施長(zhǎng)春，楊文博，張曉鵬，劉士軍，白文俊，徐 濤

(1.天津南開(kāi)天孕醫(yī)院，天津 300110；2.北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科，北京 100044)

神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NECS)常見(jiàn)于氣管支氣管樹(shù)的腫瘤,是來(lái)源于體內(nèi)產(chǎn)生肽或胺的內(nèi)分泌細(xì)胞引起的一組異質(zhì)性腫瘤。這種腫瘤在肺外器官很少出現(xiàn)，盡管在食管、胃、胰腺、膽囊、子宮頸、腎臟、膀胱和前列腺等多種器官中偶有報(bào)道，但在泌尿系腫瘤中不到0.5%，其中大多數(shù)患者發(fā)生在膀胱，而來(lái)源于輸尿管的更為罕見(jiàn)[1-2]。

1 病例資料

患者男性，48歲，因“腎絞痛伴血尿2個(gè)月，發(fā)現(xiàn)右輸尿管下段占位1個(gè)月”入院?；颊呔驮\我院2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右腎區(qū)陣發(fā)性腎絞痛，伴肉眼血尿，尿中未發(fā)現(xiàn)血塊。就診我院40 d前患者曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，腹部及盆腔增強(qiáng)電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)示“右側(cè)輸尿管下段占位，大小為2.0 cm×2.5 cm×6.0 cm，邊界不清，伴右側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張”。輸尿管鏡檢查取活檢，病理示“小細(xì)胞癌”。患者既往有痔瘡手術(shù)史，牛皮癬30年，余無(wú)特殊。我院尿涂片：可見(jiàn)少數(shù)淋巴細(xì)胞、尿路上皮細(xì)胞及個(gè)別中性粒細(xì)胞、鱗狀上皮細(xì)胞。泌尿系CT增強(qiáng)掃描示(圖1A、B)右側(cè)輸尿管中下段可見(jiàn)一個(gè)軟組織腫塊形成，最大橫徑約3 cm，最大縱徑約5～6 cm，增強(qiáng)掃描該腫塊明顯強(qiáng)化且內(nèi)部強(qiáng)化稍弱，腫塊與右側(cè)髂動(dòng)靜脈及腰大肌關(guān)系密切，其近段輸尿管擴(kuò)張管壁增厚，腎盂腎盞擴(kuò)張。于我院行腎輸尿管全長(zhǎng)切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)輸尿管周圍滲液較多，周圍組織粘連明顯。術(shù)后(圖1C)右側(cè)腎及輸尿管標(biāo)本病理：輸尿管管壁可見(jiàn)彌漫浸潤(rùn)的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞小、呈卵圓形，可見(jiàn)灶片狀壞死，免疫組化染色結(jié)果：GATA-3(+)、CK5/6(-)、p63(-)、CK(-)、CgA(-)、Syn(+)、TTF-1(-)、p40(-)、CD56(+)，符合神經(jīng)內(nèi)分泌癌，大小4.5 cm×0.7 cm，侵及輸尿管管壁全層，腎實(shí)質(zhì)未見(jiàn)癌侵犯，輸尿管遠(yuǎn)端未見(jiàn)癌。術(shù)后3個(gè)月隨訪腹膜后右側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。

A：患者泌尿系CT排泄期三維重建可見(jiàn)輸尿管腫物；B：泌尿系CT排泄期明顯腎積水、腎周滲液；C：腫瘤含多種形態(tài)的非典型細(xì)胞、核分裂項(xiàng)，癌細(xì)胞為小細(xì)胞，呈圓形至梭形，核深染(HE，×400)。

2 討 論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一組包含多種不同器官的惡性腫瘤，來(lái)源于全身分泌肽或胺的內(nèi)分泌細(xì)胞。這種內(nèi)分泌細(xì)胞的器官分布差異可能和不同器官的發(fā)病率相關(guān)。該病常見(jiàn)于肺部腫瘤和消化道腫瘤，在泌尿系腫瘤中，神經(jīng)內(nèi)分泌癌較常見(jiàn)于膀胱和前列腺，原發(fā)于輸尿管的神經(jīng)內(nèi)分泌癌極其罕見(jiàn)，學(xué)者ORDONEZ在1986年首次報(bào)道，迄今為止文獻(xiàn)報(bào)道40余例[3-4]，尚缺乏該類患者輸尿管鏡檢后的影像學(xué)資料。本文結(jié)合本院收治的1例原發(fā)性輸尿管神經(jīng)內(nèi)分泌癌并回顧文獻(xiàn)分析其臨床表現(xiàn)、診療及預(yù)后，其病因目前尚不明確。

原發(fā)性輸尿管神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種侵襲性疾病，與其預(yù)后相關(guān)的因素有吸煙史、年齡、男性、腫瘤大小、淋巴結(jié)、轉(zhuǎn)移分級(jí)、波形蛋白表達(dá)、不完全切除等。這是一種罕見(jiàn)的腫瘤，新輔助化療的臨床應(yīng)用有望提高整體生存率。