李 蕾，張 靜

（1.中日友好醫(yī)院 兒科，北京 100029； 2.中日友好醫(yī)院 心臟科，北京 100029）

患兒女，4 歲，因“發(fā)熱伴左頸部包塊，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張” 就診?；純河诰驮\前21d 無誘因發(fā)熱，最高體溫40℃，伴左頸部包塊、局部皮膚發(fā)紅、皮溫高、有疼痛，外院考慮“頸淋巴結(jié)炎，膿毒血癥”，抗感染治療后癥狀改善不明顯，入院前8d（熱程13d）患兒出現(xiàn)眼紅、唇紅皸裂，手腫等，臨床診斷為川崎?。↘awasaki disease，KD）給予靜脈丙種球蛋白（IVIG）總量2g/kg（1g/kg/d，共2d）、阿司匹林口服抗炎等治療后熱退。入院前1d 外院超聲心動(dòng)圖提示左冠脈主干及分支瘤樣擴(kuò)張，前降支內(nèi)見中等回聲附著，右冠狀動(dòng)脈近端瘤樣擴(kuò)張，管壁內(nèi)膜增粗，診斷為左右冠狀動(dòng)脈瘤（coronary artery aneurysm，CAA）。為進(jìn)一步診治收入我院?；純簾o發(fā)熱、胸悶，胸痛及心前區(qū)不適等癥狀。入院后查體：T 36.4℃，P 102 次/min，R 20 次/min，神清，精神可，未見皮疹，未捫及淋巴結(jié)腫大，未見楊梅舌。雙肺呼吸音稍粗，心音有力、律齊，未聞及雜音。手足無硬腫發(fā)紅，指端可見膜狀脫屑。心電圖結(jié)果未見異常。入院超聲心動(dòng)圖檢查提示：（1）左冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)膜增厚粗糙，起始段內(nèi)徑5.7mm，分叉處內(nèi)徑7.4mm； 前降支內(nèi)見大小約2.5mm×9.1mm 的稍低回聲附著（圖1，見封三）。（2）右冠狀動(dòng)脈呈串珠樣擴(kuò)張，起始段內(nèi)徑6.5mm，其遠(yuǎn)端內(nèi)見4.5mm×1.7mm 的等回聲附著（圖2，見封三）。診斷：左冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張并前降支血栓形成可能，右冠狀動(dòng)脈串珠樣擴(kuò)張并血栓形成可能。后予患兒伊諾肝素鈉及華法林抗凝，繼服小劑量阿司匹林抗血小板等治療。入院后嚴(yán)密監(jiān)測超聲心動(dòng)圖，出院前1d 復(fù)查結(jié)果：（1）左冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)膜增厚粗糙，起始段內(nèi)徑4.4mm，分叉處內(nèi)徑7.0mm；前降支內(nèi)可見大小約2.2mm×7.3mm 的稍低回聲附著（圖3，見封三）。（2）右冠狀動(dòng)脈略成均勻性擴(kuò)張，起始段內(nèi)徑5.5mm，其遠(yuǎn)端內(nèi)等回聲大小約4.5mm×2.2mm（圖4，見封三）。診斷：左右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張較入院時(shí)變窄，前降支內(nèi)血栓較入院時(shí)縮小，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓未見明顯縮小。患兒住院13d 后出院，繼續(xù)華法林抗凝，阿司匹林抗血小板治療。系外地患者，電話隨訪，病程2 個(gè)月后在外院復(fù)查超聲心動(dòng)圖，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓均已消失，冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張情況稍好轉(zhuǎn)。

圖1 ～2 患兒入院時(shí)超聲心動(dòng)檢查。圖1示前降支內(nèi)血栓；圖2示右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端內(nèi)血栓。圖3～4 出院前復(fù)查超聲心動(dòng)。圖3示前降支內(nèi)血栓較入院時(shí)縮小；圖4示右冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓未見明顯縮小。

討論KD 也稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以發(fā)熱、皮疹、頸淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)膜充血、肢端改變等為主要臨床表現(xiàn)，已成為發(fā)達(dá)國家兒童后天性心臟病的首位病因[1]。KD是一組基于癥狀的臨床診斷，缺乏診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”[2]。若KD 患兒未及時(shí)診斷并使用IVIG 治療（最佳在發(fā)病7d 內(nèi)，通常10d 內(nèi)），冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）的發(fā)生率會(huì)明顯增高[3]。本例患兒發(fā)熱13d 陸續(xù)出現(xiàn)眼紅、唇紅皸裂、手腫等表現(xiàn)，屬于延遲診斷KD，超聲心動(dòng)圖檢查提示CAA 合并血栓。CAA 是影響KD 患兒預(yù)后的主要因素之一，因此2017 美國心臟學(xué)會(huì)KD 指南中再次強(qiáng)調(diào)了超聲心動(dòng)圖在不完全KD 診斷流程中的重要作用，一旦懷疑KD，應(yīng)及時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查。

目前證實(shí)，已出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張的KD 患兒的冠脈恢復(fù)情況，對患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后具有重要意義[2]。根據(jù)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)及日本Z 值公式，本例患兒兩側(cè)冠狀動(dòng)脈病變均可診斷為中型冠狀動(dòng)脈瘤[4]。冠狀動(dòng)脈血栓主要發(fā)生在病程的前3 個(gè)月內(nèi)，發(fā)生率在病程第15～45d 達(dá)高峰[5]。本例患兒在病后13d 超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤，在病程20d 發(fā)現(xiàn)血栓形成。提示對于KD 患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，尤其是中型，甚至巨大冠狀動(dòng)脈瘤，需行超聲心動(dòng)圖密切觀察冠脈變化情況及有無血栓，對于形成血栓而采用抗血小板藥或抗凝藥物治療者，還需評價(jià)血栓的變化[2]。

超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、耗時(shí)短、安全、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，已成為KD 患兒急性期、恢復(fù)期及出院后隨訪冠脈情況的首選檢查方法[6]。通過超聲心動(dòng)圖評估有無冠脈擴(kuò)張、擴(kuò)張程度、其內(nèi)有無血栓、血栓大小等，可為臨床評估療效及預(yù)后提供更多依據(jù)。