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成人左側(cè)睪丸轉(zhuǎn)移性腺泡型橫紋肌肉瘤1例

2022-02-25 03:08夏仕雪
關(guān)鍵詞:橫紋肌肉瘤實(shí)性

王 娟,夏仕雪,李 帥,顧 鵬

(1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科,2.病理科,四川 南充 637000)

患者男,45歲,2個(gè)月前自行發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸腫塊,后進(jìn)行性增大;鼻咽部腺泡型橫紋肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma, ARMS)術(shù)后、放射聯(lián)合化學(xué)治療(簡(jiǎn)稱放化療)后8個(gè)月。查體:左側(cè)睪丸質(zhì)硬,有波動(dòng)感。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。睪丸超聲:左側(cè)睪丸體積增大,內(nèi)見多個(gè)團(tuán)片狀低回聲區(qū)(圖1A),以中下極明顯,邊界不清,大者約2.0 cm×1.3 cm,CDFI見其內(nèi)豐富條狀血流信號(hào)(圖1B);提示左側(cè)睪丸內(nèi)異?;芈暎D(zhuǎn)移性病變可能。CT:左側(cè)睪丸體積增大,約5.0 cm×3.6 cm,形態(tài)不規(guī)則,邊界欠清,呈不均勻強(qiáng)化(圖1C),腹主動(dòng)脈旁多發(fā)增大淋巴結(jié);考慮左側(cè)睪丸腫瘤,腹部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。于全麻下行左側(cè)睪丸、附睪及部分輸精管切除術(shù),術(shù)中見左側(cè)睪丸內(nèi)3.5 cm×2.5 cm實(shí)性腫塊,內(nèi)有局灶性出血、壞死,與周圍組織分界不清。病理:睪丸實(shí)性腫塊,切面呈灰白色,質(zhì)中至硬;光鏡下見瘤細(xì)胞片狀分布、疏密不均、大小不一,細(xì)胞核高度異型;免疫組織化學(xué):Des(+),MyoD-1(+),Myo(+)(圖1D),Ki-67(約50%+),CD56(+),S-100(局灶+),CK(-),LCA(-),PLAP(-),ALK-1(-),PAX-5(-),SALL4(-)。病理診斷:左側(cè)睪丸ARMS,結(jié)合病史,符合轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

討論RMS是起源于橫紋肌細(xì)胞或中胚葉原始干細(xì)胞的小圓細(xì)胞性腫瘤,為橫紋肌母細(xì)胞異常增殖所致,分為胚胎型RMS、ARMS、多形性RMS及梭形細(xì)胞/硬化性RMS 4型;ARMS最為罕見,分化程度低,早期即可見血液及淋巴轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。本病多見于兒童及青少年,成人少見,侵襲性強(qiáng),惡性程度高;臨床多表現(xiàn)為局部腫塊進(jìn)行性增大;影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,確診依賴病理學(xué)檢查。ARMS多見于四肢深部肌肉、頭頸部及軀干,罕見原發(fā)于睪丸及睪丸旁者;本例成人鼻咽部ARMS經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移至左側(cè)睪丸,極為罕見。超聲可早期發(fā)現(xiàn)睪丸內(nèi)不均質(zhì)回聲腫塊,CT有助于評(píng)估淋巴結(jié)及腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況,MRI有助于評(píng)估腫瘤侵犯周圍組織的范圍及程度,為臨床及時(shí)制定合理治療方案提供依據(jù)。睪丸ARMS需與睪丸原發(fā)腫瘤,如精原細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤等相鑒別。目前治療ARMS多采用根治性睪丸切除術(shù)聯(lián)合放化療及長(zhǎng)期隨訪。

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