蔣星星，張昱君，曾志峰

全臟器反位是罕見的先天性畸形，發(fā)病率為1∶5 000～1∶20 000[1]，合并外科疾病需手術(shù)治療的患者更為罕見。2020年4月我科行全臟器反位腹腔鏡脾切除術(shù)1例，無并發(fā)癥發(fā)生?；颊吣?，51歲，因“右上腹悶脹不適1年余”于2020年4月7號入住我院，多于飽餐后、夜間出現(xiàn)右上腹悶脹不適，刷牙時常有牙齦出血，無嘔血、解黑便、胸悶氣促、尿頻尿急；有慢性乙肝病史，長期抗病毒治療。查體：全身皮膚、鞏膜未見黃染，無腹壁靜脈曲張，腹部平軟，全腹部未及壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。術(shù)前輔助檢查：血常規(guī)：WBC 1.89×109/L，RBC 3.17×1012/L，PLT 36×109/L；凝血功能：凝血酶原時間15.20 s，活化部分凝血活酶時間29.60 s；肝功能：白蛋白44.9 g/L，TBIL 11.6 μmol/L。腫瘤標(biāo)志物AFP、CA19-9未見異常；肝功能Child評分A級；X線胸片：右位心；心電圖：竇性心律，符合右位心改變；上腹部增強CT：內(nèi)臟反位、肝硬化、脾腫大、多囊肝、多囊腎(圖1)；胃鏡：慢性胃炎伴胃竇糜爛，食管胃底靜脈輕度曲張。入院診斷：脾功能亢進、脾腫大、乙肝肝硬化、全臟器反位。完善檢查排除手術(shù)禁忌后，于2020年4月9號在全麻下行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)中見腹腔臟器完全反位，腹腔無腹水，肝實質(zhì)呈中度結(jié)節(jié)性肝硬化，脾腫大，脾門血管迂曲擴張(圖2、圖3)。手術(shù)順利，術(shù)中失血約100 mL，手術(shù)時間110 min。術(shù)后病理：慢性淤血性脾腫大。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)示：WBC 5.26×109/L、PLT 362×109/L，未進行抗血小板治療，予以隨訪觀察?；颊呋謴?fù)良好，牙齦出血改善，無胰瘺、腹腔出血、門靜脈血栓形成等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后第7天出院。出院3個月門診隨訪，血小板計數(shù)正常，無不適。

圖1 術(shù)前上腹部增強CT示全臟器反位 圖2 術(shù)中見腫大的脾臟位于右上腹 圖3 處理脾門周圍血管

討 論 通常全臟器反位者臟器位置的異常并未改變臟器間的解剖關(guān)系，也不會導(dǎo)致器官功能的缺陷，因此在病理生理方面與正常人無明顯差異[2]。但此類人群也容易出現(xiàn)器官畸形、重要血管的解剖變異，當(dāng)臟器發(fā)生疾病時，先天性解剖異常會給疾病的診斷與外科手術(shù)帶來困難。

乙肝肝硬化致脾功能亢進是臨床常見病，臨床表現(xiàn)為肝功能損害、貧血、脾腫大及易出血傾向。本例患者血小板及白細胞計數(shù)明顯減少，且存在反復(fù)牙齦出血，應(yīng)及早進行干預(yù)，外科手術(shù)為常用治療手段。肝硬化所致的巨脾由于脾臟體積大、脾周靜脈曲張、血管壓力高及凝血功能差等使腹腔鏡巨脾切除極為困難。但隨著微創(chuàng)技術(shù)的快速發(fā)展、術(shù)者手術(shù)經(jīng)驗的積累，巨脾切除已不再是腹腔鏡手術(shù)的禁忌證。

本例患者術(shù)前上腹部增強CT發(fā)現(xiàn)脾腫大,脾靜脈及脾門血管迂曲擴張，未發(fā)現(xiàn)明顯的變異血管。此例患者行腹腔鏡脾切除術(shù)的難點在于思維定勢、視覺反位及曲張的靜脈易破裂出血，不適應(yīng)性提高了術(shù)中大出血的風(fēng)險，從而增加了手術(shù)難度。我們體會：(1)戳孔位置的選擇是手術(shù)成功的關(guān)鍵，理想的戳孔位置可避免左、右手差異造成的操作不便。(2)術(shù)中應(yīng)用自體血回輸機，患者采取頭高腳低、左側(cè)30°仰臥位，主刀立于患者左側(cè)。(3)采用四孔法切除脾臟(圖4)，臍下為觀察孔(D)，主操作孔(A)位于劍突下，分別在主操作孔與觀察孔連線的中點、右鎖骨中線建立戳孔(B、C)，作為輔助操作孔。(4)術(shù)中術(shù)者需準(zhǔn)確辨識正常與變異的解剖結(jié)構(gòu)，具備嫻熟的腹腔鏡操作技巧及處理術(shù)中大出血的能力。(5)先處理脾周韌帶及上下極血管，再處理脾門血管，游離血管應(yīng)充分，不可盲目操作，遇曲張血管破裂出血時，先用紗布壓迫，再準(zhǔn)確鉗夾止血(圖5)。(6)充分游離胰尾及脾蒂，用切割閉合器離斷脾蒂(圖6)。

圖4 腹部戳孔位置 圖5 處理脾下極血管 圖6 切割閉合器處理脾蒂

總之，對于此類患者的外科治療，由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師行腹腔鏡手術(shù)是安全、可行的。術(shù)前充分的影像學(xué)評估尤其變異血管的判斷、術(shù)中精細操作，對手術(shù)的成功非常重要。