侯麗穎，李百玲

（長春市婦產(chǎn)醫(yī)院電診科 吉林 長春 130042）

卵圓孔血流受限或提前關(guān)閉（foramen ovale restriction or closure，F(xiàn)O-R/C）是一種罕見的胎兒期心臟病。卵圓孔的充分開放，可以平衡胎兒左右心房之間的壓力，維持正常的右心負荷，并且能夠充分地保證左心系統(tǒng)的血液來源。如果卵圓孔血流受到限制或提前關(guān)閉，則會導(dǎo)致胎兒心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變，影響妊娠結(jié)局。本文就卵圓孔血流受限或過早關(guān)閉的超聲進展進行綜述。

1 卵圓孔血流受限的定義及流行病學(xué)

卵圓孔血流受限是指由于胎兒期卵圓孔過于狹窄，導(dǎo)致右心房通向左心房的血流受限。卵圓孔過早關(guān)閉是指卵圓窩處無卵圓瓣開放，無血流通過。關(guān)于卵圓孔血流受限或早閉最早的文獻報道發(fā)生于1982年，早期文獻報道該病的發(fā)病率僅為0.2%～1.0%[1]，經(jīng)常和其他的心臟病同時發(fā)生，單純FO-R/C很少見，并且經(jīng)常在中晚孕期發(fā)生。最近的文獻在未合并先天性心臟病的胎兒中，F(xiàn)O-R/C的發(fā)病率為1.4%[2]。

2 卵圓孔的胚胎發(fā)育

卵圓孔的發(fā)育于妊娠第5周左右開始，胚胎發(fā)育第28天左右，開始形成原發(fā)隔。在原發(fā)隔下方和心內(nèi)膜墊的中間暫存一個小孔，即原發(fā)孔。原發(fā)隔和心內(nèi)膜墊會逐漸吸收融合，進而使原發(fā)孔逐漸閉合。在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔頂部會被逐漸吸收掉，在被吸收之前會產(chǎn)生許多的孔，即繼發(fā)孔。在胚胎發(fā)育的第40天左右，原發(fā)隔的右側(cè)會產(chǎn)生另一隔膜，即繼發(fā)隔。繼發(fā)隔向下生長，其下緣形成新月形孔，這個孔被叫做卵圓孔。卵圓孔和繼發(fā)孔形成了胎兒心房之間的房間通道。胚胎期原發(fā)隔呈瓣膜樣位于卵圓孔的左邊，即為卵圓瓣。卵圓瓣在左心房側(cè)隨心臟的收縮運動而自由擺動，并且引導(dǎo)右心房的血液進入左心房，分娩后因為左心房的壓力升高，卵圓瓣與卵圓孔將會產(chǎn)生貼合，即卵圓孔閉合[3]。

3 胎兒期卵圓孔處血流動力學(xué)

卵圓孔在胎兒的血液循環(huán)中起重要作用。來自胎盤的含有豐富氧氣的血液經(jīng)過臍靜脈、下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管后，約80%通過卵圓孔向左心房流入，通過卵圓孔進入左心房后進入左心室、主動脈，主要供應(yīng)胎兒頭部、頸部和上肢系統(tǒng)的發(fā)育。來自上腔靜脈的血液進入右心房后，大部分通過三尖瓣進入右心室，只有一小部分通過湍流進入左心房。右心室內(nèi)的含氧量相對較低的血液大部分通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈，供應(yīng)腹腔、盆腔及下肢系統(tǒng)的發(fā)育，只有一少部分進入肺循環(huán)，供應(yīng)胎兒肺部系統(tǒng)的發(fā)育。卵圓孔充分的開放使左心系統(tǒng)的血液來源以及營養(yǎng)有了保證，有利于左心系統(tǒng)的發(fā)育，是維持左右心血流動力學(xué)平衡的關(guān)鍵。當(dāng)胎兒出現(xiàn)FO-R/C時會導(dǎo)致胎兒右心前負荷增加，左右心房壓力不平衡，導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)一系列變化，如右心擴大、三尖瓣反流、右心功能不全，甚至胎兒宮內(nèi)窘迫、胎死宮內(nèi)等。

4 卵圓孔處血流受限或早閉的發(fā)病機制

FO-R/C的發(fā)病機制尚不清楚，但它卻是突發(fā)胎死宮內(nèi)的重要死因之一[4]。目前，普遍接受的觀點有兩種：一種是FO-R/C是單一病變，可能是房間隔和房室瓣病變引起的心臟結(jié)締組織病變。另一種觀點認為FO-R/C與左心發(fā)育不全和（或）室上性心動過速有關(guān)。當(dāng)左心出現(xiàn)前向梗阻時，如左心發(fā)育不良，二尖瓣或主動脈瓣狹窄時，左心房內(nèi)的壓力增高，卵圓瓣向右心房側(cè)偏移，引起FO-R/C。若早孕期出現(xiàn)FO-R/C，則導(dǎo)致上、下腔靜脈的血液回流受阻，左心系統(tǒng)的血容量明顯減少，最后導(dǎo)致左心失用性萎縮，可能導(dǎo)致左心發(fā)育不良。因此，卵圓孔閉合得越早，血流受限的程度可能會越嚴重，則導(dǎo)致左心發(fā)育不良的程度就會越嚴重[5]。

5 胎兒期卵圓孔的超聲診斷標(biāo)準

Kiserud等[6]的研究表明，正常胎兒卵圓孔的直徑與胎齡相近。在妊娠的第18周時，卵圓孔的平均直徑在3 mm左右，妊娠32周時卵圓孔的平均直徑在6 mm左右。每孕周胎兒卵圓孔直徑與主動脈直徑相等，相差不大于1 mm。卵圓孔處血流頻譜多普勒呈雙峰，一個是心室收縮的時候的S波峰，另外一個是心室舒張早期的D波峰，卵圓孔為右向左分流，血流峰值速度＜50 cm/s[7]。目前，國內(nèi)外學(xué)者對卵圓孔血流受限的超聲診斷標(biāo)準并沒有達成一致。不一樣的研究所提供的卵圓孔血流速度指標(biāo)各有不同。所以，胎兒卵圓孔血流的FO-R/C診斷標(biāo)準還需要進一步研究。

目前，研究[8]也提出了一些超聲間接征象可以診斷FO-R/C，前提是排除左、右心室流出道梗阻、三尖瓣瓣膜病變、動脈導(dǎo)管提前閉合等畸形。①房間隔膨出瘤：四腔心切面，可見卵圓孔瓣呈瘤樣膨出于左心房側(cè)，無正常啟閉活動，彩色多普勒血流圖像（CDFI）顯示無血流信號通過。如房間隔膨出瘤較大可引起占位效應(yīng)，CDFI顯示左心房側(cè)可見窄細血流信號通過，通常偏向一側(cè)。FO-R/C時，右心房壓力明顯增高，導(dǎo)致房間隔瘤樣向左心房側(cè)膨出。大部分房間隔膨出瘤出生后隨著卵圓孔的關(guān)閉而縮小或消失，產(chǎn)后多可恢復(fù)，也有文獻[9]報道部分房間隔膨出瘤引起左室流入道梗阻時，會發(fā)生左心發(fā)育不良。左心發(fā)育不良綜合征與FO-R/C引起的左心失用性萎縮的主要鑒別點：左心發(fā)育不良綜合征的胎兒左心室明顯變小的同時常伴有心肌回聲明顯增粗、增強，同時伴有二尖瓣的狹窄及發(fā)育不良。②右心增大及三尖瓣反流：國外研究[10]發(fā)現(xiàn)FO-R/C胎兒右心容量負荷明顯大于左心容量負荷。FO-R/C是導(dǎo)致胎兒右心擴大的最常見原因，尤其右心房擴大最為明顯。左心因血流減少，導(dǎo)致左心比例縮小，主動脈內(nèi)徑偏細，但左心結(jié)構(gòu)、功能及主動脈瓣膜均正常。在診斷FO-R/C時，一定要考慮一些導(dǎo)致右心系統(tǒng)增大的病因，如三尖瓣瓣膜病變、主動脈弓縮窄、肺動脈瓣狹窄、動脈導(dǎo)致痙攣或早閉等。③動脈導(dǎo)管，在正常胎兒的動脈導(dǎo)管中，未出現(xiàn)明顯的動脈導(dǎo)管走形迂曲或呈“S”型改變。有學(xué)者[11]發(fā)現(xiàn)，在卵圓孔血流受限或早閉的胎兒中，65%的胎兒存在動脈導(dǎo)管走形迂曲或呈“S”型改變，因此提出動脈導(dǎo)管走形迂曲或呈“S”型改變是胎兒存在FO-R/C的一個重要標(biāo)志。④靜脈導(dǎo)管：胎兒發(fā)生FO-R/C，右心房向左心房分流的血流受到限制或者無分流，右心容量負荷過重，可以導(dǎo)致右心房壓力增高，研究認為[12]，胎兒右心房壓力增高時，靜脈導(dǎo)管可出現(xiàn)A波消失或倒置，提示胎兒血流動力學(xué)或心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生變化。也有學(xué)者[13]提出，靜脈導(dǎo)管阻力指數(shù)是評估FO-R/C胎兒血流動力學(xué)改變的重要指標(biāo)。

6 卵圓孔血流受限的預(yù)后及治療

FO-R/C胎兒的預(yù)后與其病變的嚴重程度、發(fā)病時間以及是否伴發(fā)心內(nèi)、外畸形相關(guān)。研究[1]發(fā)現(xiàn)，伴有先天性心臟病FO-R/C的胎兒預(yù)后不佳，不伴有先天性心臟病或肺臟病變的FO-R/C胎兒出生后預(yù)后良好。輕微的FO-R/C并不會讓胎兒產(chǎn)生嚴重的血流動力學(xué)改變，所以并不需要進行特殊的處理，一般來說，會建議孕婦進行定期的產(chǎn)檢，并可期待至足月。合并有心外畸形的FO-R/C胎兒根據(jù)胎兒的狀況，可以隨時終止妊娠。因此，準確地判斷出胎兒是否出現(xiàn)FO-R/C并定期進行檢查，對臨床具有非常重要的指導(dǎo)意義。隨著胎兒宮內(nèi)介入治療技術(shù)的逐漸成熟，國外已經(jīng)有學(xué)者[14-15]對合并房間隔完整或FO-R/C左心發(fā)育不良的胎兒進行宮內(nèi)介入治療的報道，雖然并沒有結(jié)果證明可以提高這些胎兒的存活概率，但是現(xiàn)在已經(jīng)有越來越多的學(xué)者在進行這一類治療方法的研究。而國內(nèi)外對單純FO-R/C的胎兒宮內(nèi)介入治療還處于動物試驗階段。

綜上所述，F(xiàn)O-R/C可以導(dǎo)致一系列胎兒心臟的結(jié)構(gòu)異常及功能障礙。胎兒超聲心動圖是判斷FO-R/C以及評估胎兒預(yù)后的重要方法。但是，胎兒FO-R/C的超聲診斷并沒有統(tǒng)一標(biāo)準，其預(yù)后主要和FO-R/C的程度、發(fā)病的時間以及是否合并心內(nèi)外畸形有關(guān)，隨著胎兒宮內(nèi)介入治療技術(shù)的提高，希望能提高該類患兒的預(yù)后。