楊志杰 王曉東 張恒柱 嚴(yán)正村 佘 磊 黃建楠 廖雄飛

椎管內(nèi)硬脊膜囊腫是臨床少見的椎管內(nèi)疾病，多數(shù)沒有臨床癥狀。對于臨床癥狀明顯的硬脊膜囊腫，及時手術(shù)是有效的治療手段。根據(jù)發(fā)生部位、與神經(jīng)束的相對關(guān)系，椎管內(nèi)硬脊膜囊腫有不同分類，臨床變異較大；因此，椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的手術(shù)方式存在多樣性[1]。2010年8月至2018年12月手術(shù)治療胸腰段椎管內(nèi)硬脊膜囊腫11例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料11 例中，男5 例，女6 例；年齡42～65歲，平均58.5 歲；病程6 個月～10 年，平均2.6 年。既往均無脊柱手術(shù)史。

1.2 臨床表現(xiàn) 術(shù)前均有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，其中腰背部疼痛10 例，下肢進(jìn)行性乏力9 例，下肢疼痛5 例，大小便無力4 例，下肢肌肉萎縮3 例，病變平面以下淺感覺減退7例。

1.3 影像學(xué)檢查MRI檢查可見胸腰段椎管內(nèi)硬脊膜外囊性占位，T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號，增強后無強化。囊腫位于脊髓的后方或側(cè)后方，上下累及3～5 個節(jié)段，平均（3.7±0.7 個）節(jié)段。站立位脊柱X 線檢查，測量冠狀位Cobb 角，無脊柱失穩(wěn)表現(xiàn)。

1.4 手術(shù)方法 全麻后取俯臥位，C 形臂X 光機輔助定位病變節(jié)段。根據(jù)病變節(jié)段設(shè)計后正中縱行直切口，切口長度以能顯露病變涉及節(jié)段為準(zhǔn)。為減少創(chuàng)傷，對于4個節(jié)段以上的病變，可先根據(jù)囊腫上部分2～3 個節(jié)段設(shè)計切口，術(shù)中依據(jù)能否確認(rèn)囊腫漏口并阻斷腦脊液外溢，決定是否需要延長切口。術(shù)中需注意保留雙側(cè)小關(guān)節(jié)及附著肌肉，完整切除棘突椎板復(fù)合體。切開囊腫，觀察囊腫內(nèi)有無神經(jīng)組織。視囊腫粘連程度，決定囊壁是否完全切除。尋找并確認(rèn)硬脊膜與囊腫的交通口，需重點探查囊腫兩側(cè)，特別是靠近神經(jīng)根袖套出口附近，可見圓形或裂隙樣的硬脊膜缺損，有腦脊液隨呼吸節(jié)律性溢出，抬高床頭，可見腦脊液流量增加。確認(rèn)漏口后，以游離肌肉塊封堵，6-0 不可吸收線嚴(yán)密縫合。增加腹壓及抬高床頭，再次確認(rèn)囊腫交通口完全封閉，且無遺漏交通口。棘突椎板復(fù)合體復(fù)位，以鈦連接片及鈦釘固定，逐層關(guān)閉組織。

1.5 術(shù)后療效評估及隨訪 以門診復(fù)查與電話方式進(jìn)行隨訪。以視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評分評價疼痛情況；以O(shè)swestry 功能障礙指數(shù)（Oswestry disability index，ODI）評分評價腰痛情況；以McCormick分級評價脊髓功能，提升1個等級為脊髓功能改善。術(shù)后3 個月以上MRI 及X 線檢查，評價囊腫有無復(fù)發(fā)及脊柱穩(wěn)定性情況。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況 術(shù)后無新發(fā)神經(jīng)功能癥狀，無手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。囊壁全切除4例（圖1），大部分切除5例，部分切除2例。所有病例均找到囊腫交通口，其中2例囊腫漏口有2處，其余9例囊腫漏口為1處。以囊腫長徑中點為界，位于囊腫上段的交通口有9處，位于下段的有4 處。11 例（13 處）交通口均嚴(yán)密縫合。囊壁組織病理學(xué)檢查示纖細(xì)纖維結(jié)締組織，伴有鈣化的蛛網(wǎng)膜，符合硬脊膜囊腫。

圖1 胸腰段椎管內(nèi)硬脊膜囊腫顯微手術(shù)治療前后表現(xiàn)

2.2 術(shù)后隨訪情況 術(shù)后隨訪6 個月～5 年，平均2.5年。末次隨訪，所有病人脊髓功能均改善，VAS評分[（2.54±1.81）分]較術(shù)前[（5.65±2.35）分]明顯改善（P＜0.05），腰 痛ODI 評 分[（10.72±3.44）分]較 術(shù) 前[（28.52±4.35）分]明顯好轉(zhuǎn)（P＜0.05），MRI 檢查證實囊腫均無復(fù)發(fā)，X線檢查無脊柱失穩(wěn)、變形。

3 討論

椎管內(nèi)硬脊膜囊腫臨床較為少見，僅占椎管內(nèi)占位性病變的1%～3%，其中大多數(shù)發(fā)生在胸段椎管下段[2]。硬脊膜局限性缺損是囊腫形成的病理基礎(chǔ)，蛛網(wǎng)膜經(jīng)該破口向外疝出，在流體靜力壓以及腦脊液搏動影響下，逐級增大而形成占位效應(yīng)[3]。一般認(rèn)為，硬脊膜破口的形成原因，包括先天HOXD4 基因突變、后天外傷損害、炎癥、醫(yī)源性損傷等[4，5]。本文病例既往均無脊柱外傷及炎癥病史，2 例病人為姐弟關(guān)系。因此，我們更傾向于先天性因素導(dǎo)致椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的可能性更大。Hakky 等[6]支持以上觀點。

目前，椎管內(nèi)囊腫的分型尚不統(tǒng)一。Nabors等[7]提出經(jīng)典的3型分類法：1型為不包含脊神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫，包括兩個亞型，1A 型指硬膜外脊膜囊腫，1B型指骶管內(nèi)脊膜膨出；2型為包含神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫，又稱為Tarlov神經(jīng)束膜囊腫，骶部多見；3型為硬膜下脊膜囊腫。在此基礎(chǔ)上，有學(xué)者提出硬脊膜夾層囊腫、終絲脊膜囊腫等少見類型[8，9]。不同椎管內(nèi)囊腫的臨床表現(xiàn)各有不同，治療方法也各異。本文總結(jié)分析11 例胸腰段椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的臨床資料，包括Nabors 分型的硬膜外脊膜囊腫，以及硬脊膜夾層囊腫；后者相對少見，考慮為腦脊液通過硬脊膜內(nèi)層的漏口進(jìn)入硬脊膜內(nèi)外兩層之間，并通過靜水壓及腦脊液的波動壓擴張形成。脊柱MRI 冠狀位掃描示囊腫呈扁平狀，擴張侵及多個椎間孔，呈“多足”狀。

對于癥狀性椎管內(nèi)硬脊膜囊腫，應(yīng)考慮手術(shù)治療。達(dá)成共識的手術(shù)原則是切除囊腫，并嚴(yán)密封閉囊腫交通口，以達(dá)到神經(jīng)減壓、避免囊腫復(fù)發(fā)的目的[10，11]。一般來講，囊壁的剝離順序是由背側(cè)向兩側(cè)再向腹側(cè)，由遠(yuǎn)及近“兜底”的方式進(jìn)行。交通口附近的囊壁可少量保留，可折疊對交通口進(jìn)行加固縫合。有些囊腫與硬脊膜粘連非常緊密，剝離過程創(chuàng)傷較大，則不必追求全切除。有文獻(xiàn)報道，對囊腫進(jìn)行開窗減壓、部分切除，仍可以獲得良好預(yù)后[2]。

相比較而言，對交通口的確認(rèn)與嚴(yán)密封閉是手術(shù)治療椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。我們總結(jié)本文病例資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)椎管內(nèi)囊腫交通口的一般規(guī)律：多數(shù)位于囊腫頭尾端，靠近兩側(cè)，神經(jīng)根袖套出口附近；術(shù)中可通過增加腹壓、抬高床頭，增加交通口腦脊液流量，以利于確認(rèn)交通口位置；交通口確認(rèn)后，顯微鏡下以6-0不可吸收線進(jìn)行嚴(yán)密縫合，注意避免損傷硬脊膜下神經(jīng)纖維，交通口處脊膜薄弱時應(yīng)加游離肌肉加固縫合；交通口封閉完全與否，應(yīng)反復(fù)確認(rèn)；應(yīng)注意的是，囊腫漏口可能不止一個。

椎管內(nèi)硬脊膜囊腫往往體積巨大，多數(shù)累及3個以上椎體節(jié)段。后路全椎板切除是較常采用的手術(shù)方式，可充分顯露囊腫，并徹底切除。但手術(shù)導(dǎo)致的創(chuàng)傷大、術(shù)后脊柱畸形等缺點越來越引起重視[12]。椎板切除時，應(yīng)注意避免損傷雙側(cè)小關(guān)節(jié)及其附著肌肉。椎板成形術(shù)是非常有必要的，可有效維持脊柱穩(wěn)定性，并有利于減少囊腫復(fù)發(fā)[13]。近年來，基于微創(chuàng)原則，選擇性椎板切開+囊腫開窗漏口修補的手術(shù)策略開始得到應(yīng)用。有學(xué)者采用逐級開放半椎板的方法，確認(rèn)漏口后，再依據(jù)其位置擴大椎板入路進(jìn)行交通口修補術(shù)[14]。相比較而言，如術(shù)前能對囊腫的交通口進(jìn)行精確定位，更加有利于微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的應(yīng)用。Neo 等[15]報道1 例椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的手術(shù)治療，通過磁共振電影中搏動性流空影發(fā)現(xiàn)囊腫交通口位置。Nakagawa 等[16]報道1 例通過穩(wěn)態(tài)磁共振3D 結(jié)構(gòu)干擾技術(shù)尋找硬脊膜囊腫交通口。Ying等[17]在治療1例巨大腰椎硬脊膜外囊腫時，術(shù)前行腰椎穿刺術(shù)將造影劑注入硬脊膜下腔，在DSA 透視下發(fā)現(xiàn)造影劑進(jìn)入囊腫的交通口；進(jìn)而采用半椎板切除方式，在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下嚴(yán)密縫合交通口，取得良好的治療效果。神經(jīng)影像技術(shù)的應(yīng)用，為微創(chuàng)手術(shù)治療椎管內(nèi)硬脊膜囊腫提供了可能，但其安全性、可操作性及有效性還需要大樣本、長隨訪病例研究的驗證。

總之，椎管內(nèi)硬脊膜囊腫臨床較為少見。癥狀明顯的胸腰段椎管內(nèi)硬脊膜囊腫應(yīng)行手術(shù)治療，顯微鏡下確認(rèn)并嚴(yán)密封閉囊腫交通口，椎板復(fù)位，治療效果良好。