李守軍

右室雙出口(double outlet right ventricle,DORV)是指兩大動(dòng)脈完全或大部分起自形態(tài)右心室的一類先天性心臟病(簡(jiǎn)稱先心病),發(fā)病率約占先心病的1%～3%。DORV在胚胎發(fā)育學(xué)上屬于圓錐動(dòng)脈干發(fā)育畸形，在形態(tài)上是介于法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot,TOF)和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries,TGA)之間的一系列心室-動(dòng)脈連接異常。DORV病理解剖改變非常復(fù)雜，一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，其手術(shù)決策與疾病分型關(guān)系密切，個(gè)性化與規(guī)范化手術(shù)理念并存，雖然雙心室矯治是首選，但對(duì)復(fù)雜病變采取單心室姑息手術(shù)亦有報(bào)道?，F(xiàn)結(jié)合自己的經(jīng)驗(yàn)和理解做相關(guān)評(píng)述。

一、DORV的定義要素與分型

當(dāng)前，有兩個(gè)基礎(chǔ)理論嘗試解釋圓錐動(dòng)脈干畸形的發(fā)生，包括解剖學(xué)家Lev[1]的圓錐動(dòng)脈干異常分隔理論和Van Praagh[2]的圓錐發(fā)育不良理論。歷史上，由于病理解剖學(xué)家與外科醫(yī)生的觀點(diǎn)不同，DORV的定義要素一直存在爭(zhēng)議，概括起來(lái)主要集中在兩個(gè)方面： ①“50%規(guī)則”或“90%規(guī)則”：即一個(gè)大動(dòng)脈的全部和另一個(gè)大動(dòng)脈開口超過50%還是超過90%起自于形態(tài)右心室； ②將是否存在主動(dòng)脈瓣下肌性圓錐或主動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連續(xù)是否消失，作為DORV的解剖學(xué)定義標(biāo)準(zhǔn)[3]。從解剖學(xué)角度看分型，可能更注重“90%規(guī)則”及主動(dòng)脈瓣下肌性圓錐因素。但從外科角度來(lái)看，應(yīng)采用與術(shù)式選擇及手術(shù)結(jié)果評(píng)價(jià)更具關(guān)聯(lián)性的分型定義，例如主動(dòng)脈騎跨超過50%時(shí)需要行內(nèi)隧道修補(bǔ)，外科手術(shù)的難度將隨之增大。為此，國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)于2000年將DORV定義為一個(gè)大動(dòng)脈全部和另一大動(dòng)脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室(即“50%”規(guī)則)[3]。這一定義方式不考慮是否存在主動(dòng)脈瓣下肌性圓錐或主動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連續(xù)的因素，目前已被越來(lái)越多的學(xué)者所認(rèn)同。

DORV的病理解剖異常范圍大，1983年Anderson等[4]提出了一種新的分型理論，他根據(jù)內(nèi)臟心房位置(正位，反位)、心室袢(右袢，左袢)、大動(dòng)脈的相互關(guān)系(正常纏繞型，并列型-主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)，并列型-主動(dòng)脈位于左前)對(duì)右室雙出口進(jìn)行分型。但DORV的病理生理特點(diǎn)主要與室間隔缺損的位置、兩大動(dòng)脈位置關(guān)系以及冠狀動(dòng)脈形態(tài)等因素密切相關(guān)。

目前常用的分型方式是Lev等[5]根據(jù)VSD與兩大動(dòng)脈位置關(guān)系來(lái)決定的分型，該方式將DORV分成四類： ①主動(dòng)脈瓣下VSD:約占60%，常見于大動(dòng)脈位置關(guān)系正常和左位型大動(dòng)脈異位的DORV患者； ②肺動(dòng)脈瓣下VSD：約占20%～30%，多見于兩大動(dòng)脈左右并列或右位型大動(dòng)脈異位的DORV患者(Taussig-Bing畸形)； ③雙動(dòng)脈瓣下VSD：約占3%～10%，多見于漏斗間隔缺如或發(fā)育不良的DORV患者； ④遠(yuǎn)離型VSD：約占5%～10%，其VSD位于心室肌小梁部位或右室流入道，后者常見于DORV合并房室間隔缺損(atrioventricular septal defect,AVSD)。

從外科的角度來(lái)看，對(duì)DORV分型的主要目的是便于進(jìn)行手術(shù)的分類設(shè)計(jì)，以及在一定程度上體現(xiàn)手術(shù)的復(fù)雜與難度。目前DORV診治中最為常用的外科分型方式由國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)制定[3]；共分為五型： ①DORV，VSD型：主動(dòng)脈瓣下VSD； ②DORV，四聯(lián)癥型：主動(dòng)脈下或雙大動(dòng)脈下VSD合并右室流出道狹窄； ③DORV，TGA型：Taussig-Bing畸形，肺動(dòng)脈下VSD，可合并右室流出道狹窄； ④DORV，VSD遠(yuǎn)離型(DORVncVSD)：室間隔缺損邊緣與兩個(gè)半月瓣瓣環(huán)的最小距離均大于主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑[6]；室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右室流入道或位于心尖肌部，雙動(dòng)脈下有圓錐存在，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣之間沒有纖維連接，是一種少見、復(fù)雜的先天性心臟病，發(fā)病率約占右室雙出口的10%～20%[7]； ⑤在上述基礎(chǔ)之上，Lacour-Gayet等提出DORV第5型[8]，即DORV，AVSD型，該型在解剖特點(diǎn)上除合并AVSD外,還常合并右房異構(gòu)、無(wú)脾、右室流出道狹窄、完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈等畸形；病變復(fù)雜，手術(shù)難度高，預(yù)后較差。

二、DORV的手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時(shí)機(jī)

右室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，畸形本身即是手術(shù)適應(yīng)證。VSD型或TOF型患者有心力衰竭、肺炎、嚴(yán)重紫紺、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)。當(dāng)不存在上述情況時(shí)，為了獲得更安全的圍術(shù)期結(jié)果以及減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥，可適當(dāng)延后至患者3至6月齡時(shí)手術(shù)。Taussig-Bing畸形患者應(yīng)于新生兒期或嬰兒早期行雙心室矯治術(shù)。對(duì)于TGA型或DORVncVSD不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄或合并輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄(跨瓣峰值壓差小于35 mmHg)、肺動(dòng)脈瓣功能良好的患者，建議在6月齡前行雙心室矯治術(shù)；而合并肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨瓣峰值壓差超過35 mmHg者，建議于6月齡以上行雙心室矯治術(shù)；對(duì)于紫紺嚴(yán)重、肺動(dòng)脈發(fā)育不良者可先行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。

三、不同類型DORV的術(shù)式選擇及考量因素

1. VSD型或TOF型DORV：歷史上首例明確報(bào)道的DORV矯治術(shù)為美國(guó)梅奧診所的Kirklin醫(yī)生于1957年實(shí)施[9]。該例患者術(shù)前診斷為大型室間隔缺損合并肺血增多，術(shù)中糾正診斷為簡(jiǎn)單型DORV(室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下)。當(dāng)時(shí)采用手術(shù)方法與目前主流的內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù)相同。不容否認(rèn)的是，VSD型及TOF型DORV建立心室內(nèi)隧道雖然相對(duì)容易，但其術(shù)后近、遠(yuǎn)期左心室流出道梗阻仍然是影響患者心臟功能及生存質(zhì)量的重要因素。國(guó)內(nèi)一些醫(yī)療中心在建立通暢的心室內(nèi)隧道方面仍存在技術(shù)上的困難，因而可能對(duì)于該類畸形選擇了姑息手術(shù)策略。阜外醫(yī)院于2014年報(bào)道了380例DORV雙心室矯治的結(jié)果，其中313例為VSD/TOF型或Taussig-Bing畸形，術(shù)后6個(gè)月、1年、5年預(yù)期生存率均超過95%[10]。王順民等在2007年即已基于STS-EACTS分型報(bào)道了上海兒童醫(yī)學(xué)中心外科治療DORV的效果，252例非遠(yuǎn)離型DORV中僅4例TOF型患者行單心室姑息手術(shù)，其余患者均行雙心室矯治術(shù)，治療效果滿意[11]。

2. Taussig-Bing畸形：對(duì)于Taussig-Bing畸形(DORV，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下)的手術(shù)策略，最早采用的是內(nèi)隧道修補(bǔ)技術(shù)(Patrick McGoon手術(shù)，1968年；Kawashima手術(shù)，1971年)，但由于VSD與左心室距離較遠(yuǎn)，內(nèi)隧道修復(fù)術(shù)后左室流出道偏長(zhǎng)，遠(yuǎn)期容易出現(xiàn)左室流出道狹窄。鑒于手術(shù)難度較大，既往一些醫(yī)療中心對(duì)該類患者在新生兒和嬰兒期暫行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，待年齡增大后再行Glenn或Fontan手術(shù)[12]。自上世紀(jì)七、八十年代以來(lái)，動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位日趨成熟，鑒于Taussig-Bing畸形與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在解剖結(jié)構(gòu)及病理生理特點(diǎn)上存在較大的類似性，法國(guó)巴黎Marie Lannelongue醫(yī)院的FrancoisLacour-Gayet教授將動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing畸形的外科治療，獲得成功。目前該術(shù)式經(jīng)過二十余年的發(fā)展和考驗(yàn)，已成為Taussig-Bing畸形外科治療的主流和經(jīng)典術(shù)式。

3. 合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的TGA型DORV：合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的TGA型DORV病理解剖復(fù)雜，心室內(nèi)隧道的建立較為困難，無(wú)法行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，既往只能考慮采取Rastelli手術(shù)，行雙心室矯治，相較于合并左室流出道梗阻的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的TGA型DORV在建立心內(nèi)隧道時(shí)更為困難，因此很多醫(yī)療中心采取了單心室姑息手術(shù)的治療方式。但是單心室矯治的遠(yuǎn)期效果并不理想，隨著Nikaidoh手術(shù)的廣泛應(yīng)用以及阜外醫(yī)院胡盛壽院士開創(chuàng)的雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的逐漸成熟，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的TGA型DORV行雙心室矯治也有了新的術(shù)式選擇。

4. DORVncVSD：DORVncVSD的定義是VSD上緣距兩大動(dòng)脈開口的距離大于主動(dòng)脈瓣口直徑，兩大動(dòng)脈開口均完全起自右心室，且有雙圓錐結(jié)構(gòu)。此型DORV的雙心室矯治挑戰(zhàn)性高，目前報(bào)道其雙心室矯治成功率低下，遠(yuǎn)期效果欠佳；也有相當(dāng)一部分醫(yī)療中心選擇單心室矯治[13]。眾所周知，單心室姑息治療盡管手術(shù)技術(shù)相對(duì)容易，圍術(shù)期安全性滿意，但遠(yuǎn)期存在Fontan衰敗等嚴(yán)重問題，顯著影響患者的生存率及生活質(zhì)量[14]。近10～15年來(lái)，國(guó)際國(guó)內(nèi)多家醫(yī)療單位一直在探索術(shù)前診斷及手術(shù)技術(shù)的創(chuàng)新，以提高DORVncVSD患者的雙心室矯治率及矯治效果。

DORVncVSD不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者行雙心室矯治時(shí)，對(duì)于VSD距離主動(dòng)脈瓣更近的患者，建立VSD-主動(dòng)脈內(nèi)隧道時(shí)，三尖瓣隔前交界、瓣下腱索或乳頭肌會(huì)阻礙建立隧道的空間，采取恰當(dāng)?shù)娜獍陥A錐乳頭肌轉(zhuǎn)移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移及三尖瓣隔前交界折疊等技術(shù)，可有效避免三尖瓣結(jié)構(gòu)對(duì)心室內(nèi)隧道的影響，保證心室內(nèi)隧道的近、遠(yuǎn)期通暢[15]。對(duì)于VSD距離主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣均較遠(yuǎn)的患者，建立VSD-肺動(dòng)脈內(nèi)隧道+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)雖然手術(shù)難度較高，但往往術(shù)后心室流出道梗阻的發(fā)生概率更低。早在1999年，法國(guó)巴黎的Marie Lannelongue醫(yī)院團(tuán)隊(duì)就已經(jīng)報(bào)道了心室內(nèi)隧道及必要時(shí)的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)用于治療DORVncVSD，獲得滿意的治療結(jié)果[16]。

在DORVncVSD合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，如VSD距離主動(dòng)脈瓣相對(duì)近，可選擇VSD-主動(dòng)脈內(nèi)隧道+Rastelli/Rev或+肺動(dòng)脈瓣成形/右室流出道疏通；如VSD距離肺動(dòng)脈瓣相對(duì)近，雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)往往是行雙心室矯治的優(yōu)選術(shù)式。阜外醫(yī)院采取雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療VSD遠(yuǎn)離型DORV合并肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，無(wú)一例手術(shù)死亡，平均5年隨訪生存率達(dá)95%，患者心功能及主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣功能均良好，且左右心室流出道通暢[17]。在大多數(shù)情況下，雙心室矯治DORVncVSD的結(jié)果可以與右室雙出口的其他類型相媲美。阜外醫(yī)院2005—2013年間收治75例VSD遠(yuǎn)離型DORV患者中，40例建立了VSD-主動(dòng)脈內(nèi)隧道，35例建立了VSD-肺動(dòng)脈內(nèi)隧道，兩組在手術(shù)決策得當(dāng)?shù)幕A(chǔ)上，心室流出道梗阻率、再手術(shù)率均較低，近遠(yuǎn)結(jié)果滿意[18]。

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，對(duì)2歲以上室間隔缺損遠(yuǎn)離型右室雙出口患者，通過建立心內(nèi)管道實(shí)現(xiàn)雙心室矯治是相對(duì)安全可靠的[19]。他們認(rèn)為心內(nèi)管道具有技術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，易于推廣，可避免牽拉三尖瓣乳頭肌及腱索，適用于肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，可保護(hù)左室功能，不損失冠狀動(dòng)脈等優(yōu)點(diǎn)。盡管存在心室內(nèi)管道狹窄的風(fēng)險(xiǎn)，但心室內(nèi)管道的合理應(yīng)用無(wú)疑可使更多傳統(tǒng)建立心內(nèi)隧道困難的患者有機(jī)會(huì)接受雙心室治療，特別是因肺動(dòng)脈壓較高而無(wú)法行單心室姑息治療的DORVncVSD患者可以獲得手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。

5. DORV合并AVSD：DORV合并AVSD的發(fā)病率較低，往往存在心室發(fā)育不均衡、內(nèi)臟異位綜合征等復(fù)雜情況，雙心室矯治對(duì)于手術(shù)技術(shù)和圍術(shù)期處理的要求極高，因此，在大多數(shù)醫(yī)療中心單心室姑息治療DORV合并AVSD可能是理性和安全的選擇。對(duì)于雙心室發(fā)育均衡、不合并內(nèi)臟異位綜合征、共同房室瓣功能良好的情況，可以考慮雙心室矯治的方式。

阜外醫(yī)院超聲團(tuán)隊(duì)逄坤靜等[20]根據(jù)超聲心動(dòng)圖對(duì)于DORV室間隔缺損位置、兩大動(dòng)脈關(guān)系及肺動(dòng)脈瓣狹窄情況，對(duì)DORV分型進(jìn)行了改進(jìn)，使其更利于指導(dǎo)手術(shù)決策，從超聲診斷方面優(yōu)化了雙心室矯治DORVncVSD的手術(shù)決策。阜外醫(yī)院花中東教授[21]率先在國(guó)內(nèi)報(bào)道了應(yīng)用3D打印技術(shù)改進(jìn)遠(yuǎn)離型右室雙出口的外科治療結(jié)果。

對(duì)于經(jīng)Fontan手術(shù)姑息治療后出現(xiàn)Fontan循環(huán)衰敗的患者，如病理解剖和生理狀態(tài)合適，也有進(jìn)行雙心室矯治的可能。阜外醫(yī)院接診一例6歲DORV限制性VSD患者，在外院行全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)后2年，診斷蛋白丟失性腸病、Fontan循環(huán)衰敗，進(jìn)行了Fontan手術(shù)退回及DORV雙心室矯治，為國(guó)內(nèi)此類型病例首例Fontan手術(shù)退回完成雙心室矯治病例，目前術(shù)后2年生存質(zhì)量顯著提高，活動(dòng)耐量與正常同齡人相似，為改善Fontan衰竭患者遠(yuǎn)期結(jié)果做出了成功的探索。

四、雙心室矯治手術(shù)的技術(shù)要點(diǎn)

DORV雙心室矯治建立VSD-主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈內(nèi)隧道時(shí)，通常需要部分切除半月瓣與VSD之間的圓錐肌肉，術(shù)中室間隔缺損擴(kuò)大有利于減少或避免左室流出道梗阻，擴(kuò)大時(shí)應(yīng)朝主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣方向，操作時(shí)應(yīng)避免損傷間隔支。

DORVncVSD雙心室矯治建立VSD-主動(dòng)脈內(nèi)隧道時(shí)，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)三尖瓣隔前交界或圓錐乳頭肌附著腱索位于建立的內(nèi)隧道走行路徑上，將腱索連帶部分乳頭肌肌肉組織切下，建立內(nèi)隧道后再將其重新移植于內(nèi)隧道補(bǔ)片恰當(dāng)位置，必要時(shí)進(jìn)行三尖瓣隔前交界部分封閉，有利于左室流出道通暢和保持三尖瓣功能正常。

Taussig-Bing畸形或不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的DORVncVSD，在新生兒或小嬰兒期行雙心室矯治建立VSD-肺動(dòng)脈內(nèi)隧道時(shí)，應(yīng)盡量避免右心室切口，可經(jīng)三尖瓣和擴(kuò)張的肺動(dòng)脈顯露縫合，加強(qiáng)右心功能的保護(hù)。

DORVncVSD雙心室矯治在肺動(dòng)脈瓣下位置縫合內(nèi)隧道補(bǔ)片時(shí)，由于此處右室粗大肌束間存在空隙而出現(xiàn)室水平殘余分流，需要仔細(xì)檢查，酌情加強(qiáng)縫合。

行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)時(shí)，肺動(dòng)脈是否行Lecompte操作，取決于大動(dòng)脈位置關(guān)系和冠狀動(dòng)脈的類型及走行情況。如為兩大動(dòng)脈并列關(guān)系，為避免冠狀動(dòng)脈受壓，新肺動(dòng)脈根部與遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈的吻合口可適當(dāng)向左側(cè)或者右側(cè)移位。

總之，新術(shù)式的開創(chuàng)、技術(shù)的進(jìn)步以及DORV治療中國(guó)專家共識(shí)的制定使得我國(guó)DORV的治療更為規(guī)范，雙心室矯治手術(shù)的效果已顯著改善[22]。對(duì)于左、右心室及房室瓣發(fā)育均衡的患者，雙心室矯治是DORV手術(shù)治療的優(yōu)選策略。