尚海瓊 于曉宇 李依琳 馬志祺 李勇

耳廓畸形是一類常見的先天性畸形疾病，臨床上分為耳廓形態(tài)畸形和耳廓結(jié)構(gòu)畸形兩大類。耳廓形態(tài)畸形多是由于外力作用或耳廓肌肉發(fā)育異常導(dǎo)致，而耳廓結(jié)構(gòu)畸形是由于胚胎發(fā)育早期皮膚或者軟骨發(fā)育不良所致[1]。文獻(xiàn)報(bào)道先天性耳廓畸形發(fā)病率高達(dá)55.2%～57.5%，耳廓畸形不僅影響患兒面部美觀，還易導(dǎo)致患兒自卑甚至社交困難等一系列心理問題[1-2]。小兒先天性耳廓畸形的發(fā)生與多種因素相關(guān)，主要分為遺傳因素、環(huán)境因素及遺傳因素和環(huán)境因素相互作用三大類[3-4]。先天性耳廓畸形分為9種類型：隱耳畸形、招風(fēng)耳畸形、猿耳畸形、杯狀耳畸形、垂耳畸形、環(huán)縮耳畸形、耳輪畸形、耳甲異常突起畸形和復(fù)合耳畸形（2種或2種以上的畸形）。早期傳統(tǒng)手術(shù)治療需患兒6歲之后進(jìn)行，且有手術(shù)創(chuàng)口血腫及感染等并發(fā)癥[5]。耳廓無(wú)創(chuàng)矯正技術(shù)應(yīng)用于臨床后取得了良好療效，可避免手術(shù)帶來的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)保護(hù)患兒的心理健康。本研究回顧性分析68例采用耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療的先天性耳廓畸形患兒臨床資料，觀察矯治效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2018年5月至2019年12月于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉科門診的先天性耳廓畸形患兒68例，共101耳（單側(cè)35例，雙側(cè)33例），新生兒聽力篩查通過，無(wú)中耳及內(nèi)耳畸形。其中男40例，女28例，年齡5～180 d。環(huán)縮耳28耳，杯狀耳24耳，垂耳19耳，招風(fēng)耳12耳，復(fù)合畸形8耳，隱耳6耳，耳輪畸形3耳，猿耳畸形1耳。根據(jù)患兒初始矯治年齡分為3組：＜6周，6～12周，＞12周。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患兒家長(zhǎng)知情同意并簽署知情同意書。

1.2 方法 患兒均佩戴EarWell耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療，其主要的配套設(shè)施包括1個(gè)后基座支架、2個(gè)耳輪緣牽開器、1個(gè)耳甲腔成形器以及1個(gè)帶孔前蓋，備有各種大小型號(hào)設(shè)備。矯正方法：（1）患耳剃掉耳周2 cm毛發(fā)，酒精棉球擦拭干凈，以備支架黏附在耳周；（2）根據(jù)不同畸形選擇不同大小型號(hào)設(shè)備，在對(duì)耳輪與三角窩交界處的后方，即沿著耳后溝放置支架支撐及調(diào)整對(duì)耳輪的上極內(nèi)側(cè)腳；（3）在支架上耳前黏附固定牽開器，牽拉耳輪舒展至正常形態(tài)并形成耳輪弧度，放置耳甲腔成形器矯正耳甲腳突出的部分，注意不要與后支架交疊，避免壓迫損傷對(duì)耳輪；（4）將帶孔前蓋扣合，以確保設(shè)備及牽開器的壓力保持不變。

1.3 矯正效果判定 根據(jù)醫(yī)生及患兒家屬滿意度綜合評(píng)價(jià)矯正效果。顯效與治愈：基本恢復(fù)正常外觀；有效：較矯正之前有所改善，但未達(dá)到正常外觀；無(wú)效：較矯正之前無(wú)改善?；純撼C治周期結(jié)束后隨訪2個(gè)月以上。

2 結(jié)果

初始矯治年齡＜6周的患兒21例（29耳），佩戴耳廓矯治器平均時(shí)間為40 d，矯正顯效率93.10%，有效率6.90%，并發(fā)癥發(fā)生率6.90%；初始矯治年齡6～12周的患兒37例（59耳），佩戴耳廓矯治器平均時(shí)間為60 d，矯正顯效率83.05%，有效率16.95%，并發(fā)癥發(fā)生率30.51%；初始矯治年齡＞12周患兒10例（13耳），佩戴耳廓矯治器平均時(shí)間為70 d，矯正顯效率38.46%，有效率38.46%，無(wú)效率23.08%，并發(fā)癥發(fā)生率84.62%。患兒常見并發(fā)癥壓力性皮損23耳，過敏濕疹8耳，均于停戴矯正器后1～3 d內(nèi)自愈，自愈后繼續(xù)佩戴。典型患兒耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療前后耳廓外觀變化見圖1（插頁(yè)）。

圖1 典型患兒耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療前后耳廓外觀變化[①為EarWell耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器；②為68 d招風(fēng)耳患兒矯治前（a）和矯治8周后（b）；③為47 d杯狀耳患兒矯治前（a）和矯治6周后（b）；④為17 d垂耳患兒矯治前（a）和矯治2周后（b）；⑤為25 d患兒環(huán)縮耳矯治前（a）和矯治 4周后（b）；⑥為 48 d隱耳患兒矯治前（a）和矯治 6周后（b）；45 d耳輪畸形患兒矯治前（a）和矯治 6周后（b）；⑧為 10 d混合畸形患兒矯治前（a）和矯治5周后（b）]

3 討論

3.1 矯治時(shí)機(jī) 耳廓無(wú)創(chuàng)矯治給廣大耳廓形態(tài)畸形的患兒帶來了福音。盡管國(guó)內(nèi)越來越多的醫(yī)院已開展此治療方法，但仍然面臨對(duì)于耳廓畸形認(rèn)識(shí)程度尚不深入的問題。多數(shù)產(chǎn)科醫(yī)生及家長(zhǎng)尚未意識(shí)到耳廓畸形早期治療的重要性，往往錯(cuò)過了最佳無(wú)創(chuàng)矯正的窗口期，導(dǎo)致部分患兒6歲后需要手術(shù)矯正，一方面使患兒在兒童期產(chǎn)生自卑、自閉的心理[6]，另一方面有創(chuàng)手術(shù)存在出血及全麻等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。值得注意的是耳廓形態(tài)畸形有30%左右的自愈率[1-2]，在強(qiáng)調(diào)早期治療的同時(shí)應(yīng)避免不必要的過度治療，國(guó)內(nèi)一項(xiàng)研究顯示新生兒早期耳廓形態(tài)畸形通過家長(zhǎng)按摩按壓，自愈率高達(dá)51.56%，其中輕中度的垂耳效果最佳[7]。因此，對(duì)有明確的家族遺傳史的畸形如招風(fēng)耳和一些較重程度畸形應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診治，可在出生1周內(nèi)進(jìn)行矯治以取得好的治療效果，而一些輕中度的耳廓畸形可進(jìn)行按摩并觀察1～2周，這方面的研究仍需要大數(shù)據(jù)的統(tǒng)計(jì)來支持。隨著臨床研究的不斷進(jìn)展也應(yīng)將新生兒耳廓形態(tài)畸形同聽力篩查一樣納入常規(guī)篩查，避免患兒錯(cuò)過最佳治療時(shí)期，同時(shí)防止過度醫(yī)療。

3.2 矯治效果 影響患兒耳廓矯治效果的因素包括耳廓軟骨軟硬程度及耳廓畸形類別，其中耳廓軟骨的軟硬程度尤為重要，而耳廓軟骨的可塑性和透明質(zhì)酸的含量呈正相關(guān)，患兒年齡越小軟骨中透明質(zhì)酸越多，軟骨越柔軟彈性越好，越容易矯正[8]。研究發(fā)現(xiàn)透明質(zhì)酸的含量主要和雌激素相關(guān)，新生兒體循環(huán)內(nèi)含母體雌激素，在出生后72 h體內(nèi)達(dá)到峰值，直至出生后6周降至基準(zhǔn)線[9]，因此本研究分組將6周作為一個(gè)分界線，對(duì)不同年齡階段治療有效率進(jìn)行分析，矯治效果由耳鼻咽喉專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行評(píng)價(jià)并綜合考慮家長(zhǎng)滿意度，分為顯效、有效和無(wú)效。本研究發(fā)現(xiàn)68例（101耳）耳廓畸形＜6周、6～12周、＞12周的新生兒矯正成功率（顯效）分別為93.10%、83.05%和38.46%，平均矯治時(shí)間分別為40、60和70 d，這和Doft等[10]研究相符，開始矯治時(shí)間越晚，矯治成功率越低，而治療周期和年齡呈正相關(guān)。本研究平均矯治周期較其他研究相對(duì)延長(zhǎng)，一方面由于該研究多數(shù)在獲得較滿意矯治結(jié)果基礎(chǔ)上繼續(xù)鞏固治療1～2周，另一方面樣本量的大小以及畸形類型不同導(dǎo)致矯治周期不同。Tan等[11]研究發(fā)現(xiàn)3個(gè)月以內(nèi)患兒進(jìn)行無(wú)創(chuàng)矯治可達(dá)理想療效，而超過3個(gè)月的5例治療均無(wú)效；認(rèn)為隱耳軟骨結(jié)構(gòu)完整可在6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行耳模矯治；且該研究納入8例超過12周的患兒，其中1例為隱耳，余為家長(zhǎng)要求矯治，顯效成功率為38.46%，其中隱耳和輕中度環(huán)縮耳取得顯著療效，垂耳和杯狀耳療效一般甚至無(wú)效。Woo等[12]報(bào)道18例（28耳）耳廓形態(tài)畸形患兒佩戴耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療平均時(shí)間33 d。簡(jiǎn)炳權(quán)等[13]研究24例（28耳）耳廓形態(tài)畸形患兒佩戴耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療平均時(shí)間21.5 d。本研究患兒隨訪2個(gè)月以上，發(fā)現(xiàn)招風(fēng)耳更容易反彈，較其他畸形類型矯治周期相應(yīng)延長(zhǎng)2周，后期隨訪發(fā)現(xiàn)招風(fēng)耳對(duì)耳輪形態(tài)無(wú)反彈，但耳廓整體仍有前傾的趨勢(shì)，其他耳廓畸形均無(wú)明顯反彈。

3.3 并發(fā)癥 耳廓無(wú)創(chuàng)矯正最常見的并發(fā)癥是皮膚破損和濕疹過敏，這與患兒接受治療的年齡、自身皮膚基礎(chǔ)條件和過敏體質(zhì)有關(guān)，年齡越小患兒的軟骨可塑性越高，壓力性皮膚損傷的發(fā)生率越低，常見的皮膚損傷部位為耳甲腔和顱耳溝等受力部位[14]。本研究發(fā)現(xiàn)無(wú)創(chuàng)矯治器并發(fā)癥發(fā)生率隨著矯治年齡的增大增加，耳甲腔最容易出現(xiàn)壓力性皮膚損傷；其次是牽引器受力顱耳溝位置，還有少數(shù)患兒膠帶粘貼部位出現(xiàn)輕度皮疹，與患兒溢奶未及時(shí)護(hù)理和天氣炎熱程度相關(guān)。一般情況下，若發(fā)生皮損或者濕疹，對(duì)皮膚進(jìn)行清潔消毒并涂抹抗生素軟膏，待情況好轉(zhuǎn)后可繼續(xù)佩戴。臨床醫(yī)生給予佩戴之前需仔細(xì)評(píng)估患兒的皮膚條件，詢問是否有家族過敏體質(zhì)，盡管較重并發(fā)癥的發(fā)生率極低，畢竟患兒年齡小用藥各方面受限，應(yīng)向家屬?gòu)?qiáng)調(diào)護(hù)理的重要性以及可能發(fā)生的并發(fā)癥。

綜上所述，本研究采用EarWell耳廓無(wú)創(chuàng)矯正器治療先天性耳廓畸形效果良好，矯正療效主要和耳廓畸形程度、類型和開始矯正的時(shí)間有關(guān)，矯正時(shí)間的長(zhǎng)短取決于開始佩戴矯正器的時(shí)間和畸形類型。一般情況下，越早治療，佩戴矯正器的時(shí)間就越短，療效越好。無(wú)創(chuàng)矯治周期窗除了隱耳較長(zhǎng)，其他類型一般為2～3個(gè)月之內(nèi)，具體的治療周期還需要更大樣本量來支持。