路榮，周立奉

（解放軍第九四二醫(yī)院，寧夏 回族自治區(qū)銀川 750004）

1 臨床資料

患者男，59 歲。主因前胸部丘疹半年，于2019年4 月來我院就診。就診前半年，患者無意間發(fā)現(xiàn)前胸部出現(xiàn)粟粒大丘疹，無任何不適。此后皮損逐漸增大，遂來就診。經(jīng)追問病史，既往體健，患者否認(rèn)近、遠(yuǎn)期用藥史，否認(rèn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、皮肌炎、甲狀腺功能異常等自身免疫性疾病，否認(rèn)局部皮膚摩擦史，家族中無類似病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：前胸部見1 個(gè)大米粒大丘疹，表面光滑發(fā)亮，似水皰狀，半球形，頂部圓形，質(zhì)地柔韌，淡紅色，見圖1、2。手術(shù)切除皮損行組織病理檢查示：表皮網(wǎng)籃狀角化過度并局灶性隆起，真皮基質(zhì)疏松，真皮淺層大量黏蛋白沉積，膠原纖維稀疏，可見較多樹枝狀成纖維細(xì)胞，見圖3。阿新藍(lán)染色陽性，見圖4。臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理檢查，診斷：皮膚局灶性黏蛋白病。

圖1 患者胸部皮損圖

圖2 患者胸部皮損放大圖

圖3 患者皮損組織病理圖（HE 染色×40）

圖4 患者皮損組織病理圖（阿新藍(lán)染色×40）

2 討論

皮膚局灶性黏蛋白病是由Johnsonh 和Welwin于1961 年首次報(bào)道，屬少見病[1]。臨床特征為孤立的無癥狀丘疹或結(jié)節(jié)，發(fā)病機(jī)制可能是局部皮膚成纖維細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生過多黏蛋白[2]。也可能是成纖維細(xì)胞受到某種未知的循環(huán)因子的刺激后產(chǎn)生黏蛋白樣物質(zhì)[3]。有報(bào)道認(rèn)為炎性反應(yīng)、慢性抗原刺激、病毒感染以及遺傳異常等可能與本病有關(guān)[4-5]。組織病理表現(xiàn)真皮基質(zhì)疏松，大量黏蛋白在真皮淺層局灶性沉積，膠原纖維分離，其間被黏蛋白代替，黏蛋白間見樹枝狀成纖維細(xì)胞[6]。目前本病國內(nèi)報(bào)道不多。本例患者需與下列疾病相鑒別：①黏液樣囊腫，多位于末節(jié)趾（指）關(guān)節(jié)背側(cè)或趾（指）末端，刺破后可見膠凍狀半透明黏稠液體，極易復(fù)發(fā)，組織病理為真皮上部大小不一囊腔，腔內(nèi)充滿無定性黏液性基質(zhì)，散在星芒狀或梭形成纖維細(xì)胞。②黏液樣神經(jīng)纖維瘤，大多數(shù)有家族史，出生時(shí)多數(shù)有牛奶咖啡斑，皮損為皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，多數(shù)質(zhì)地軟，多有蒂，組織病理為腫瘤境界清楚，無包膜，其內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分，纖維間可見黏蛋白沉積。③皮膚黏液瘤，多發(fā)或單發(fā)淡紅色丘疹，好發(fā)于顏面、軀干或四肢，組織病理為黏液性基質(zhì)中可見較多細(xì)胞核，且不典型細(xì)胞核較多。本例患者皮損位于前胸部，單發(fā)，皮損呈半球形，似水皰狀，臨床少見，若不行病理檢查極易誤診為水皰類或其他黏液樣皮膚病。本患者無系統(tǒng)性疾病史、局部皮膚亦無其他病變，其發(fā)病原因尚不清楚，還需進(jìn)一步研究。