趙爽 鄭吉敏 李月芹 李蘋蘋 劉改芳 佟印妮

1河北北方學院研究生學院，張家口 075000；2河北省人民醫(yī)院消化科，石家莊 050051

【提要】 十二指腸旁胰腺炎(PP)是一種罕見的慢性胰腺炎，其病變累及胰頭背部、十二指腸降部、膽總管遠端、壺腹、后腹膜構(gòu)成的“溝槽狀區(qū)域”。診斷需結(jié)合癥狀、內(nèi)鏡和影像學檢查，以非手術(shù)治療為主。

患者男，35歲。“因間斷上腹痛1年，加重5 h”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性上腹隱痛，偶有惡心、嘔吐，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無黃疸。曾就診于某醫(yī)院，胃鏡示慢性非萎縮性胃炎，十二指腸水腫，口服胃藥效果不佳。2月前出現(xiàn)食欲不振，伴反酸、燒心，飯量減少一半。1月前因腹痛加重入住我院肝膽外科。實驗室檢查：肝功能、凝血功能無異常；CA19-9和CEA正常；抗核抗體、IgG4陰性；血淀粉酶正常。胃鏡見十二指腸球部及降部內(nèi)側(cè)壁不規(guī)則隆起，十二指腸乳頭顯示不清(圖1)，活檢示慢性炎癥。腹部增強CT(圖2)及增強MRI(圖3)示幽門部、十二指腸球部及降部腸壁增厚，腸壁內(nèi)見20.1 mm×27.6 mm囊性病變，無明顯強化；胰頭部見15.3 mm×17.3 mm低密度影，遠端主胰管擴張，膽總管胰腺段顯示不清并遠端擴張。因胰腺癌診斷依據(jù)不足，且十二指腸水腫，EUS-FNA難度大，經(jīng)對癥治療癥狀緩解后出院，定期復診。出院后患者口服“復方阿嗪米特、奧美拉唑”，腹痛無反復，但仍大量飲酒。5 h前患者進食后出現(xiàn)中上腹絞痛，無放射痛，疼痛評分6分，偶有反酸，急診收入我院消化內(nèi)科。病程中體重減輕約15 kg；吸煙史14年，10支/d；飲酒史6年，白酒約250 g/d。入院體檢：T36.5℃，HR94次/min，R20次/min，BP160/108 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心肺未見異常。腹軟，上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，Murphy征陰性，腸鳴音正常。實驗室檢查：WBC11.49×109/L，N 83.40%，PLT 588.00×109/L；CRP 53.12 mg/L；TP 65.3 g/L，AIb 38.7 g/L，ALT 10.4 U/L，AST 10.9 U/L，ALP 110.9 U/L，γ-GT 73.6 U/L，BUN 4.3 mmol/L，肌酐54.0 μmol/L；降鈣素原 0.042 ng/ml，紅細胞沉降率67mm/h；凝血酶原時間11.9 s，凝血酶原活性92.2%，纖維蛋白原 9.58 g/L，D二聚體1.49 mg/L，淀粉酶365 U/L。腹部增強CT示胰頭部腫塊較前明顯增大，胰腺體尾部新發(fā)異常信號影，膽總管下段顯示不清，肝外膽管稍擴張，胰管擴張。腹腔及腹膜后區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)，部分稍大(圖4)。MRCP示肝內(nèi)膽管、膽總管及胰管擴張。EUS見胰頭、胰頸及尾部囊性病變，十二指腸降部黏膜下隆起，考慮胰頭部囊腫外壓(圖5)。結(jié)合患者年齡、病史、臨床表現(xiàn)，診斷為十二指腸旁胰腺炎(paraduodenal pancreatitis，PP)。給予抑制胰腺分泌、抑酸、改善循環(huán)、補液等治療，患者癥狀明顯減輕，治療13 d后病情好轉(zhuǎn)出院，囑患者嚴格戒酒。出院后3個月隨訪，患者未再飲酒，繼續(xù)口服胰酶制劑和抑酸劑，癥狀無反復。

圖1 胃鏡示十二指腸球部及降部內(nèi)側(cè)壁不規(guī)則隆起，十二指腸乳頭顯示不清 圖2 腹部增強CT示囊性病變(白↑)，胰管擴張(紅↑)，膽管擴張(綠↑) 圖3 胰腺增強MRI假性囊腫(白↑)及擴張的胰管(綠↑)和受壓的腸管(黑↑) 圖4 腹部增強CT示胰頭部明顯增大的囊性病變(黑↑)及擴張的胰管(紅↑)和膽管(藍↑) 圖5 超聲內(nèi)鏡見胰腺萎縮，胰管全程擴張，內(nèi)未見異常回聲，胰尾部、胰頸部可見多發(fā)低回聲病變，與胰管相通，胰頭部可見囊性病變，內(nèi)部不均勻低回聲，可見分隔

討論PP是一種罕見的慢性胰腺炎，病變發(fā)生在胰頭部、十二指腸降部以及膽總管之間(即溝槽區(qū))，1973年由德國學者Becker首次提出。以往多稱PP為“溝槽狀胰腺炎”，有學者將其描述為十二指腸胰腺異位囊性營養(yǎng)不良、十二指腸腺肌瘤病、十二指腸壁胰腺錯構(gòu)瘤、Brunner腺體錯構(gòu)瘤和十二指腸旁壁囊腫。2004年Adsay等[1]研究認為，這些被認為是不同疾病的十二指腸旁病變實際上有著相同的病理特點，從而統(tǒng)一命名為PP。近些年國際上均傾向于用PP代替“溝槽狀胰腺炎”。Stolte等[2]分析了30例PP患者的表現(xiàn)，其特征為在胰頭背部、膽總管下段和十二指腸之間存在纖維瘢痕組織。根據(jù)胰頭是否受累PP可分為單純型和節(jié)段型，單純型病變局限于十二指腸，節(jié)段型瘢痕擴展至胰腺頭部，且伴主胰管狹窄及上游擴張。

PP在國內(nèi)外文獻中報道甚少，尸檢發(fā)病率為0.4%～14%。目前PP的發(fā)病機制尚不清楚，可能的病因包括胰頭囊腫、十二指腸囊腫、長期吸煙飲酒和布氏腺過度增生導致的副乳頭功能不全、異位胰腺、胃或十二指腸潰瘍和膽道系統(tǒng)疾病等[3]。乙醇是常見誘因和主要病因[4]。十二指腸壁內(nèi)異位胰腺組織也被認為是PP發(fā)生的重要因素，因異位胰腺組織無正常胰管引流胰液，胰液漏出至“溝槽區(qū)”造成PP[5]。其他可能的機制還包括副胰管與主胰管的連通障礙、導致炎癥反應的胰液滲漏、毒性或自身免疫介導反應等。

PP多見于中年男性，多數(shù)有飲酒或吸煙史[6]。起病隱匿，胃腸道癥狀缺乏特異性。PP的癥狀可以持續(xù)數(shù)周到數(shù)年不等。最常見的癥狀表現(xiàn)為餐后腹痛、體重減輕和反復嘔吐[7]，一般不伴有胰腺內(nèi)外分泌功能不全的癥狀[8-9]。腫瘤標志物CA19-9和CEA常在正常范圍或短暫升高，血清淀粉酶和脂肪酶正?；蜉p度升高，膽管梗阻時堿性磷酸酶水平可升高[10]。

PP的診斷需綜合臨床癥狀體征、實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查結(jié)果[3]。Kalb等[11]制定了診斷PP的3個MRI標準：十二指腸降部增厚、十二指腸降部信號異常增強、副胰管區(qū)囊性病變，該標準診斷準確率達87.2%；若同時符合3條標準可排除胰腺癌，陰性預測值達92.9%。單純型PP占45.45%，腹部CT示胰頭與十二指腸壁不均勻強化的低密度病灶，或病灶強化延遲，可見多個大小不等囊腫，主胰管基本不擴張[12]；節(jié)段型PP占54.54%，CT示十二指腸壁周圍低密度改變，主胰管輕度擴張，肝內(nèi)外膽管擴張，胰周血管基本完整。MRCP見十二指腸旁囊腫形成，十二指腸降部、膽管和胰管之間增寬，膽管遠端光滑，逐漸變細。9%PP患者十二指腸降部和膽管之間過度增寬，可見擴張細長香蕉狀的膽囊。胃鏡見十二指腸黏膜腫脹，降段狹窄，局部紅腫、息肉樣改變。EUS見十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁增厚，胰腺局部鈣化，十二指腸壁囊腫。EUS-FNA一般為慢性炎癥改變，鏡下見肌樣基質(zhì)增殖，布氏腺增生，存在巨細胞反應的肉芽組織，神經(jīng)細胞增殖。十二指腸副乳頭開口區(qū)域周圍十二指腸壁增厚，壁內(nèi)見多發(fā)囊腫，胰十二指腸溝槽炎性纖維化改變，有些病例十二指腸黏膜下層及肌層可見異位胰腺組織。組織學檢查存在嗜伊紅凝固物，可能是PP的唯一表現(xiàn)[7-8]。PP需與胰腺癌、自身免疫性胰腺炎、十二指腸癌、十二指腸錯構(gòu)瘤、膽管癌相鑒別。

PP的治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)干預。非手術(shù)治療主要適用于疾病早期階段或急性期，包括戒煙戒酒、胰腺休息、抑酶、鎮(zhèn)痛、營養(yǎng)支持及內(nèi)鏡下囊腫引流、胰管或膽管支架置入、副乳頭切開引流術(shù)等。1/4的患者由于頑固性腹痛和進行性胃出口梗阻需要行胰十二指腸切除術(shù)[13]，術(shù)后腹痛完全緩解率可達76%[14]。目前多采用Barbu等[15]和Arvanitakis等[16]推薦的非手術(shù)治療-內(nèi)鏡治療-手術(shù)治療即升階梯治療法，其癥狀完全緩解率依次為50%、57%、79%[17]，手術(shù)治療療效最佳，但39%的患者接受從侵入性最小的非手術(shù)治療方法開始。

本例患者為青年男性，慢性病程，長期大量飲酒，主要癥狀為上腹疼痛伴明顯體重減輕，膽酶、淀粉酶輕度升高，腫瘤標志物及自身免疫抗體陰性，影像學檢查示胰頭及十二指腸區(qū)域多發(fā)囊性病變，胰管擴張，無周圍組織浸潤，活檢示黏膜中度慢性炎癥，符合PP的診斷標準。

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