波震顫，無震水音，腹部未觸及包塊，肝脾肋緣下未觸及，膽囊未觸及腫大。肝腎區(qū)無叩擊痛，腹部移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音3 次/min，可聞及氣過水聲。入院診斷為腹痛待查，腸梗阻？完善各項(xiàng)檢查，化驗(yàn)檢查：WBC 7.03×109/L，中性粒細(xì)胞比率87.2%，D-二聚體7.93 mg/L，鉀4.8 mmol/L，鈉132.5 mmol/L。CT檢查：門靜脈及腸系膜積氣，部分小腸積氣、積液、積糞、擴(kuò)張、腸壁積氣（如圖1、2）。入院后結(jié)合病史、查體及化驗(yàn)、CT檢查，不除外腸系膜血管栓塞引起的絞窄性腸梗阻，患者家屬商議后轉(zhuǎn)至市內(nèi)上一級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療, 進(jìn)一步行血管CTA檢查考慮腸缺血壞死、絞窄性腸梗阻（圖3、圖4）。

圖1 CT平掃顯示肝門靜脈積氣

圖2 顯示部分小腸積氣擴(kuò)張，腸壁積氣

圖3 CTA顯示肝門靜脈積氣

圖4 CTA顯示腸管擴(kuò)張、積氣，腸壁積氣

2 結(jié)果

急診手術(shù)探查，術(shù)中證實(shí)為小腸部分缺血壞死，行部分小腸切除、腸吻合術(shù)。術(shù)后病理診斷為腸系膜內(nèi)部分血管炎伴纖維素性壞死及血栓形成（圖5）。術(shù)后患者恢復(fù)良好，順利出院。

圖5 術(shù)后病理診斷

3 討論

HPVG并不是一種特殊的疾病，常常僅是急腹癥患者的一種影像學(xué)表現(xiàn)。但它的出現(xiàn)往往提示病情嚴(yán)重、預(yù)后較差。從1955年wolfe等[2]首次報(bào)道了本病至今，隨著彩超、CT等影像技術(shù)的發(fā)展，HPVG也越來越多的被發(fā)現(xiàn)，由于其在發(fā)病機(jī)制、病因、診斷、治療等方面的特殊性，也越來越受到臨床的關(guān)注。

目前HPVG 的發(fā)生機(jī)制仍不是十分明確。查閱相關(guān)文章所闡述的各種發(fā)病機(jī)制學(xué)說，總結(jié)HPVG氣體來源主要為兩種：（1）外源性：各種原因如腸缺血壞死、腸梗阻、外傷、內(nèi)鏡檢查治療等，使腸腔內(nèi)的氣體通過胃腸道黏膜損傷部位進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)；另外肝臟穿刺等也可使體外的氣體直接進(jìn)入肝門靜脈系統(tǒng)[3]。（2）內(nèi)源性：門靜脈系統(tǒng)本身產(chǎn)生的氣體，如細(xì)菌侵入門靜脈系統(tǒng)在門靜脈系統(tǒng)中直接產(chǎn)氣形成。HPVG發(fā)病機(jī)制與氣體來源密切相關(guān)。目前文獻(xiàn)中所論述的發(fā)病機(jī)制主要為三類：（1）胃腸壁黏膜屏障的破壞或（和）黏膜通透性增加使腸腔內(nèi)的空氣通過破損處進(jìn)入壁內(nèi)小血管，回流至門靜脈系統(tǒng)而導(dǎo)致HPVG。（2）胃腸道擴(kuò)張、壓力增大，導(dǎo)致腸壁黏膜水腫、缺血壞死，黏膜破壞而使氣體進(jìn)入血管致HPVG。（3）膿毒癥如門靜脈炎、產(chǎn)氣微生物的形成、腹腔膿腫、膽管炎等，在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)直接產(chǎn)氣或于腸道內(nèi)產(chǎn)氣被吸入門靜脈系統(tǒng)致HPVG。其中（1）、（2）均為外源性氣體來源，（3）既包括外源性氣體來源，也包括內(nèi)源性氣體來源。本例患者為腸壁黏膜缺血壞死，氣體通過破損的腸黏膜進(jìn)入腸壁及門靜脈，故而CT表現(xiàn)為部分腸壁積氣、門靜脈積氣，屬外源性氣體來源所致。

HPVG的病因復(fù)雜多樣，常見病因包括腸缺血和腸系膜血管病變、胃腸道炎癥、梗阻和擴(kuò)張、穿孔、炎癥性腸病、腹腔感染、癌癥、內(nèi)窺鏡檢查等，另外還有一些不明原因所致，如器官移植、呼吸道感染、激素和細(xì)胞生長抑制劑的應(yīng)用、癲癇發(fā)作后、血液透析等[4]。個(gè)案報(bào)道病因有胰腺炎[5]、闌尾炎[6]等。其中以腸缺血發(fā)生率最高[7]。HPVG是缺血性腸病少見的特異性征象[8],影像學(xué)中發(fā)現(xiàn)HPVG征象即應(yīng)想到缺血性腸病的可能。本例患者即為腸系膜血管栓塞導(dǎo)致局部腸缺血壞死而出現(xiàn)HPVG。

目前超聲及CT是診斷HPVG的常用手段。由于操作醫(yī)生水平對(duì)超聲的檢測影響較大，故目前將CT作為診斷HPVG的首選檢查。HPVG的CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)離心性分布的沿著門靜脈分支走形的小梁狀、樹枝狀透亮積氣影，初見肝包膜下2 cm范圍內(nèi)，隨疾病進(jìn)展，可逐漸遍布門靜脈左右分支及主干[4]。臨床中HPVG需與肝內(nèi)膽管積氣相鑒別，不同于HPVG多位于肝臟外周，肝內(nèi)膽管積氣位于肝的中央部位，且多有膽道手術(shù)史[9]。

HPVG的病因不同，治療方法也有較大的差異。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)如下：（1）醫(yī)源性HPVG多為一過性，可密切觀察病情，多無需特殊處置，預(yù)后較好[10]。（2）對(duì)于生命體征平穩(wěn)、無腹膜炎癥狀的病人或一般情況較差不適合手術(shù)的病人，可先給與保守治療，具體措施包括禁食水、持續(xù)胃腸減壓、抗感染、營養(yǎng)支持等綜合治療。保守治療期間同樣應(yīng)密切觀察病情變化情況，如出現(xiàn)腹膜炎體征考慮病情進(jìn)展則應(yīng)隨時(shí)行手術(shù)治療。上述治療措施亦可作為手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備。（3）如CT等檢查考慮HPVG繼發(fā)于腸缺血、壞死性病變時(shí)，則具有高度危險(xiǎn)性，患者往往腹痛腹脹等臨床癥狀較重，疾病進(jìn)展快、預(yù)后差、病死率較高，此時(shí)急診手術(shù)是首選治療方案，可有效地改善患者的預(yù)后，降低死亡率。本例患者經(jīng)手術(shù)證實(shí)腸缺血壞死，急診手術(shù)治療后患者預(yù)后良好出院。

綜上所述，HPVG發(fā)病機(jī)制不明，病因復(fù)雜多樣，CT可作為首選檢查，同時(shí)有助于發(fā)現(xiàn)病因。根據(jù)病因、病情的不同采取的治療方法不同，預(yù)后差異較大。腸缺血出現(xiàn)HPVG往往提示病情嚴(yán)重，進(jìn)展快，預(yù)后差，臨床醫(yī)生要高度警惕，及早手術(shù)才能降低病死率，改善預(yù)后。