劉宸序，孔祥君，聶振華，詹菊芳

（1.天津中醫(yī)藥大學，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

1 病例資料

患者女，18 歲，學生。因背部皮膚凹陷2 年余，于2021 年2 月1 日就診于我院皮膚科。患者2 年前右側(cè)背部出現(xiàn)暗紅色斑片，無明顯自覺癥狀。后斑片逐漸增大，顏色變暗，出現(xiàn)凹陷，皮損局部出現(xiàn)輕度萎縮，無炎性反應及硬化。既往體健，家族中無類似疾病史，個人史無特殊。體格檢查：系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：右側(cè)背部局限性萎縮性斑片，大小約8 cm×6 cm，與周圍正常組織界限清晰，皮膚輕微凹陷，質(zhì)地柔軟，見圖1。實驗室檢查：血、尿常規(guī)，免疫全項均未見明顯異常。組織病理示：表皮基底層色素輕度增加，真皮內(nèi)皮膚附屬器上移，血管周圍少數(shù)淋巴細胞浸潤，見圖2。彈力纖維染色：未見彈力纖維減少，見圖3。

圖1 患者皮損臨床照片

圖2 皮損組織病理圖（HE 染色×40）

圖3 皮損彈力纖維染色圖（彈力纖維染色×40）

診斷：進行性特發(fā)性皮膚萎縮（Atrophoderma of Pasini-Pierini，APP）。治療：予復方丹參片2 片/次，3 次/d，口服，硬皮病顆粒、加減胃苓顆粒3 g/次，2次/d，口服。維生素E 乳膏、多磺酸粘多糖乳膏局部交替外用。經(jīng)治療1 個月，患者背部萎縮性斑片控制良好，未繼續(xù)增大，目前隨訪中。

2 討論

APP 又稱“Pasini-Pierini 萎縮性皮病”是一種罕見的皮膚萎縮性疾病。其病因尚不明確，可能與伯氏疏螺旋體感染、神經(jīng)源性病因、免疫因素和遺傳易感性相關(guān)[1]。本病多發(fā)于青年女性，好發(fā)于軀干，尤以背部多見，也可累及四肢近端及其他部位。本病起病隱匿，常無主觀癥狀，后期可引起疼痛、瘙癢，及感覺異常[2]。皮損單發(fā)或多發(fā)，常不對稱，為圓形、橢圓形或不規(guī)則的萎縮斑，隨病程進展逐漸擴大，色青紫或深棕，也可表現(xiàn)為色素減退[3]。皮損處表面光滑，輕微凹陷，與正常皮膚境界清楚，皮下靜脈顯露。缺乏炎性反應特征是本病的一個特征性表現(xiàn)[4]。病程呈慢性良性經(jīng)過，可在數(shù)十年或更長時間中緩慢發(fā)展，最后呈靜止狀態(tài)，一般難以恢復。組織病理學早期變化輕微，表皮和真皮結(jié)締組織變薄，真皮上部血管擴張并伴有稀疏的血管外炎細胞浸潤[3]，汗腺、毛囊皮脂腺和附屬器表現(xiàn)正常。陳舊性皮損中可見表皮萎縮，真皮深層膠原束變粗、排列緊密呈純化玻璃樣變性，皮下脂肪層正常。因病理改變輕微，診斷需要與來自同一解剖部位的健康皮膚進行比較研究。除組織病理學檢查外，高頻和多普勒超聲聯(lián)合也可用于APP 診斷。在高頻超聲中，疾病早期可出現(xiàn)低回聲和皮膚厚度增加，出現(xiàn)水腫表現(xiàn)，此特征可來區(qū)分硬斑病和APP；晚期皮膚厚度降低，回聲增強，與纖維化和皮膚變薄相一致[5]。

本病是否為獨立性疾病尚有爭議，Jablonska等[6]認為本病為局限性硬斑病的一種特殊類型，局限性硬皮病在后期無論是臨床特點還是組織病理特征均與APP 相似，皮損內(nèi)有時可見局限性硬皮病樣的硬化，同1 例患者可同時出現(xiàn)這2 種疾病，故有些學者認為APP 屬于早期的硬斑病[3]。但APP 皮損先萎縮后硬化，與局限性硬皮病疾病發(fā)展順序相反。此外，組織病理上局限性硬皮病可見單一核細胞在附屬器周圍浸潤、附屬器結(jié)構(gòu)減少或消失，也有別于APP。彈性纖維在APP 中或減少或聚集，而局限性硬皮病的彈性纖維通常無明顯變化。除硬斑病以外，APP 還應當與以下疾病相鑒別：①斑狀萎縮，皮損處皮膚菲薄，呈藍白色，可微隆起，觸之有疝囊感，組織病理有中度血管周圍炎及炎性細胞浸潤，可見到彈力纖維不同程度的斷裂和消失。②血管萎縮性皮膚異色癥，多見于面部、四肢，呈對稱分布，境界不清，可見紅斑、脫屑斑、斑駁色素沉著、毛細血管擴張和皮膚萎縮，本病可作為多種炎性疾病，遺傳病及腫瘤的表現(xiàn)。組織病理可見基底細胞液化變性、真皮上部炎性細胞呈帶狀浸潤，膠原纖維正常。③皮下脂肪萎縮，僅皮下脂肪萎縮，表皮凹陷，但表皮厚度及色澤均正常。組織病理變化主要為皮下脂肪減少或缺乏。

APP 尚無特效的治療方法，可口服丹參酮、維生素E 等藥物進行治療，針對伯氏疏螺旋體感染患者用四環(huán)素或青霉素治療有一定作用[7]，抗瘧藥例如羥氯喹，對同時患有系統(tǒng)性紅班狼瘡（SLE）的患者有良好的效應。此外，局部外用糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑或維生素E 乳膏，局部調(diào)Q 翠綠寶石激光治療也起到一定作用[8-9]。本例患者病理確診后應用復方丹參片、中藥顆?？诜浜暇S生素E 乳膏、多磺酸粘多糖乳膏局部交替外用治療，1 個月后隨訪皮損未繼續(xù)擴大，患者目前仍在繼續(xù)隨訪中。