韓懿靜，黃文鵬，高劍波，楊志浩

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者女，51歲，因“間斷性右側(cè)頭部疼痛伴頭暈2年，加重1周”入院；既往體健。查體未見明顯異常。實驗室檢查：D-二聚體1.12 mg/L。頭部MRI：右側(cè)顳部顱骨內(nèi)板下方類圓形T1WI稍低信號、T2WI混雜稍高信號(圖1A、1B)；彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)示病灶輕度彌散受限，邊界清晰(圖1C)，鄰近腦組織受壓變形，右側(cè)顳肌受壓移位；增強后病灶呈漸近性明顯不均勻強化(圖1D)，約37 mm×33 mm×31 mm；考慮右側(cè)顳骨腦膜瘤。行右側(cè)顳骨占位開顱切除術(shù)，術(shù)中見右顳骨巖部暗紅色腫瘤與顱骨及硬膜相連，邊界尚清，無包膜，血供豐富；顴弓上、耳前局部顱骨骨質(zhì)呈蟲噬樣缺損。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞呈“迷路狀”排列，襯覆于血管壁；腫瘤組織由內(nèi)皮細(xì)胞圍成的大小不一的不規(guī)則血管腔組成，核異型性明顯，核分裂象多見(圖1E)；免疫組織化學(xué)：EMA(-)、PR(-)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(約10%+)、AE1/AE3(-)、SMA(+)。病理診斷：(右側(cè)顳骨巖部)血管肉瘤(angiosarcoma, AS)。

圖1 右側(cè)顳骨巖部AS A～C.軸位平掃MR T1WI(A)、T2WI(B)及DWI(C)； D.冠狀位增強T1WI； E.病理圖(HE，×40)

討論AS是起源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性腫瘤，在原發(fā)惡性骨腫瘤中占比不足1%，亦稱惡性血管內(nèi)皮瘤；其病理學(xué)特征為由內(nèi)皮細(xì)胞圍成的大小不一且不規(guī)則、彼此相通的血管腔組成，表面被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞，高分化區(qū)域類似血管瘤，低分化區(qū)域腫瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多見，常見壞死。免疫組織化學(xué)染色CD34(+)對診斷AS敏感度和特異度較高。AS病因及發(fā)病機制尚未明確，危險因素包括慢性淋巴水腫、慢性感染、放射治療、接觸電離輻射及化學(xué)物質(zhì)等；可發(fā)生于身體任何部位，臨床癥狀與發(fā)生部位有關(guān)。本例AS發(fā)生于右側(cè)顳骨巖部，相對罕見；T2WI病灶信號混雜，考慮與生長快，瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死、囊變及出血有關(guān)；增強后腫瘤呈明顯漸進性強化，強化方式接近于血管瘤。

顳骨AS應(yīng)與腦膜瘤和星形細(xì)胞瘤相鑒別。腦膜瘤常以寬基底附著于硬腦膜上，瘤內(nèi)可見鈣化，增強掃描常呈均勻明顯強化，且伴“腦膜尾征”，MR波譜顯示特征性高膽堿峰；星形細(xì)胞瘤臨床癥狀主要為癲癇，MR T1WI呈低或等信號、T2WI呈高信號，占位效應(yīng)多較輕，增強掃描多無或僅輕度強化。AS的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，確診仍需病理學(xué)檢查。