姜利明，皮楊威，王 軍，譚 哲，趙東旭

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 脊柱外科,吉林 長春130033)

硬膜內(nèi)型腰椎間盤突出癥(ILDH)是一種罕見的椎間盤突出類型，占整個硬膜內(nèi)椎間盤突出疾病92%，而硬膜內(nèi)椎間盤突出疾病只占整個椎間盤突出疾病的0.26%-0.3%[1-2]。自從1942 年Dandy[3]報道了第一例硬膜內(nèi)型椎間盤突出癥患者(IDDH)，截止到2015年11月，約有152例IDDH患者被報道[4]。本文通過對收治的1例ILDH患者的診治經(jīng)過，對ILDH的診斷、治療以及預后進行歸納總結(jié)，為該病的診療提供幫助。

1 臨床資料

患者，男性，68歲，因扭傷致腰部及雙下肢疼痛麻木25天，加重3天入院，患者無法下地行走，平車推入病房。入院后?？企w格檢查發(fā)現(xiàn)：脊柱生理彎曲存在，無畸形，無明顯壓痛及叩擊痛，雙側(cè)大腿前外側(cè)皮膚感覺明顯減退。左髂腰肌肌力2級，左股四頭肌肌力2級，左足拇趾背伸、跖屈肌力2級，右髂腰肌肌力3級，右股四頭肌肌力3級，右足拇趾背伸、跖屈肌力3級。雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(+)，雙下肢直腿抬高試驗：左側(cè)30°(+)，右側(cè)20°(+)。雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射均減弱。雙側(cè)巴彬斯基征(-)、霍夫曼綜合征(-)。術(shù)前腰椎CT提示：腰2-3椎間盤突出伴纖維環(huán)后緣鈣化(圖1a,圖1b)，繼發(fā)腰2-3間盤水平椎管狹窄。術(shù)前腰椎MRI提示：腰1-2,2-3，4-5及腰5骶1椎間盤突出，繼發(fā)腰2-3間盤水平椎管狹窄，腰2-3椎間盤水平椎管內(nèi)改變。腰椎增強MRI提示：腰2-3椎間盤水平椎管內(nèi)改變，考慮髓核脫出可能性大。在患者的術(shù)前腰椎MRI的T2矢狀位相上可以明顯看到腰2-3水平后縱韌帶出現(xiàn)斷裂(圖2a)，還可在放大后的軸位相上看到破入硬膜內(nèi)的組織與硬膜外的椎間盤有蒂相連，一大一小兩根蒂均連著硬膜內(nèi)組織 (圖2b)。結(jié)合患者的病史、影像學特點及癥狀體征，我們推測其椎管內(nèi)的占位組織為髓核組織，所以術(shù)前即診斷為“硬膜內(nèi)型腰椎間盤突出癥”。

圖1 術(shù)前腰椎CT示腰2-3椎間盤突出伴纖維環(huán)后緣鈣化 圖2 術(shù)前腰椎MRI示腰2-3后縱韌帶斷裂，硬膜內(nèi)組織與椎間盤通過一大一小兩根蒂相連 圖3 術(shù)中從硬膜囊內(nèi)取出的灰白色組織，質(zhì)韌 圖4 術(shù)后病理檢查結(jié)果為退變的纖維及軟骨組織 (HE染色，×100) 圖5 術(shù)前增強MRI未提示硬膜內(nèi)組織周圍有環(huán)狀強化影 圖6 術(shù)后一個月腰椎正側(cè)位

入院后第4天在全麻下行后外側(cè)入路腰椎融合術(shù)(L2-3)，氣管插管后行靜脈吸入復合麻醉，患者取俯臥位，手術(shù)采用腰椎后外側(cè)肌間隙椎間孔入路，分別在腰部后正中線的兩側(cè)切長4-5 cm的切口，繼而鈍性分離肌間隙，放置逐級擴張通道擴大術(shù)野，鑿掉L2-3左側(cè)上下關(guān)節(jié)突及部分L2外側(cè)椎板，切除L2-3椎間隙內(nèi)髓核組織，見硬膜囊腹側(cè)與鄰近椎間盤粘連緊密且有蒂相連，采用髓核鉗分離粘連髓核組織時，硬膜囊腹側(cè)出現(xiàn)一破裂口，從破裂口中拉出一塊灰白色組織(圖3)，質(zhì)韌，約1 cm×0.8 cm×0.8 cm大小，將灰白色組織送檢。后仔細探查硬膜囊內(nèi)，未發(fā)現(xiàn)殘余組織，摘除徹底。由于硬膜囊腹側(cè)質(zhì)地較脆且縫合難度大，所以未行縫合關(guān)閉破裂口，予以止血材料填充。后將間隙內(nèi)上下軟骨終板徹底刮除，放入適當大小的融合器，并植入自體骨，擊打嚴實，再經(jīng)兩側(cè)椎弓根植入椎弓根螺釘，放置合適的預彎連接桿，連接上下椎弓根螺釘，透視見螺釘位置良好，沖洗后放置引流管兩根并逐層嚴密縫合關(guān)閉切口，預防腦脊液漏。

術(shù)后囑患者去枕平臥，采用激素，脫水，抗生素等治療措施?；颊咝g(shù)后未出現(xiàn)明顯的腦脊液漏癥狀，第三天引流量約20 ml，予以拔除引流管。病理結(jié)果回報證實送檢灰白色組織為退變的纖維軟骨組織，在光鏡下病理可見增生的纖維組織及骨與軟骨組織，可見鈣化及灶狀炎細胞(圖4)。根據(jù)術(shù)前輔助檢查、術(shù)中所見及病理結(jié)果確診為硬膜內(nèi)型腰椎間盤突出癥(ILDH)圖5。術(shù)后一個月患者神經(jīng)功能恢復良好，雙下肢的感覺及肌力減退均有所好轉(zhuǎn)。復查見腰2-3融合情況及內(nèi)固定位置良好(圖6)。

2 討論

硬膜內(nèi)型腰椎間盤突出癥(ILDH)是一種罕見的椎間盤突出類型，占整個硬膜內(nèi)椎間盤突出疾病92%，而硬膜內(nèi)椎間盤突出疾病只占整個椎間盤突出疾病的0.26%-0.3%[1-2]。自從1942 年Dandy[3]報道了第一例硬膜內(nèi)型椎間盤突出癥患者(IDDH)，截止到2015年11月，約有152例IDDH患者被報道[4]。ILDH中低位腰椎節(jié)段的發(fā)病率要顯著高于高位節(jié)段發(fā)病率，其中L4-5占比為55%，L3-4占比為16%，L5-S1占比為10%，L1-2占比為8%，L2-3占比為9%[5]。本例患者突出于硬膜內(nèi)的腰椎間盤是位于L2-3節(jié)段。目前IDDH的發(fā)病機制尚未完全明確，結(jié)合國內(nèi)外的文獻研究報道表明后縱韌帶與硬膜囊的粘連是重要的發(fā)病因素之一，主要有以下3個方面原因：①患者有先天性的硬膜囊與后縱韌帶粘連；②由于椎間的退行性變，局部緩慢的機械及炎癥刺激促進了硬膜囊與后縱韌帶的粘連；③手術(shù)導致的醫(yī)源性粘連[6]。有文獻報道患者有既往腰椎手術(shù)史，二次手術(shù)發(fā)現(xiàn)L3-4間盤突入硬膜內(nèi)[7]。同時椎間盤髓核受到突然的外力作用，椎間壓力急劇升高，導致髓核伴或不伴脫落的終板軟骨組織突破后縱韌帶及硬膜進入硬膜囊[3]，這也被認為是重要的發(fā)病因素之一。而本例患者病程較短，且癥狀是在明顯的腰部扭傷史后出現(xiàn)，此外術(shù)前患者腰椎CT提示L2-3椎間盤突出伴纖維環(huán)后緣鈣化(圖1a，1b)，因此緩慢的機械及炎癥刺激和突然受到作用于腰椎的外力導致了本例患者ILDH的發(fā)生。

ILDH患者往往有著比腰椎間盤突出更嚴重的臨床癥狀[8]，最常見的有腰背部劇烈疼痛、雙下肢的根性放射痛及馬尾綜合征。大多數(shù)的ILDH患者的病史都比較長，病史在一年以上的占比約79%，也有少部分患者病史較短，表現(xiàn)為外力作用于腰椎后出現(xiàn)的急性腰痛及下肢的根性放射癥狀，占比約為10%。在疾病的慢性加重過程中，一旦腰椎間盤突破硬膜，進入硬膜內(nèi)，直接壓迫或損傷馬尾神經(jīng)，則會在急性的腰背部疼痛及下肢的根性放射癥狀基礎(chǔ)上，出現(xiàn)更嚴重的馬尾綜合征[3,5,9]。本例患者病程較短，結(jié)合其發(fā)病前的外傷史，符合ILDH的臨床表現(xiàn)。

骨科常規(guī)輔助檢查采用的X線對于ILDH無明確診斷意義，僅能提示腰椎的生理曲度及椎間隙高度變化等一系列腰椎退行性變。Hidalgoovejero 等[10]認為椎管內(nèi)硬膜外若有氣體存在的患者，其發(fā)生ILDH的概率是椎管內(nèi)硬膜外沒有氣體存在的患者的6倍，而CT檢查除了可以顯示突出的腰椎間盤及區(qū)分骨與軟骨組織，還可清晰的顯現(xiàn)出椎管內(nèi)硬膜外的積氣征象。所以CT可以作為術(shù)前診斷ILDH的一種常用輔助檢查手段。脊髓造影也是一種可以為術(shù)前診斷ILDH提供依據(jù)的輔助檢查，當出現(xiàn)梗阻及局部的不規(guī)則缺損可提示ILDH[11]，但由于這是一種有創(chuàng)檢查及需要向硬膜內(nèi)注射造影劑，有文獻報道[12]，極少數(shù)人即使是在造影前碘過敏試驗陰性的情況下，仍會對造影劑出現(xiàn)嚴重的肢體抽搐等不良反應，這是由于碘對機體的刺激造成的。并且Morozumi等[13]發(fā)現(xiàn)注射入硬膜內(nèi)的造影劑會沿著腰椎間盤破入硬膜內(nèi)的破裂口流出，導致硬膜外也能出現(xiàn)造影劑顯影，對檢查結(jié)果出現(xiàn)干擾。此外由于ILDH必須與椎管內(nèi)占位相鑒別，而脊髓造影難以鑒別椎管內(nèi)占位及嚴重的椎管狹窄。目前國內(nèi)外的文獻都將核磁共振作為ILDH的主要輔助檢查，Lee等[14]在術(shù)前的釓增強MRI上發(fā)現(xiàn)了突入硬膜內(nèi)的組織周圍出現(xiàn)了環(huán)狀強化影，在隨后的病理檢查中證實了環(huán)狀強化影為包繞在突入硬膜內(nèi)的髓核周圍的富含血管的炎性肉芽組織。而whittaker[15]則認為急性的ILDH是不會出現(xiàn)這種環(huán)狀強化影的，因為這些富含血管的新鮮肉芽組織是需要一段時間去形成的。本例患者正是一例急性ILDH，在術(shù)前的增強核磁上并沒有發(fā)現(xiàn)相關(guān)的環(huán)狀強化影(圖5)。Ponzo等[16]報道，在一部分ILDH患者的核磁上可以看到由于脫垂的腰椎間盤顯影而形成的“鷹嘴征”。Rodrigo等[17]報道，在有些ILDH患者的核磁上可以看到撕裂的硬膜而形成的“Y”字影，由于破入硬膜的腰椎間盤過大或者病程較短，被撕裂的硬膜來不及修復或不能完全修復，所以可以在破入硬膜內(nèi)的腰椎間盤上下兩端看到撕裂的硬膜形成的“Y”字影。Lou等[18]人發(fā)現(xiàn)，在部分ILDH患者的術(shù)前核磁上可以看到破入硬膜內(nèi)的髓核與椎間隙內(nèi)的髓核有蒂相連，本例患者可以清楚看到此征象(圖2b)。如若在核磁上看到連續(xù)的后縱韌帶突然中斷，也可以提示有ILDH的發(fā)生，為疾病的診斷提供幫助。本例患者的術(shù)前MRI上可以看到此影像特征(圖2a)。Crivelli等[19]報道，在患者術(shù)前的3D-CISS檢查結(jié)果中，突入硬膜內(nèi)的髓核組織及撕裂的硬膜破裂口可以清晰地被觀察到，這為ILDH的術(shù)前診斷提供了極大的幫助。盡管目前的檢查結(jié)果有很多提示ILDH的證據(jù)，但做到術(shù)前診斷仍然有巨大的困難，必須通過術(shù)中所見做進一步的探查及術(shù)后的組織病理回報才能確診。

有文獻報道[20]認為無癥狀的ILDH可以暫緩手術(shù)治療，因為突入硬膜內(nèi)的髓核組織有被自然吸收的趨勢。絕大多數(shù)的ILDH在診斷后均應盡早手術(shù)，手術(shù)可采用后路全椎板切除術(shù)，清晰地暴露硬膜囊，觀察破入硬膜內(nèi)的髓核所在位置的背側(cè)硬膜表現(xiàn)，在清晰的術(shù)野下切開硬膜囊，取出相應髓核組織，術(shù)者可在顯微鏡的輔助下完成摘除髓核，這對于術(shù)者的操作有較高的要求。對于術(shù)前擬診斷為ILDH的患者，也可以采用后外側(cè)入路，通過切除責任階段的上下關(guān)節(jié)突及部分椎板來暴露術(shù)野，通過僅切開腹側(cè)硬膜囊，進而取出髓核組織。本例患者由于術(shù)前診斷為ILDH，且在MRI上 可觀察到破入硬膜的髓核組織與硬膜外的椎間盤有蒂相連，明確了硬膜內(nèi)髓核組織的位置，所以采用了后外側(cè)入路，這也是為了減小手術(shù)對于患者損傷刺激以及加速術(shù)后的康復進程。由于破裂的腹側(cè)硬膜囊質(zhì)地較脆，修復難度大，所以采用了止血材料填充，同時為了維持脊柱的穩(wěn)定性，應當行椎間融合及椎弓根螺釘內(nèi)固定，避免因術(shù)后脊柱失穩(wěn)所帶來的一系列并發(fā)癥。本例患者術(shù)中摘除一塊灰白色組織，病理回報證實為退變的纖維軟骨組織，根據(jù)患者較短的病史及外傷史推測，可能是由于患者本身腰椎的退變，在突然的外力作用下突出的間盤連同軟骨終板一起破入硬膜內(nèi)。

ILDH患者若出現(xiàn)馬尾綜合征，這往往提示患者的預后不良，因為出現(xiàn)馬尾綜合征可能是由于神經(jīng)受壓時間長程度重，或者是急性壓迫損傷了馬尾神經(jīng)，這對于患者術(shù)后的神經(jīng)功能恢復帶來非常大的困難，約有62%的ILDH伴馬尾綜合征的患者在手術(shù)徹底減壓的基礎(chǔ)之上，通過長時間的康復能夠完全恢復神經(jīng)功能，另外部分患者則不能完全恢復，甚至殘留肌力或感覺減退等神經(jīng)功能障礙，對患者的術(shù)后生活帶來極大的影響。若患者有既往的腰椎手術(shù)史，這也會對患者的術(shù)后造成影響，不僅增加了手術(shù)的難度，因為術(shù)中在分離與周圍組織或神經(jīng)粘連的瘢痕組織時，難免會對神經(jīng)根造成侵襲損傷，并且術(shù)后可能會發(fā)生更為嚴重的粘連，這使患者的術(shù)后恢復難度加大。本例患者雖是急性發(fā)病，但并未出現(xiàn)馬尾神經(jīng)綜合征，現(xiàn)患者術(shù)后近八個月，術(shù)前的腰痛及雙下肢的感覺肌力減退已完全緩解，脫離護具下地活動無不適主訴，滿足患者的日常生活需求。